Хроническая обструктивная болезнь легких: классификация хобл, лечение обструкции и продолжительность жизни

Хроническая обструктивная болезнь легких – патология, при которой происходят необратимые изменения легочной ткани. В результате воспалительной реакции на влияние внешних факторов поражаются бронхи, развивается эмфизема.

Скорость воздушного потока снижается, следствием чего является дыхательная недостаточность. Болезнь неизбежно прогрессирует, постепенно вызывая разрушение легких.

При отсутствии своевременных мер больному грозит инвалидность. Не исключен летальный исход – по последним данным, заболевание стоит на пятом месте по смертности.

Большое значение для правильного подбора лечебной терапии имеет специально разработанная для ХОБЛ классификация.

Причины заболевания

Развитие обструкции легких происходит под воздействием различных факторов.

Среди них стоит выделить условия, предрасполагающие к возникновению заболевания:

  • Возраст. Наиболее высокий уровень заболеваемости отмечается среди мужчин старше 40 лет.
  • Генетическая предрасположенность. Люди с врожденным недостатком определенных ферментов особенно подвержены ХОБЛ.
  • Воздействие различных негативных факторов на органы дыхания в период внутриутробного развития.
  • Бронхиальная гиперактивность – возникает не только при затяжном бронхите, но и при ХОБЛ.
  • Инфекционные поражения. Частые простудные заболевания как в детстве, так и в более старшем возрасте. ХОБЛ имеет общие диагностические критерии с такими заболеваниями, как хронический бронхит, бронхиальная астма.

Факторы, провоцирующие обструкцию:

  • Курение. Это главная причина заболеваемости. По статистике, в 90% всех случаев страдающие ХОБЛ являются курильщиками со стажем.
  • Вредные условия работы, когда воздух наполнен пылью, дымом, различными химическими веществами, вызывающими нейтрофильное воспаление. Группы риска включают строителей, шахтеров, работников хлопчатобумажных комбинатов, зерносушильных цехов, металлургов.
  • Загрязненность воздуха продуктами горения при сжигании древесины, угля).

Продолжительное по времени влияние даже одного из перечисленных факторов может привести к обструктивной болезни. Под их влиянием нейтрофилам удается скапливаться в дистальных отделах легких.

Патогенез

Вредные вещества, такие как табачный дым, негативно воздействуют на стенки бронхов, что ведет к поражению их дистальных отделов. В результате нарушается отхождение слизи, происходит закупорка мелких бронхов.

С присоединением инфекции воспаление переходит на мышечный слой, провоцируя разрастание соединительной ткани. Возникает бронхообструктивный синдром. Паренхима легочной ткани разрушается, и развивается эмфизема, при которой выход воздуха затруднен.

Это становится одной из причин самого основного симптома заболевания – одышки. В дальнейшем дыхательная недостаточность прогрессирует и ведет к хронической гипоксии, когда от недостатка кислорода начинает страдать весь организм.

Впоследствии с развитием воспалительных процессов образуется сердечная недостаточность.

Классификация

Эффективность лечения во многом зависит от того, насколько точно установлена стадия болезни. Критерии ХОБЛ были предложены Комитетом экспертов GOLD в 1997 году.

За основу были взяты показатели ОФВ1 – объем форсированного выдоха за первую секунду. По степени тяжести принято определять четыре стадии ХОБЛ – легкую, среднюю, тяжелую, крайне тяжелую.

Легкая степень

Обструкция легких выражена слабо и редко сопровождается клиническими симптомами. Поэтому диагностировать ХОБЛ в легкой степени бывает не легко. В редких случаях возникает мокрый кашель, в большинстве случаев этот симптом отсутствует.

При эмфизематозной обструкции наблюдается лишь незначительная одышка. Проходимость воздуха в бронхах практически не нарушена, хотя функция газообмена уже снижается.

Больной не испытывает ухудшения качества жизни на этой стадии патологии, поэтому к врачу, как правило, не обращается.

Средняя степень

При второй степени тяжести начинает появляться кашель, сопровождающийся выделением вязкой мокроты. Особенно большое ее количество собирается по утрам. Заметно снижается выносливость. При физической активности образуется одышка.

Для ХОБЛ 2 степени характерны периодические обострения, когда кашель носит приступообразный характер. В этот момент выделяется мокрота с гноем. В период обострения эмфизематозный ХОБЛ средней тяжести отличается появлением одышки даже в расслабленном состоянии.

При бронхитическом типе болезни можно иногда прослушать хрипы в груди.

Тяжелая степень

ХОБЛ 3 степени протекает с более заметными симптомами. Обострения происходят не менее двух раз в месяц, что резко ухудшает состояние больного. Обструкция легочных тканей растет, образуется непроходимость бронхов.

Даже при небольшой физической нагрузке появляется одышка, слабость, темнеет в глазах. Дыхание шумное, тяжелое.

Когда наступает третья стадия болезни, появляются и внешние симптомы – грудная клетка расширяется, приобретая бочкообразную форму, на шее становятся видны сосуды, масса тела уменьшается.

При бронхитическом типе обструкции легких кожные покровы приобретают синюшный оттенок. Учитывая, что физическая выносливость снижается, малейшие усилия способны привести к тому, что больной может получить инвалидность. Пациенты с бронхообструкцией третьей степени, как правило, долго не живут.

Крайне тяжелая степень

На этом этапе развивается дыхательная недостаточность. В расслабленном состоянии больной страдает от одышки, кашля, хрипов в груди. Любое физическое усилие доставляет дискомфорт. Облегчить выдох помогает поза, при которой можно на что-либо опереться. Осложняет состояние формирование легочного сердца.

Это одно из самых тяжелых осложнений ХОБЛ, в результате которого развивается сердечная недостаточность. Больной не способен дышать самостоятельно и получает инвалидность. Он нуждается в постоянном стационарном лечении, приходится постоянно пользоваться переносным кислородным баллончиком.

Продолжительность жизни человека с четвертой стадией ХОБЛ составляет не более двух лет.

Для данной классификации ХОБЛ степени тяжести определяются на основе показаний спирометрического теста. Находят отношение объема форсированного выдоха в 1-ю секунду (ОФВ1) к форсированной жизненной емкости легких. Если оно составляет не более 70%, это показатель развивающейся ХОБЛ. О локальных изменениях в легких свидетельствует показатель менее 50%.

Классификация ХОБЛ в современных условиях

В 2011 году было принято решение о недостаточной информативности предыдущей классификации по GOLD.

Дополнительно ввели комплексную оценку состояния пациента, которая учитывает следующие факторы:

  • Симптоматику.
  • Возможные обострения.
  • Дополнительные клинические проявления.

Оценить степень одышки позволяет использование при диагностике модифицированного опросника под названием Шкала MRC.

Положительный ответ на один из вопросов определяет одну из 4 стадий обструкции:

  • Об отсутствии болезни говорит появление одышки только при чрезмерной физической нагрузке.
  • Легкая степень – одышка возникает от быстрой ходьбы или при незначительном подъеме вверх.
  • Умеренный темп при ходьбе, вызывающий одышку, свидетельствует о средней степени.
  • Необходимость отдохнуть при прохождении неспешным темпом по ровной поверхности каждые 100 метров – подозрение на ХОБЛ средней степени тяжести.
  • Крайне тяжелая степень – когда малейшие движения вызывают одышку, из-за чего больной не может выйти из дома.

Для определения тяжести дыхательной недостаточности берется показатель напряжения кислорода (РаО2) и показатель насыщения гемоглобина (SaO2).

Если величина первого более 80 мм ртутного столба, а второй составляет не менее 90%, это говорит о том, что болезнь отсутствует. На первую стадию заболевания указывает снижение этих показателей до 79 и 90 соответственно.

На второй стадии наблюдается нарушение памяти, цианоз. Напряжение кислорода снижается до 59 мм рт. ст., насыщение гемоглобина – до 89%.

Третья стадия характеризуется признаками, указанными выше. PaO2 составляет меньше 40 мм рт. ст., SaO2 снижается до 75%.

Во всем мире для оценки ХОБЛ медики используют тест САТ (COPD Assessment Test). Он представляет собой несколько вопросов, ответы на которые позволяют определить степень тяжести заболевания. Каждый ответ оценивается по пятибалльной системе. О наличии болезни или повышенном риске ее приобретения можно говорить, если общая сумма баллов составляет 10 и более.

Чтобы дать объективную оценку состояния больного, оценить все вероятные угрозы, осложнения, необходимо использовать комплекс всех классификаций и тестов. От правильной диагностики будет зависеть качество лечения и то, сколько проживет больной ХОБЛ.

Фазы течения болезни

Для генерализованной обструкции характерно стабильное течение, сменяющееся обострением. Оно проявляется в виде ярко выраженных, развивающихся признаков. Усиливается одышка, кашель, общее самочувствие резко ухудшается. Прежняя схема лечения не помогает, приходится ее менять, увеличивать дозировки лекарственных препаратов.

Причиной обострения может быть даже незначительная вирусная или бактериальная инфекция. Безобидное ОРЗ способно снизить функцию легких, что потребует длительного времени для возвращения в прежнее состояние.

Помимо жалоб больного и клинических проявлений, для диагностики обострения используют анализ крови, спирометрию, микроскопию, лабораторное изучение мокроты.

Видео

Видео — дыхательная гимнастика для лечения ХОБЛ

Клинические формы ХОБЛ

Врачи выделяют две формы заболевания:

  1. Эмфизематозная. Основным симптомом является экспираторная одышка, когда больной жалуется на затруднение выдоха. В редких случаях возникает кашель, обычно без выделения мокроты.

    Появляются и внешние симптомы – кожные покровы розовеют, грудная клетка становится бочкообразной формы. По этой причине больных с ХОБЛ, развивающимся по эмфизематозному типу, называют «розовыми пыхтельщиками». Они, как правило, они могут прожить намного дольше.

  2. Бронхитическая.

    Этот тип встречается реже. Особое беспокойство больным доставляет кашель с большим количеством отделяемой мокроты, интоксикация. Быстро формируется сердечная недостаточность, в результате которой кожные покровы приобретают синюшный оттенок. Условно таких больных именуют «синими отечниками».

Деление на эмфизематозный и бронхитический типы ХОБЛ довольно условно. Обычно встречается смешанный тип.

Основные принципы лечения

Учитывая, что первая стадия ХОБЛ протекает практически бессимптомно, многие больные поздно приходят к врачу. Часто заболевание обнаруживается на той стадии, когда уже положена инвалидность. Лечебная терапия сводится к облегчению состояния пациента. Улучшения качества жизни. О полном выздоровлении речи не идет.

Лечение имеет два направления – медикаментозное и нефармакологическое. Первая включает прием различных лекарственных препаратов. Цель нефармакологического лечения – устранить факторы, влияющие на развитие патологического процесса.

Это отказ от курения, использование средств индивидуальной защиты при вредных условиях работы, физические упражнения.

Важно правильно оценить насколько тяжелое состояние у больного, и если возникает угроза жизни, обеспечить своевременную госпитализацию.

Медикаментозное лечение ХОБЛ основано на использовании ингаляционных препаратов, способных расширять дыхательные пути.

В стандартную схему входят следующие лекарства на основе:

  • Спириватиотропия бромида. Это препараты первой линии, применяемые только для взрослых.
  • Сальметерола.
  • Формотерола.

Они производятся как в форме готовых ингаляторов, так и в виде растворов, порошков. Назначаются при средней и тяжелой степени ХОБЛ,

Когда базовая терапия не дает положительного результата, можно применять глюкокортикостероиды – Пульмикорт, Беклазон-ЭКО, Фликсотид. Эффективным действием обладают гормональные средства в комбинации с бронхорасширяющими – Симбикорт, Серетид.

Инвалидизирующая одышка, хроническая гипоксия мозга – показания для длительного применения ингаляции увлажненным кислородом.

Для больных, у которых диагностирована тяжелая степень ХОБЛ, требуется постоянный уход. Они не в силах выполнять даже самые простые действия по самообслуживанию. Сделать несколько шагов таким больным очень сложно.

Облегчить положение и продлить жизнь помогает кислородная терапия, проводимая не менее 15 часов в сутки. На эффективность лечения влияет и социальный статус больного.

Схему терапии, дозировки и длительность курса определяет лечащий врач.

Профилактика

Предупреждение любой болезни выполнить всегда проще, чем заниматься лечением. Обструкция легких не является исключением. Профилактика ХОБЛ может быть первичная и вторичная.

К первой относится:

  • Полный отказ от курения. При необходимости проводится никотинозаместительная терапия.
  • Прекращение контакта с профессиональными поллютантами как на рабочем месте, так и дома. При проживании в загрязненном районе рекомендуется сменить место жительства.
  • Своевременно лечить простудные заболевания, ОРВИ, пневмонию, бронхит. Ежегодно делать прививку от гриппа.
  • Соблюдать гигиену.
  • Заниматься закаливанием организма.
  • Выполнять дыхательные упражнения.

Если избежать развития патологии не удалось, вторичная профилактика поможет снизить вероятность обострения ХОБЛ.

Она включает витаминную терапию, дыхательную гимнастику, применение ингаляторов.

Источник:

ХОБЛ: причины, классификация, диагностика, как лечить и предотвратить

Содержание:

ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) – это заболевание, которое развивается вследствие воспалительной реакции на действие определенных раздражителей внешней среды, с поражением дистальных бронхов и развитем эмфиземы, и которое проявляется прогрессирующим снижением скорости воздушного потока в легких, нарастанием дыхательной недостаточности, а также поражением других органов.

ХОБЛ занимает второе место среди хронических неинфекционных заболеваний и четвертое место среди причин смертности, причем показатель этот неуклонно растет. Вследствие того, что это заболевание является неизбежно прогрессирующим, оно занимает одно из первых мест среди причин инвалидности, так как приводит к нарушению основной функции нашего организма – функции дыхания.

Проблема ХОБЛ действительно общемировая. В 1998 г. инициативная группа ученых создала «Глобальную инициативу по хронической обструктивной болезни легких» (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease – GOLD).

Основными задачами GOLD являются широкое распространение информации об этом заболевании, систематизация опыта, разъяснение причин и соответствующих им мер профилактики.

Основная мысль, которую врачи хотят донести до человечества: ХОБЛ можно предотвратить и лечить, этот постулат даже вынесен в современное рабочее определение ХОБЛ.

Причины развития ХОБЛ

ХОБЛ развивается при сочетании предрасполагающих факторов и провоцирующих агентов внешней среды.

 Предрасполагающие факторы

  1. Наследственная предрасположенность. Уже доказано, что врожденный дефицит некоторых ферментов предрасполагает к развитию ХОБЛ. Этим объясняется семейный анамнез данной болезни, а также тот факт, что не все курильщики, даже с большим стажем, заболевают.
  2. Пол и возраст. Больше страдают от ХОБЛ мужчины старше 40 лет, однако это можно объяснить и старением организма, и длительностью стажа курения. Приводятся данные, что сейчас уровень заболеваемости среди мужчин и женщин почти сравнялся.

    Причиной этого может быть распространение курения среди женщин, а также повышенная чувствительность женского организма к пассивному курению.

  3. Любые негативные воздействия, которые оказывают влияние на развитие органов дыхания ребенка во внутриутробном периоде и раннем детском возрасте, повышают риск возникновения ХОБЛ в будущем. Само по себе физическое недоразвитие также сопровождается уменьшением объема легких.
  4. Инфекции. Частые респираторные инфекции в детстве, а также повышенная восприимчивость к ним в более старшем возрасте.
  5. Гиперреактивность бронхов. Хотя гиперреактивность бронхов – это основной механизм развития бронхиальной астмы, этот фактор также считается и фактором риска ХОБЛ.

Провоцирующие факторы

  • Курение. 90% всех страдающих ХОБЛ – курильщики. Поэтому можно с полной уверенностью утверждать, что курение – основная причина развития этой болезни. Этот факт необходимо донести до максимального числа людей, так как курение является и единственным управляемым фактором в профилактике заболеваемости и смертности. Человек не может воздействовать на свои гены, вряд ли сможет очистить окружающий его воздух, но курить он может бросить всегда.
  • Профессиональные вредности: органическая и неорганическая пыль, дым, химические примеси. Наибольшему риску подвергаются работники шахт, строители (цементная пыль), работники металлургических производств, хлопководы, работники зерносушильных цехов, производства бумаги. При воздействии этих неблагоприятных факторов заболеванию ХОБЛ в равной степени подвержены как курильщики, так и некурящие.
  • Насыщенность окружающего воздуха продуктами сгорания биотоплива (древесины, угля, навоза, соломы). В районах с низкой цивилизацией именно этот фактор ведет к заболеваемости ХОБЛ.

Патогенез ХОБЛ

Воздействие табачного дыма и других раздражающих веществ приводит у предрасположенных лиц к возникновению хронического воспаления в стенках бронхов. Ключевым является поражение дистальных их отделов (то есть расположенных ближе к легочной паренхиме и альвеолам).

В результате воспаления происходит нарушение нормального выделения и отхождения слизи, закупорка мелких бронхов, легко присоединяется инфекция, воспаление распространяется на подслизистый и мышечный слои, мышечные клетки гибнут и замещаются соединительной тканью (процесс ремоделирования бронхов). Одновременно происходит разрушение паренхимы легочной ткани, перемычек между альвеолами – развивается эмфизема, то есть гипервоздушность легочной ткани. Легкие как бы раздуваются воздухом, уменьшается их эластичность.

Мелкие бронхи на выдохе плохо расправляются – воздух с трудом выходит из эмфизематозной ткани. Нарушается нормальный газообмен, так как объем вдоха также уменьшается. В результате этого возникает основной симптом всех больных ХОБЛ – одышка, особенно усиливающаяся при движениях, ходьбе.

Следствием дыхательной недостаточности становится хроническая гипоксия. Страдает от этого весь организм. Длительная гипоксия приводит к сужению просвета легочных сосудов – возникает легочная гипертензия, которая ведет к расширению правых отделов сердца (легочное сердце) и присоединению сердечной недостаточности.

Почему ХОБЛ выделена в отдельную нозологию?

Информированность об этом термине настолько низкая, что большая часть пациентов, уже страдающих данным заболеванием, не знают, что они болеют ХОБЛ.  Даже если такой диагноз и выставляется в медицинской документации, в обиходе как больных, так и врачей до сих пор преобладают привычные ранее «хронический бронхит» и «эмфизема».

Основными составляющими в развитии ХОБЛ действительно являются хроническое воспаление и эмфизема легких. Так почему же тогда ХОБЛ выделена в отдельный диагноз?

В названии данной нозологии мы видим основной патологический процесс – хроническая обструкция, то есть сужение просвета дыхательных путей. Но процесс обструкции присутствует и при других заболеваниях.

Отличие ХОБЛ от бронхиальной астмы в том, что при ХОБЛ обструкция почти или совсем необратима. Это подтверждается спирометрическими измерениями с применением бронхолитиков.

При бронхиальной астме после применения бронхолитиков происходит улучшение показателей ОФВ1 и ПСВ более, чем на 15%. Такая обструкция трактуется как обратимая.

При ХОБЛ эти цифры изменяются незначительно.

Хронический бронхит может предшествовать или сопровождать ХОБЛ, но он является самостоятельным заболеванием с четко определенными критериями (длительный кашель и гиперсекреция мокроты), да и сам термин предполагает поражение только бронхов.

При ХОБЛ поражаются все структурные элементы легких – бронхи, альвеолы, сосуды, плевра. Не всегда хроническому бронхиту сопутствуют обструктивные нарушения. С другой стороны, не всегда при ХОБЛ наблюдается повышенное отделение мокроты.

То есть, другими словами, может быть хронический бронхит без ХОБЛ, а ХОБЛ не совсем попадает под определение бронхита.

Хроническая обструктивная болезнь легких

Таким образом, ХОБЛ сейчас – это отдельный диагноз, имеет свои критерии, и ни в коем случае не подменяет собой другие диагнозы.

Диагностические критерии ХОБЛ

Заподозрить ХОБЛ можно при наличии сочетания всех или нескольких признаков, если они возникают у лиц старше 40 лет:

  1. Одышка. Одышка при ХОБЛ – постепенно нарастающая, усугубляется при физической активности. Именно одышка обычно является первым поводом обращения к врачу, хотя на самом деле это означает далеко зашедший и необратимый патологический процесс.
  2. Кашель. Кашель при ХОБЛ хронический, обычно с мокротой, но может быть и непродуктивным. Кашель обычно появляется на несколько лет раньше одышки, часто недооценивается пациентами, считается обычным делом у курильщиков. Однако надо отметить, что ХОБЛ может протекать и без кашля.
  3. Сочетание прогрессирующей одышки и кашля с воздействием агрессивных факторов: курения, профессиональных вредностей, дыма от домашнего печного отопления. Существует такое понятие, как индекс курения: число выкуриваемых в день сигарет умножается на 12. При превышении этого показателя выше 160, пациента с уверенностью относят в группу риска по ХОБЛ.
  4. Сочетание симптомов с наследственным анамнезом.
  5. Свистящее дыхание и выслушиваемые хрипы. Этот симптом непостоянный и не имеет такого диагностического значения, как при бронхиальной астме.
  6. При подозрении на ХОБЛ пациенту проводят спирометрическое обследование.

Остальные показатели спирометрии – пиковая скорость выдоха, а также измерение ОФВ1 без теста с бронхолитиками могут проводиться как скрининговое обследование, однако не подтверждают диагноз ХОБЛ.

Из других методов, назначаемых при ХОБЛ, помимо обычного клинического минимума, можно отметить рентгенографию легких, пульсоксиметрию (определение насыщенности крови кислородом), исследование газов крови (гипоксемия, гиперкапния), бронхоскопия, КТ грудной клетки, исследование мокроты.

Классификация ХОБЛ

Существует несколько классификаций ХОБЛ по стадиям, степеням тяжести, клиническим вариантам.

Классификация по стадиям учитывает выраженность симптомов и данные спирометрии:

  • Стадия 0. Группа риска. Воздействие неблагоприятных факторов (курение). Жалоб нет, функция легких не нарушена.
  • Стадия 1. Легкое течение ХОБЛ.
  • Стадия 2. Среднетяжелое течение ХОБЛ.
  • Стадия 3. Тяжелое течение.
  • Стадия 4. Крайне тяжелое течение.

В последнем докладе GOLD (2011 г) предложено классификацию по стадиям исключить, остается классификация по степеням тяжести, основанная на показателях ОФВ1:

У пациентов с ОФВ1/ФЖЕЛ

Источник:

Хобл – что это такое, симптомы и лечение препаратами, классификация, продолжительность жизни

  ·  Вам понадобится на чтение: 9 мин

Хроническая обструктивная болезнь легких – респираторное заболевание, характеризующееся не полностью обратимой обструкцией бронхов.

Обструкция является прогрессирующим фактором развития заболевания и является результатом атипичного воспалительного процесса в ответ на раздражающие агенты. Хронический воспалительный процесс вызывается факторами экологической агрессии.

Помимо поражения воздухоносных путей (бронхов, бронхиол), поражается легочная паренхима, поражается вентиляционная способность легких.

По данным Всемирной организации здравоохранения частота заболевания колеблется в пределах 8-10/1000 человек. Существенно эти цифры повышаются в тех регионах, где наблюдается рост числа курящего населения, достигая 80-100/1000 человек.

При ХОБЛ продолжительность жизни существенно снижается, так как данное заболевание занимает 6-е место в мире по причине смертности, пропуская на первые места онкологию, сердечно-сосудистую патологию, заболевания желудочно-кишечного тракта.

Характеристика недуга

Коварная штука по имени ХОБЛ вовсю гуляет по планете, но что это такое?

ВОЗ дает следующие определения в отношении данного заболевания:

  • ХОБЛ – это недуг, который возможно предотвратить и успешно лечить;
  • При ХОБЛ органом-мишенью является респираторная система;
  • Течение и прогрессирование болезни индивидуальны;
  • Вентиляционные расстройства, сопутствующие заболевания, системный эффект влияют на тяжесть состояния больных.

Хроническое обструктивное заболевание легких – болезнь преимущественно мужского пола, второй половины жизни, возникающая после 40 лет. Чаще всего, впервые проявившееся ХОБЛ симптомы пропускаются пациентом, т. к. этот диагностический критерий воспринимается им как банальный бронхит. Если же у больного имеются хронические заболевания респираторного отдела,

Для данного типа больных характерно снижение уровня максимальной скорости выдоха, и вялотекущее, но прогрессирующее ухудшение газообменной функции за счет необратимой обструкции воздухопроводящих путей.

Группа риска

Основными факторами развития заболевания являются следующие причины:

  • Генетические заболевания;
  • Вдыхание вредоносных паров и частиц (сюда же относится табакокурение, домашняя пыль, производственная пыль, экологическое загрязнение);
  • Пол (заболеванию привержена мужская часть населения);
  • Возраст;
  • Питание;
  • Респираторные инфекции и сопутствующие заболевания (бронхиальная астма, туберкулез).

Таким образом, можно сказать, что хроническая обструктивная болезнь легких является полиэтиологичным заболеванием, в котором основная роль отводится неблагоприятной генетической предрасположенности и воздействию на эту предрасположенность экологических факторов.

Главным фактором риска выступает, конечно, курение. В 80-90% случаев болезнь протекает более быстро, и чуть ли не мгновенно развивается весь симптомокомплекс болезни.

В тех странах, где процент курящих женщин достигает величин курящих мужчин, наблюдается большая приверженность женской половины населения.

В то же время такие профессии, как: шахтер, строительные рабочие, рабочие горнодобывающей и металлургической промышленности, лица, связанные с переработкой зерна, производством бумаги в силу профессионального вдыхания вредных частиц также имеют предрасположенность к возникновению болезни.

Механизм этиопатогенеза

На начальном этапе происходит взаимодействие повреждающих агентов с клеточными элементами, участвующими в воспалении.

Второй этап характеризуется повреждением и процессами репарации, которые протекают одновременно и определяют функциональные и морфологические изменения, а, следовательно, и проявления ХОБЛ. Основную роль в процессе воспаления играют нейтрофилы (вид лейкоцитов).

В норме эти клетки отвечают за иммунный ответ организма на воздействие чужеродного фактора. Существуют циркулирующие и депонированные нейтрофилы. Одним из таких депо служат посткапиллярные венулы легких. При курении происходит 10-кратное увеличение количества нейтрофилов.

Нарушается свойство нейтрофилов изменять свою форму, создаются условия для патогенного действия нейтрофилов.

Одновременно с этим процессом высвобождаются медиаторы воспаления (гистамин, интерлейкин), усиливается выделение адгезивных молекул, что способствует оседанию нейтрофилов на клетках сосудистой стенки. Факторы воспаления увеличивают проницаемость сосудистой стенки и нейтрофилы проникают в межклеточное пространство, где проявляется весь разрушающий потенциал.

Нарушается мукоциллиарный барьер, создаются благоприятные условия для колонизации патогенных микроорганизмов. В результате воспалительных изменений, происходит ремоделирование бронхиальных структур:

  • Увеличение микрососудистой сети бронхов;
  • Гиперплазия стенки бронхов;
  • Увеличение количества бокаловидных клеток, отвечающих за секрецию слизи;
  • Гиперплазия гладкомышечного аппарата воздухоносных путей.

Таким образом, повреждение и репарация характеризуют болезнь легких, а именно ХОБЛ, как неблагоприятную. Происходящие при этом заболевании патологические процессы составляют суть хронического воспаления и регулируются огромным количеством противовоспалительных медиаторов.

Существующая классификация

Классифицируют болезнь соответственно ее патогенетическим признакам, к которым относятся прогрессирующая бронхиальная обструкция и нарастающая дыхательная недостаточность. Они определяют степени тяжести протекающего заболевания.

Степень бронхиальной обструкции выражается такой величиной, как ОФВ1 – объем форсированного выдоха за первую секунду. Этот метод исследования называется спирометрией и используется для того, чтобы поставить диагноз ХОБЛ либо выявить ХОБЛ в стадии обострения.

В диагностике ХОБЛ классификация основывается также на дополнительных методах исследования: оценка одышки (MRS-шкала), опросники качества жизни.

Течение патологии

По степени тяжести выделяют 4 стадии ХОБЛ:

  • 1 стадия – легкое течение. Эта стадия характеризуется латентным течением основных симптомов, больной может не заметить нарушения функции легких. Показатели ОФВ1 ≥ 80%, ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%. Отмечаются хронические вялотекущие заболевания верхних дыхательных путей, продукция мокроты и непостоянный кашель, одышка отсутствует или появляется при физической нагрузке.
  • 2 стадия – ХОБЛ средней тяжести. Прогрессирующая стадия. Этой стадии присущи усиление всех симптомов, одышка после физической нагрузки, обострение болезни. Кашель наиболее выражен по утрам. Мокрота в количестве 60 мл/сут, имеет слизистый характер и изменяется при присоединении инфекционного процесса (пневмония). Из-за нарастающей обструкции показатели 50% ≤ ОФВ1 ≤ 80%, ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%
  • 3 стадия – тяжелая. Нарастающее ограничение воздушного потока. 30% ≤ ОФВ1 ≤ 50%. При ХОБЛ 3 степени нарастает одышка, она появляется в покое. Возможен синюшный оттенок кожи. В акт дыхания включается вспомогательная мускулатура. Кашель постоянный.
  • 4 стадия – крайне тяжелое течение. Ухудшается качество жизни, обострения являются угрожающими для жизни. Наиболее часто на этом этапе происходит инвалидизация. Кашель носит постоянный характер, одышка в покое. Признаки правожелудочковой недостаточности. Прогрессирует дыхательно-легочная недостаточность ( уровень сатурации кислорода менее 90%).

Клинические формы ХОБЛ

При ХОБЛ врачи-клиницисты выделяют у пациентов со среднетяжелым и тяжелым течением две формы заболевания:

  • Эмфизематозная
  • Бронхитическая

При эмфизематозной форме одышка более выражена, чем кашель. Присутствует обструкция бронхов. На рентгенограмме можно выявить повышенную воздушность легочной ткани (эмфизема). Цвет кожи становится розово-серым. Кашель с малой продукцией мокроты. Сердечная декомпенсация наступает в пожилом возрасте. Отмечается снижение веса.

При бронхитической форме кашель имеет преимущество над одышкой. Обструкция бронхов та же, что и при эмфизематозной форме. Отсутствует симптом повышенной воздушности легочной ткани (эмфизема). Цвет кожи – синюшный. Кашель с большим количеством продуцированной мокроты. Сердечная декомпенсация наступает раньше. Люди с этой формой имеют склонность к ожирению и тучности.

Фазы развития болезни

По фазам течения выделяют:

  • Стабильную фазу – состояние, при котором не наблюдается нарастания и выраженности симптомов в течение длительного времени, а прогрессирование заболевания обнаруживается при динамическом наблюдении (1 год).
  • Фаза обострения – остро и периодически возникающие состояния, ухудшающие состояние больного. В этой фазе наблюдается выраженность всех симптомов, сопровождается усилением дистанционных хрипов, тяжесть и сдавление в груди. Снижаются показатели функции дыхания.

Как не пропустить симптомы?

При подозрении на ХОБЛ больному следует уделить внимание следующим моментам:

  • наличие воздействия факторов риска;
  • генетическая предрасположенность к легочным болезням;
  • наличие сопутствующих заболеваний (ревматизм, болезни сердца);
  • индекс курильщика (число сигарет в день x 12). Если индекс курильщика больше 160, то это представляется риском для возникновения ХОБЛ.

Наиболее яркими являются следующие признаки ХОБЛ: кашель, одышка, выделение мокроты, наличие профессии, имеющей предрасположенность к возникновению заболевания. Хроническая обструктивная болезнь легких начинается симптомами хронического кашля и продукцией мокроты, которые выявляются задолго до того, как наступает бронхолегочная обструкция.

Диагностика у врача

При обращении в специализированное медицинское учреждение диагностика ХОБЛ включает ряд этапов:

  • Анализ жалоб больного.
  • Кашель – частота возникновения и интенсивность. Чаще проявляется к 40-50 годам. Кашель ежедневный. Интенсивнее в утреннее и дневное время.
  • Мокрота – характер и количество выделяемой мокроты. Наиболее часто мокрота выделяется утром в количестве 50 мл. Присутствует ли кровь в мокроте (подозрение на рак легких, туберкулез).
  • Одышка — оценка одышки по шкале MRC, Махлер, шкала BORG. Влияние на качество жизни и субъективные ощущения пациента.
  • Общие жалобы – головная боль, бессонница, потеря массы тела.
  • Сбор анамнеза.

При сборе анамнеза врач обращает внимание на то, с чем связывает больной развитие симптомов (инфекция, ударная доза экзогенных факторов, объемная физическая нагрузка). Берется во внимание частота, продолжительность обострений.

Оцениваются возникшие ранее симптомы и лечение. Собирается генеалогический анамнез с целью исключения заболевания у близких родственников.

Оценка факторов риска (курение, профессиональные раздражители, атмосферное и домашнее загрязнение воздуха, инфекции верхних дыхательных путей).

Физикальное обследование:

  • Осмотр – внешний вид пациента, оценка кожных покровов, осмотр формы грудной клетки
  • Перкуссия – коробочный звук и опущение нижних границ легких – подозрение на эмфизему.
  • Аускультация – жесткое дыхание, сухие свистящие хрипы, усиленный выдох – признаки обструкции.

Лечащий врач, проводя эти процедуры, оценит совокупность и наличие признаков, указывающих на ХОБЛ. В дальнейшем назначаются лабораторно-инструментальные методы исследования.

Лабораторно-инструментальные методы:

  • Спирометрия – оцениваются показатели ОФВ1 и ФЖЕЛ.
  • Бронходилатационный тест – проводится с целью дифференциальной диагностики бронхиальной астмы и обратимой бронхиальной обструкции. После вдыхания лекарственного вещества, способного расширять дыхательные пути, происходит прирост ОФВ1 на 15%.
  • Пикфлоуметрия – объем пиковой скорости выдоха.
  • Рентгенография грудной клетки – в первую очередь проводится для исключения таких заболеваний, как туберкулез, рак легких, пневмония. При ХОБЛ – признаки эмфиземы.
  • КТ грудной клетки – во многих случаях наблюдается саблевидная деформация трахеи
  • ОАК – увеличение числа лейкоцитов (нейтрофилов) и повышенное СОЭ.

Методы терапии

Если пациенту поставили диагноз, то встает вопрос о том, как лечить ХОБЛ.

Лечение ХОБЛ преследует следующие цели:

  • Профилактика ХОБЛ, обострений и прогрессирования болезни;
  • Повышение толерантности к нагрузкам;
  • Улучшение качества жизни;
  • Уменьшение смертности;
  • Снижение факторов риска.

Осложнения ХОБЛ, к которым относятся инфекции дыхательных путей, купируются и лечатся антибактериальными средствами. Однако, следует рационально применять антибиотикотерапию и принимать антибактериальные средства курсами, дабы не развилась резистентность у микроорганизмов.

Прекращение курения – это первый толчок в комплексной программе лечения ХОБЛ. Пациент должен четко осознать патогенность курения и его связь с возникшей болезнью.

Профилактика ХОБЛ также включает в себя снижение риска влияния атмосферных и домашних агентов. Оно требует индивидуальных профилактических мер. Следует как можно реже находиться в контакте с источником раздражения. Уменьшение объема физических нагрузок способствует более благоприятному течению заболевания.

Остается вопрос о том, какие препараты применяют для лечения ХОБЛ?

Базисная терапия в лечение ХОБЛ включает в себя несколько групп медикаментозных препаратов:

  • 1. Бронхолитики
  • К данной группе препаратов относят:

    • Ингаляционные холинолитики:

    ипратропия бромид (атровент)

    тиотропия бромид (спирива)

    неселективные (орципреналин)

    селективные (фенотерол, сальбутамол)

    длительного действия (формотерол, сальметерол)

    • Новые средства в лечении ХОБЛ – метилксантины

    теофиллин/аминофиллин

  • 2. Лекарства, обладающие муколитической активностью
  • 3. Ингаляционные глюкокортикостероиды
  • Беклометазон 100 – 250 мкг

  • 4. Комбинированные ингаляционные β2-адреностимуляторы длительного действия и глюкокортикоиды
  • Сальметерол + Флутиказон

    В лечении ХОБЛ также используется масляный экстракт аниса. Это растение обладает антимикробным и тонизирующим эффектом. Растительный продукт является вспомогательным средством, предпочтение и основной упор делается на медикаментозную терапию. Сделать это может только квалифицированный специалист.

    Комбинацию препаратов подбирает врач после его посещения в зависимости от стадии и прогрессирования заболевания. Всякое медикаментозное средство имеет свой механизм на патогенетическую и этиологическую основу. Крайне нежелательно заниматься самолечением и назначать себе медикаментозные средства самостоятельно.

    Делать такой шаг – причинять вред организму. Следует помнить, что ХОБЛ не является безобидной болезнью, где помощник лишь одна таблетка. Далеко не каждому помогают средства, назначенные другому пациенту.

    Базовый комплекс медикаментозного лечения назначается в соответствии с индивидуальной переносимостью и восприимчивостью организма.

    Заключение по теме

    Источник:

    Симптомы и лечение хронической обструктивной болезни лёгких (ХОБЛ)

    Заболевания от курения

    26.12.2017

    363

    243

    9 мин.

    Одним из известных заболеваний дыхательной системы является хроническая обструктивная болезнь легких c аббревиатурой ХОБЛ.

    Несколько ранее данный недуг не выделяли, а при постановке диагноза ставили астму, бронхит или эмфизему легких. Дифференцировать заболевание стали примерно 20 лет назад.

    Данная легочная патология характеризуется медленным развитием и обусловлена постепенным снижением функции легких. Основными ее признаками являются одышка и кашель.

    ХОБЛ относится к категории неизлечимых заболеваний, способных повлиять не только на качество жизни, но и на ее продолжительность. Если своевременно обратить внимание на наличие патологии и неукоснительно придерживаться всех врачебных рекомендаций, то прогноз при ХОБЛ благоприятный. С данным заболеванием вполне возможно дожить до старости.

    ХОБЛ представляет собой заболевание, характеризующееся сужением сосудов в бронхиальном дереве. Как следствие, воздуха, поступающего в организм, становится недостаточно для нормального его функционирования.

    В результате страдают все жизненно важные органы и системы человеческого организма. Данному недугу чаще всего подвергаются мужчины после 40 лет, а в качестве основной причины его возникновения выделяют курение.

    В последнее время увеличилось и количество женщин, имеющих в анамнезе ХОБЛ, так как многие из них курят.

    Хроническая обструктивная болезнь легких имеет свои особенности, среди которых выделяют то, что:

    • заболевание является неизлечимым, возможно лишь уменьшить количество обострений;
    • его возможно определить только в случаях дыхательной недостаточности;
    • недуг объединяет в себе признаки хронического воспаления бронхов, эмфизему легких и пневмосклероз;
    • возникновение хрипов проявляется преимущественно при вдохах или единичных выдохах.

    ХОБЛ представляет серьезную опасность для здоровья и жизни людей. Лечение недуга может привести только к купированию обострений. По количеству летальных исходов заболевание находится в числе первых в мире. Согласно статистике, на 100 тысяч человек приходится 40 смертей.

    Возникновение ХОБЛ обусловлено разными причинами. Чаще всего ему подвергаются курильщики с многолетним стажем, а также люди, работающие на вредных производствах. Одним из провоцирующих факторов, способствующих развитию данной патологии, является плохая экология.

    К группе риска ХОБЛ относятся курильщики. Табачный дым представляет для них главную опасность. Вредные компоненты, входящие в состав табака, раздражают слизистую бронхов, вызывая ее воспаление, в результате чего и развивается ХОБЛ. Стоит отметить, что пассивные курильщики подвергаются не меньшему риску.

    К этой же группе можно отнести и представителей некоторых профессий: людей, задействованных в области химической промышленности, строителей, шахтеров. ХОБЛ может развиться в результате:

    • контакта с тяжелыми металлами;
    • влияния вредных химических элементов, пыли и токсических испарений.

    Риск развития обструкции легких повышается в городах с плохой экологией, которая обусловлена наличием в них большого количества вредных производств и загазованностью дорог выхлопными газами.

    Провоцирующими факторами, способными вызвать развитие ХОБЛ являются:

    • генетическая предрасположенность;
    • аденовирусная инфекция;
    • авитаминоз;
    • нехватка основной легочной протеазы — α-1-антитрипсина.

    У взрослых ХОБЛ диагностируется гораздо чаще, чем у детей.

    Начальными признаками данного заболевания являются кашель и одышка. Кашель при ХОБЛ отмечается преимущественно по утрам. Постепенно он приобретает постоянный характер, хотя может возникнуть и в результате развития инфекционных заболеваний. В данном случае необходимо посетить доктора для уточнения диагноза.

    Одышка также является естественной реакцией организма после физической нагрузки. Но если она возникает без видимых причин, это является тревожным симптомом, требующим принятия мер. В данном случае необходим визит к терапевту или пульмонологу.

    ХОБЛ классифицируется в зависимости от степени тяжести заболевания. На данный момент выделяют:

    • Легкую – 1-я степень, при которой отмечаются следующие признаки: учащение дыхательного ритма при быстрой ходьбе, редкие покашливания при отсутствии мокротных выделений. В ходе обследования незначительное сужение сосудов бронхиального дерева уже обнаруживается.
    • Среднюю – 2-я степень. На данном этапе человек испытывает трудности при быстрой ходьбе, у него отмечаются приступы сильного кашля. Проявления сопровождаются выделением мокроты и одышкой, возникающей сразу после физической нагрузки.
    • Тяжелую – 3-я степень, характеризующуюся возникновением одышки в состоянии покоя. При физической нагрузке человек начинает задыхаться. У него отмечается значительное ухудшение общего состояния, депрессия, бессонница.
    • Крайне тяжелую — 4-я степень, при которой больной задыхается постоянно. При этом состояние ухудшается постепенно. Могут возникнуть осложнения. Количество поступаемого в организм воздуха уменьшается до 30%.

    ХОБЛ подразделяется на типы в зависимости от клинической симптоматики:

    • Эмфизематозный, проявляющийся преимущественно у худых людей. Его преобладающий признак — одышка.
    • Бронхитический – свойственен людям с избыточным весом. При ХОБЛ у них отмечается посинение кожных покровов. Основное проявление данной патологии — сильный кашель с мокротными выделениями.
    • Смешанный.

    Группа инвалидности оформляется больным в зависимости от степени тяжести проявлений. При этом учитывается количество обострений в течение года и основная симптоматика на той или иной стадии ХОБЛ. На современном этапе состояние больных оценивается по следующим критериям:

    • степень непроходимости воздуха по бронхиальному дереву;
    • выраженность симптомов;
    • частота обострений;
    • наличие хронических заболеваний в анамнезе.

    Чем длительнее развивается болезнь, тем заметнее становятся ее внешние проявления: деформация костей, которую можно заметить на руках и ногах.

    Основанием для получения инвалидности служит медицинская справка, свидетельствующая о наличии тяжелого заболевания. При этом учитывается состояние здоровья человека, степень его трудоспособности и оценивается способность к самообслуживанию.

    Исключить вероятность смерти возможно, если своевременно оказать неотложную помощь больному во время приступа асфиксии. В данном случае инвалид должен иметь возможность воспользоваться ингалятором. Иногда в таких случаях ему необходима сиделка.

    Обостренная ХОБЛ опасна развитием серьезных осложнений, среди которых выделяют:

    • воспаление легких;
    • развитие дыхательной недостаточности;
    • увеличение давления в легочных артериях;
    • IBS;
    • возникновение атеросклеротических бляшек на сосудистых стенках с последующим развитием тромбоза;
    • расширение правого сердечного желудочка;
    • нарушение пульса;
    • сердечная недостаточность;
    • пневмоторакс.

    У больных, страдающих хронической формой обструктивной болезни легких, несколько раз в год отмечаются обострения. Чаще всего они возникают на фоне респираторных заболеваний. Данный период представляет серьезную опасность для здоровья. Не является исключением и летальный исход.

    Коварство ХОБЛ заключается в том, что на начальном этапе заболевания появляются признаки, которые имеют сходство с проявлениями бронхита. В результате больные не всегда обращаются за врачебной помощью и начинают заниматься самолечением. Однако с появлением одышки становится понятным, что недуг приобретает более серьезный оборот и возникает необходимость в лечении.

    Как правило, после проведения диагностики удается определить, что у больного хроническая обструктивная болезнь легких. Продолжительность жизни при ХОБЛ зависит от степени тяжести заболевания и своевременности начатой терапии.

    В самом начале болезни прогноз весьма благоприятный. Существует даже вероятность полного излечения. Стоит заметить, что далеко не все успевают посетить врача в этот период. Большинство курильщиков склоняются к мнению, что кашель для них является нормой.

    На вопрос, сколько можно жить с данной патологией, однозначно ответить нельзя. Данный показатель зависит от тех осложнений, которые развиваются в ходе протекания недуга. К ним можно отнести: кислородную недостаточность, аритмию, повышенное давление в легких и нарушение сердечного ритма.

    Диагностика ХОБЛ осуществляется на основании опроса и осмотра пациента и проведения оценки таких клинических показателей, как:

    • степень проходимости дыхательных путей бронхиального дерева;
    • ОФВ — объем форсированного вдоха;
    • состояние бронхов, их слизистой оболочки, легких и сердца;
    • емкость легких;
    • характер дыхания;
    • способность легочной ткани к расправлению;
    • наличие структурных изменений в легких;
    • давление в легочной артерии.

    Среди инструментальных методов диагностики ХОБЛ выделяют:

    • спирографию;
    • бодиплетизмографию;
    • компьютерную томографию;
    • электрокардиографию;
    • фибробронхоскопию;
    • УЗИ сердца.

    Больному назначают ряд исследований:

    • анализ мокроты, с целью определения степени воспаления, выявления возбудителя и его чувствительности к антибиотикам;
    • анализ крови, позволяющий определить уровень гемоглобина в ее составе, количество лейкоцитов, эритроцитов и скорость их оседания.

    При постановке диагноза может понадобиться консультация пульмонолога.

    Лечение ХОБЛ требует комплексного подхода, предполагающего обязательного соблюдения профилактических мер, которые в себя включают:

    • обязательный отказ от табакокурения;
    • организацию полноценного питания с включением в рацион белковых продуктов и витаминов;
    • коррекцию дневного распорядка с включением занятий по дыхательной гимнастике, плаванью. Подойдут в данном случае и пешие прогулки.

    Одним из важных профилактических мероприятий ХОБЛ является вакцинация против гриппа и воспаления легких. С целью исключения риска смертности целесообразно ее ежегодное проведение.

    Целью медикаментозной терапии при ХОБЛ является уменьшение количества обострений и снижение риска возникновения осложнений.

    Назначение лекарств осуществляется в зависимости от характера обострений и причин, их вызвавших. В перечень препаратов, направленных на купирование основных проявлений, входят:

    • Бронхолитики, применяемые с целью расширения бронхов. Самыми популярными из них являются Формотерол, Беродуал, Атровен. Применение данных препаратов требует строго соблюдения дозировки. Необходимо также контролировать пульс: он не должен превышать 90 ударов в минуту.
    • Глюкокортикостероиды. Используются при тяжелой форме ХОБЛ в период обострения. В большинстве случаев больным назначают Преднизолон.
    • Муколитики. Назначением данных препаратов является разжижение мокроты. Чаще всего больным прописывают Амброксол, АЦЦ, Бромгексин. Использование этих лекарств является целесообразным в случае необходимости.
    • Антибиотики. При обострениях ХОБЛ могут быть назначены препараты Амоксициллин, Цефуроксин, Кларитромицин, Левофлоксацин. Чаще всего данные средства применяются в виде ингаляций.
    • Антиоксиданты, направленные на снижение тревожных проявлений при обострениях. В данном случае речь идет о препаратах, в состав которых входят витамины С, А, Е.

    В случае возникновения серьезных обструктивных изменений в легких ХОБЛ лечится хирургическим путем. Удаление части легкого, которая является функционально неполноценной, осуществляется посредством булектомии. Резекция проводится с целью устранения одышки и улучшения общего состояния больного.

    Трансплантация легких проводится при тяжелом протекании заболевания. В данном случае речь идет о донорской операции, направленной на повышение работоспособности легких.

    Лечение народными средствами целесообразно проводить в качестве вспомогательной терапии. Несколько действенных рецептов:

    • Лекарственный отвар. Готовится следующим образом: берется 50 г льняного семени, 50 г лекарственной ромашки и 50 г липы. Данный состав заливается литром крутого кипятка и настаивается в течение получаса. Пить раз в сутки по ½ стакана.
    • Лечебный настой. Для приготовления берется 1 ст. л. льняного семени, по 2 ст. л. эвкалиптового цвета, липы и ромашки. Состав заливается 400 мл кипятка и настаивается до полного остывания. Лекарство рассчитано на один день. Его следует разделить на 4 приема.
    • Анисовый настой. Готовится так: 1 ст. л. с горкой анисовых семян заваривается 500 мл кипятка и настаивается 20 минут. Зелье необходимо выпить в течение суток.

    Все вышеприведенные средства были проверены на практике и являются достаточно действенными.

    ХОБЛ — серьезное заболевание, основной причиной развития которого является курение. Лечить недуг нужно обязательно, особенно в периоды обострений.

    Источник:

    __________________________________________

Запись опубликована в рубрике Медикаменты. Добавьте в закладки постоянную ссылку.