Лимфома беркитта: что это такое, симптомы и прогноз болезни

Лимфома беркитта или неходжкинская лимфома — это агрессивная и опаснаяпатология, которая развивается из-за воздействия клеток В-лимфоцита, ввиду того, что для клеточных систем характерно прорастание и развитие за пределом лимфатических структур.

При этом происходит развитие онкологических процессов, связанных со спиномозговой жидкостью плазмы и костного мозга. Часто возникает лимфома беркитта у детей, когда в организме присутствует вирус Эпштейна.

При формировании вирусной инфекции без оказания необходимых лечебных методик значительно снижается выживаемость пациента.

Летальный исход отмечают в тех случаях, когда на фоне болезни уже начал развиваться мононуклеоз инфекционного характера.

Ниже на фото представлен пример проявления расстройства:

Причины

Чтобы понять что это такое, лимфона беркитта, нужно разобраться прежде всего в причинах заболевания.  Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра (мкб 10), лимфоме беркитта принадлежит специальный код С83.7.

Как правило, такие новообразования начинают развиваться в лимфаузловой фракции. Опухоль увеличивается в размерах и часто вызывает боль. Формируется болезнь ступенчато, и на последнем этапе отмечают образование метастазов, из-за которых появляются новые очаги злокачественной опухоли.

В медицинской практике фиксируют различные формы проявления лимфообразования:

• цитологические;
• морфологические;
• гистологические.

У каждой лимфомы свои причины формирования. Иногда их определение невозможно, но все же, в онкологической практике отмечают некоторые специфические обстоятельства, при которых выражается злокачественное воздействие на лимфасистему, а также воссоединение этих систем в новообразование.

Основные причины формирования расстройства представлены:

• влиянием ионизирующей радиации;
• воздействием на организм канцерогенных средств;
• последствиями неблагоприятных условий;
• давлением отрицательных условий;
• осложнением после вирусного и неопластического заболевания;
• действием канцерогенных факторов из внешней среды.

Ученые исследуют причины образования болезни и на данный момент времени существуют такие предположения, что в слюне пациентов (кто перенес онкологическое заболевание) остается инфекция (вирус Эпштейна-Барра) и при тесном контакте с другим человеком может произойти заражение. Другими словами, заражение может произойти воздушно-капельным и контактно-бытовым способом.

4 тип герпесвируса под микроскопом

Также считают, что возможным источником увеличенных лимфатических образований, является генетическое аномальное отклонение в системе организма.

С научной точки зрения это объясняют тем, что при образовании транслокационного процесса ген переходит из одной хромосомной формы в другую, и при этом происходит разрыв в цепочке ДНК клеток. Вдобавок возникает нарушение процесса деления клеточных структур и роста клеток лимфоцита.

Изучение болезни беркитта 4 степени проводиться постоянно, потому что периодически выявляют новые формы проявления недуга с ярко выраженной симптоматикой. Как известно, 4 стадия у взрослых проходит очень длительно и с сильным болевым синдромом.

Симптоматика

Симптомы при лимфоме беркитта представлены в виде:

• лихорадочного состояния;
• сильных болевых ощущений внизу живота;
• общего недомогания;
• истощения и интоксикации;
• желудочно-кишечной непроходимости;
• желтухи;
• формирования диспепсии.

Лимфома беркитта у ребенка и взрослого человека способна разрушить мягкую ткань, а также их костную систему.

При тяжелой форме патологии наблюдается деформационный процесс на лице (меняется нос и челюсть, причем это выражается в виде разрастания ткани). Помимо этого у больных выпадают зубы, и проявляется воспалительный процесс на деснах с появлением язв и эрозий.

ВИЧ заболевание нарушает дыхательный процесс, а также глотательную и жевательную функцию. Когда болеет ребенок от синдрома беркитта, то зачастую дополнительно выявляют одышку.

Патанатомия изучает недуг и указывает на то, что при запущенной форме расстройства формируется назофарингеальная карцинома, которая является злокачественным опухолевым формированием.
Такая генерация локализуется, как правило, на носу, где латеральная сторона, а также на месте среднего носового хода.

Карциома назофарингеальная

В случае быстрого прорастания инфицирования в носоглотке и в подчелюстных лимфатических узлах формируется метастаз, что приводит к нарушению носового дыхания.

Если гематома развивается в носу, то фиксируют наличие гнойно-кровяных скоплений. При диагностировании болезни беркитта сопутствующие признаки иногда указывают на осложнение аномалии:

• отравление;
• сильная лихорадка;
• перелом тазобедренной кости;
• паралич.

При абдоминальном виде поражения распознают такие проявления, как:

• нарушенная работа в кишечнике, почках;
• сильный инфильтрационный процесс, в котором присутствуют лимфатические образования злокачественного характера;
• нарушение слуха, шум в ушах, сильные болевые ощущения в висках.

Когда доминирует 3 стадия инфицирования, то болезнь (лимфома беркитта 3 этапа) протекает в сложной форме. Помимо этого, после выздоровления образуется рецидив, потому что прогноз такого поражения чаще всего отрицательный.

Диагностика

Диагностика лимфомы беркитта производится при использовании некоторых методик, которые помогают установить точную картину недомогания. В диагностику входит:

• общий врачебный осмотр;
• анализы (общий клинический и биохимический вид процедуры);
• прохождение биопсии (ее выписывают в том случае, когда больному удалили лимфаузловую ткань и необходимо морфологическое и иммунологическое обследование).

Главным анализом, при котором подтверждают диагноз, считают микроскопический вид обследования лимфоидных структур от лимфатической системы до места локализации поражения (они взяты при биопсическом контроле).

Доктор (патоморфолог) после рекогносцировки может подтвердить, либо опровергнуть пребывание в тканевой системе лимфомы. Когда в организме обнаружены лимфаобразования, то специалист проводит их изучение, чтобы выявить точную форму и вид поражения.

Диагностика лимфомы беркитта в некоторых случаях требует введения дополнительных диагностических процедур. Медики направляют больного на прохождение:

• лучевых тестирований (рентген, МРТ), при осмотре вычисляют форму и дислокационный уровень опухоли;
• обследования костной системы мозга (при таком наблюдении врач может установить присутствие в органе лимфоидного образования).

Обследование проводят стадийным способом, при этом, в зависимости от того, какой этап (стадия) болезни (первый, второй, третий либо 4 стадия), проводятся специальные мероприятия.

При 4 стадии берут:

• анализ крови;
• анализы на ВИЧ.

Также назначают лечение сильнодействующими средствами. Лекарства необходимо применять по той схеме, которую выписал специалист.

Диагностика лимфомы беркитта — это основополагающая деталь дальнейшего терапевтического процесса. Если в ходе лечения появилась ремиссия, то необходимо раз в полгода проходить эндоскопический вид обследования. Такую тактику назначают на 6 лет, чтобы всегда предупреждать образование рецидива.

Лечебные методики

Лечат заболевание при помощи комплексных воздействий, учитывая стадию расстройства. Врачи стараются улучшить общую картину здоровья пациента и поэтому во время химиотерапевтического излучения назначают больному вещества противовирусного действия.

При ранней диагностике и разумном лечении есть большая вероятность полного выздоровления.

При поздней стадии воспаления специалисты проводят хирургические манипуляции (радикальный вид терапии). При этом осуществляют пересадку костного мозга.

Лучевую терапию и хирургию первичных новообразований применяют в виде вспомогательных мероприятий.

Врачи выписывают лечение в виде определенных схем CODOX-M/VAC. В основном подключают в конфигурацию средства:

• циклофосфамида;
• винкристина;
• метотрексата;
• ифосфамида;
• циклофосфана;
• этопозидома.

Крайне редко может произойти развитие лизисов опухолевого процесса. В этом случае медики назначают пациенту внутривенную гидратацию (наполнение венозной сети водой). Таким образом контролируют показатель электролитических веществ, к которым относятся кальций и калий. В случае отклонения от нормы выписывают вещества аллопуринола.

Терапевтическое воздействие при помощи веществ циклофосфана и винкристина прописывают в виде курсового лечения (он может проходить от месяца до 2-х лет). Все зависит от формы заболевания и состояния пациента. Прогноз лимфомы беркитта ставят еще при первом осмотре.

Медики практикуют совместную терапию с использованием цитостатиков и иммуномодуляторов.

Интерферон назначают несколько раз в течение:

• суток;
• недель;
• полугода;
• в некоторых случаях терапию продлевают.

Крайне редко заражение определяют в первичной степени без обнаружения ВИЧ инфицирования. Намного чаще выявляют вторичный тип поражения, и это воспаление провоцирует образование болезни желудка.

Лимфому легко обнаружить на 1 и 2-ой стадиях, вследствие этого операционное вмешательство и проведение химиотерапии в большинстве случаев связано с ожидаемым положительным результатом.

Если было выявлено агрессивное формирование болезни, то проводится специальная программа СНОР, в которую входит курс препаратов:

• циклофосфана;
• онковина;
• преднизолона.

Профилактика

В профилактических целях больному назначают специальную диету. Человек должен изменить свой рацион при лимфомном состоянии. Категорически запрещено употребление:

• консервантов;
• жирных продуктов;
• копченых блюд;
• газированных напитков;
• алкоголя.

Когда пациенту назначают химиотерапию, то, в первую очередь обращают внимание на питание. При агрессивном лечении при помощи фармакологических средств, в систему организма должны поступать исключительно полезные вещества.

Помимо этого, после терапевтического воздействия также рекомендуют применение специальной диеты для восстановления всех органов и систем, которые пострадали от химического влияния препаратов.

Рекомендуется добавление в рацион в большом количестве:

• фруктов;
• овощей;
• рыбы;
• злаковых культур.

Также можно питаться диетическим мясом и продуктами, которые содержат фосфор и железо.

При своевременном лечении, особенно при начальной стадии заболевания и необходимом лечении, можно полностью устранить этот неприятный недуг и получить положительный прогноз.

Но, если заражение сильно прогрессировало, то лечебные мероприятия могут вызвать различные осложнения, при которых будет трудно проводить процедуры по устранению лимфомы. Это возникает из-за того, что на позднем этапе заболевания инфекция прогрессирует в мозговых оболочках и других органах. При таком показателе новообразования прогноз всегда неблагоприятного характера.

Общее положение

В итоге, лимфомой считают злокачественный вид болезни. Развитие поражения формируется за счет воспалительного процесса в тканевой системе лимфы. Главный источник формирования онкологии — это вещества лимфоцитов.

Ввиду того, что лимфатические ткани присутствуют во многих системах организма, то новообразование опухолевого характера может образоваться в любом органе человека. Специалисты, в основном выявляют первичное образование опухоли в лимфаузловых скоплениях.

Лимфома беркитта на поздней стадии формирует метастазы, то есть присоединение вторичной злокачественной инфекции. Поэтому независимо от формы и выраженности симптомов необходима консультация врача, который выпишет все нужные средства для устранения инфекции. При выполнении всех рекомендаций и простых правил пациент выздоравливает.

Лимфома Беркитта: симптомы, лечение и прогноз. Лимфома Беркитта у детей :

Что представляет собой лимфома Беркитта? Речь идет о злокачественной опухоли. В основном она локализуется вне лимфатических узлов (в яичниках, почках, верхней челюсти). Далее подробнее узнаем, какие признаки имеет лимфома Беркитта. Симптомы и лечение также будут освещены в статье.

Исторические сведения

Первое описание болезни, которая, по-видимому, была идентична такому явлению, как лимфома Беркитта, имеется в отчетах английских миссионеров, бывавших в Уганде в конце XIX века.

Однако ее нозологическая самостоятельность была установлена позже. Это было сделано Беркиттом в 1958 году. В настоящее время заболевание носит его имя.

Лимфома Беркитта, а, точнее, второй ее крупный очаг, был обнаружен в Азии (Папуа-Новая Гвинея).

Особенности патологии

Ее максимальный пик зафиксирован в следующих странах:

1. Папуа-Новая Гвинея.
2. Южная Родезия.
3. Заир.
4. Нигерия.
5. Танзания.
6. Кения.

Лимфома Беркитта в Ибадане составляет 70% всех злокачественных новообразований у маленьких пациентов. С меньшей частотой она встречается в Индии, Гане и ЮАР. Во множестве других стран зафиксированы единичные случаи. В некоторых областях болезнь Беркитта (лимфома) распространялась неравномерно.

В частности, это относится к отдельным странам Азии и Африки. В связи с климатическими осбенностями произошло ограничение зоны ее распространения. Заболеваемость напрямую зависит от возраста. Таким образом, у пациентов, которым два года от роду, она практически не встречается.

Быстро начинает нарастать лимфома Беркитта у детей с трехлетнего возраста. Максимум достигается к 6-7 годам. К пятнадцатилетнему возрасту тенденция снижается. Лимфома Беркитта в 98% случаев встречается у лиц, которые младше двадцати лет. При этом стоит отметить, что половина из всех пациентов пребывают в возрасте 5-9 лет.

Мужчины страдают от этого явления в два раза чаще, чем женщины. Что касается России, то здесь данное заболевание не описано.

Особенности этиологии

Прослеживается четкая зависимость распространенности данной патологии в Африке от температуры и влажности среды. Это позволило Дейвису и Беркитту выдвинуть гипотезу о том, что болезнь имеет вирусную природу. Кроме того, она обладает трансмиссивным характером.

Что касается территории «лимфомного пояса», то она действительно совпадает с областью обитания определенных видов москитов, которые относятся к родам Mansonia и Anopheles.

Установлено, что ее нижняя температурная граница имеет такие свойства, при которых прекращается процесс размножения некоторых вирусов. Речь идет о желтой лихорадке и денге. Возможно, что это также относится к вирусу, провоцирующему лимфому Беркитта.

В культуре этих клеток удалось обнаружить включения, которые характерны для ДНК-содержащих, герпесоподобных вирусов. Биопсийный материал также подтверждает это.

Дальнейшие исследования

Позднее из культуры клеток был выделен вирус. Это открытие совершили Барр и Эпштейн. Сыворотку удалось получить с помощью иммунизации кроликов данным вирусом. Позже посредством метода иммунофлюоресценции удалось обнаружить антитела к вирусу Эпштейна-Барра.

То же самое относится к сыворотке для инфицированных людей. Реакцию иммунофлюоресценции, которая проводилась с последней и биопсированным материалом (жизнеспособными клетками), можно было охарактеризовать как высокоспецифичную. Также проводился ряд экспериментов.

В их ходе было установлено, что если взять здоровые клетки костного мозга вместо биопсированного материала, то иммунофлюоресценция будет отрицательной. Отмечалась высочайшая корреляция между положительной реакцией и обнаружением вирусных частиц.

Для последнего использовался электронный микроскоп.

Главные противоречия

Помимо больных, антитела к вирусу Эпштейна-Барра были обнаружены в крови множества здоровых людей. Кроме того, выделилось особое постоянство. Речь идет о больных с инфекционным мононуклеозом. Таким образом, можно предположить этиологическую близость подобных явлений.

Однако это ставит под сомнение предположение о том, что вышеуказанный вирус является специфическим возбудителем лимфомы Беркитта. С учетом последней концепции, данная патология развивается у определенных лиц. Они имеют хроническую пролиферацию лимфоидногистиоцитарных тканей.

Причина такой патологии может быть в малярии. Ее географическое распространение в Африке совпадает с «лимфомным поясом». Таким образом, исходная лимфопролиферация у вируса Эпштейна-Барра отсутствует.

Он обуславливает только субклиническое проявление инфекции (отмечаются положительные серологические реакции). В редких случаях – инфекционный мононуклеоз.

Особенности патологической анатомии

Морфология лимфомы Беркитта достаточно сложна. Макроскопически заболевание характеризуется многочисленными опухолевыми узлами. В некоторых случаях они достигают огромных размеров. Для опухоли характерен деструктивный рост.

Развитие патологии

Как проявляет себя лимфома Беркитта? Симптомы данного заболевания довольно легко определить. Поверхностные узлы изъявляются очень часто. Это происходит из-за того, что опухоль прорастает в другие ткани. Опираясь на секционные данные, можно установить, что локализация поражений происходит в следующих тканях и органах:

1. Желудке.
2. Тонкой кишке.
3. Селезенке.
4. Щитовидной железе.
5. Печени.
6. Поджелудочной железе.
7. Надпочечниках.
8. Челюстях.
9. Узлах.
10. Забрюшинных лимфах.
11. Яичниках.
12. Почках.

Практически не встречаются следующие локализации, которые характерны для других лимфом:

Особенности клинической картины

Данное заболевание начинается остро. Опухолевый узел появляется в одной из вышеперечисленных областей. Для процесса распространения характерна быстрая генерализация. В особенности это касается органов брюшной полости.

Очень часто у девочек появляются двусторонние опухоли яичников. Их ускоренный рост влечет за собой разнообразные компрессионные симптомы. Очень опасно, если разрастание происходит в веществе или оболочках головного и спинного мозга.

Все эти явления сопровождает разнообразная неврологическая симптоматика.

Другие проявления

Что касается костных поражений, то вначале они представлены небольшими участками раздражения. Однако если у больного подтверждается лимфома Беркитта, прогноз неутешителен. В дальнейшем имеющиеся костные поражения сливаются в крупные очаги остеолиза.

Если опухоль локализовалась в челюстях, то разрушаются кортикальные замыкающие пластинки вокруг зачатков и самих зубов. Обычно картина крови не меняется. Если имеется обширная инфильтрация костного мозга, то в ней наблюдается нормобластоз и лейкоцитоз.

Небольшое количество опухолевых клеток встречается изредка. Также описаны случаи с развитием острого лимфобластного лейкоза. Патология прогрессирует крайне быстро при отсутствии должной терапии. В таких условиях смерть неизбежно наступает через несколько недель или месяцев.

Различают следующие клинические стадии болезни:

1. Поражена одна анатомическая область.
2. Затронуты две смежные зоны.
3. Поражения имеются по обе стороны диафрагмы. При этом центральная нервная система не вовлечена.
4. Тяжелая степень. Поражена центральная нервная система.

Особенности диагностики

Ее проведение в эндемических зонах не является сложным. Как правило, у ребенка обнаруживается быстрорастущая опухоль, которая находится в брюшной полости или челюстных костях.

Картина «звездного неба» устанавливается при гистологическом исследовании. С помощью положительной реакции иммунофлюоресценции диагноз подтверждается окончательно.

Распознать заболевание гораздо сложнее в тех странах, где оно встречается эпизодически. В данном случае применяются серологические реакции.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

В данном случае происходят характерные изменения в костном мозге и крови. Клетки опухолевых узлов имеют большое число PAS-положительных гранул. При этом их ядра меньше аналогичных элементов окружающих гистиоцитов.

Их отличают менее заметные мелкие ядрышки и более нежный хроматин. В случае ретикулосаркомы клетки имеют обширную цитоплазму. Ядра крупных размеров, с полиформизмом и грубой структурой хроматина.

Гораздо труднее происходит дифференциация заболевания с лимфобластной лимфосаркомой. В данном случае присутствуют отрицательные серологические реакции. Данная опухоль также отличается другими цитологическими признаками. При отсутствии лечения прогноз является неблагоприятным.

Полное выздоровление возможно в условиях современной терапии. Взаимосвязь таких заболеваний, как ВИЧ и лимфома Беркитта продолжает изучаться.

Назначение необходимой терапии

Лечение лимфомы Беркитта представляет собой довольно сложный процесс. Патология является высокочувствительной к некоторым видам цитостатической терапии. Использование препарата «Циклофосфан» дает наилучшие результаты. Он применяется внутривенно. Может быть как одно-, так и многократное использование.

При необходимости назначается повторный курс. Если заболевание диагностировано на ранних стадиях, может быть достаточно одной инъекции. Также применяются и другие алкилирующие средства. В частности, речь идет о препарате «Эмбихин». Он также вводится внутривенно. Данный препарат может быть заменен средством «Новэмбихин».

Достичь положительных результатов можно при применении лекарства «Мелфалан». Допустимо использование и других вариантов препарата «Сарколизин». В некоторых случаях они более эффективны, чем средство «Циклофосфан». От лекарства «Винкристин» можно получить быстрый эффект, однако он является кратковременным.

Если процесс начал распространятся на вещество и оболочки головного мозга, вводится препарат «Метотрексат».

Эффективность терапии

В благоприятных случаях лечение способствует быстрому уменьшению размеров опухолевых узлов. Клиническая стадия болезни очень сильно влияет на эффективность терапии. Таким образом, на первых двух она значительно выше.

У небольшого процента больных полная ремиссия длилась до семи лет (без поддерживающей терапии). Принято считать, что если она продолжается более одного года, у пациента, страдающего от лимфомы Беркитта, рецидив уже никогда не наступит. То есть он полностью излечен.

В данном случае отмечается высокая эффективность химиотерапии.

Альтернативные способы лечения

Они имеют второстепенное значение. При опухоли челюсти хирургическое вмешательство является противопоказанием. Это обусловлено опасностью кровотечений и богатой васкуляризацией заболевания. Что касается применения лучевой терапии, то она может давать обезболивающий и местный противоопухолевый эффект. В настоящее время профилактика еще не разработана.

Симптомы лимфомы Беркитта: диагностика, стадии и лечение

Такая лимфома относится к классу неходжинских, то есть является не только опухолью злокачественного характера, но также характеризуется быстрым метастазированием соседних органов. Практически всегда страдает кровь и жидкость спинного мозга.

Лимфома Беркитта развивается при вирусе, который наиболее часто встречается в Африке. В Соединённых Штатах Америки данное заболевание встречается крайне редко.

На территории Российской Федерации и близлежащих стран известны только единичные ситуации такого вида злокачественного образования.

Лимфома Беркитта у детей встречается значительно чаще, нежели у взрослых. Особенно страдает мужской пол. В особой зоне риска находятся люди больные таким заболеванием, как СПИД. В большинстве ситуаций у ребёнка может появиться такая опухоль злокачественного характера после вируса Эпштейна-Барра.

Вирус Эпштейна-Барра

Впервые он был обнаружен в 60-е годы двадцатого столетия. Инфицированные клетки больного изменяются под влиянием вируса. Медицинские специалисты имеют теорию, что заражённые клетки могут принять злокачественный характер.

На фоне этого вируса у больного может развиться мононуклеоз, именно он является одним из факторов, которые влияет на возникновение злокачественной опухоли Беркитта. Люди, у которых имеется дефект в генетике по дефициту иммунитета, не могут противостоять этому вирусу.

Почему развивается заболевание?

В настоящее время медицинским специалистам не удаётся установить точную причину возникновения лимфомы, даже не смотря на то, что найдена взаимосвязь с вирусом Эпштейна-Барра. Вместе с этим далеко не у всех людей, которые перенесли этот вирус, образовалась злокачественная опухоль Беркитта. Однако существуют факторы, которые увеличивают риск появления лимфомы такого вида.

1. Чрезмерное излучение ионов.
2. Плохие условия для жизнедеятельности.
3. Различные канцерогены.

У мужчин, которые страдают от этого заболевания, были обнаружены отклонения в генетической цепочке. Проблема кроется в нарушении регуляции иммунитета, однако полностью изучить патогенез заболевания пока что не удаётся. Существует множество факторов, которые увеличивают риск образования лимфомы Беркитта.

Формы заболевания

Врачи разделяют данное злокачественное образование на нескольких форм.

1. Африканская, чаще всего её обнаруживают у людей, которые проживают в странах Африки.
2. Самая редкая форма заболевания – Спорадическая, которая обнаруживается не более, чем в 1 случае из 50.
3. У людей, больных СПИДом или ВИЧ инфекцией, встречается имуннодефицитная форма лимфомы Беркитта. Также данная разновидность болезни встречается у пациентов, которые обладают слабым иммунитетом с рождения.

Как развивается болезнь?

Медицинские специалисты разделяют это заболевание на 4 этапа, каждый из них характеризуется своей областью поражения организма.

1. На первом этапе клетки злокачественной опухоли находятся только в одном районе лимфоузлов. Болезнь очень быстро развивается и незаметно переходит во второй этап.
2. На 2 этапе лимфома Беркитта затрагивает сразу несколько лимфоузлов, при этом все заражённые лимфатические узлы находятся на одной стороне диафрагмы.
3. На 3 этапе клетки злокачественной опухоли находятся в лимфатических узлах на двух сторонах диафрагмы.
4. Заключительный этап характеризуется тем, что происходит метастазирование в других тканях человеческого организма.

Часть врачей имеют мнение, что причина возникновения болезни может иметь наследственную форму, однако этому не имеется каких-либо подтверждений.

Лимфома Беркитта имеет такие симптомы, как быстрая потеря массы, сильная потливость в ночное время суток, а также лихорадка. Однако в некоторых случаях заболевание проходит бессимптомно. Когда болезнь протекает без симптомов, она имеет тип «А», в обратном ситуации «В».

Данное заболевание опасно тем, что практически всегда проходит без проявления симптомов. По этой причине его диагностируют лишь на последних этапах прогрессирования. В случае обнаружения лимфомы Беркитта лишь на заключительной стадии, прогноз выживаемости не самый приятный. Объясняется это тем, что долговременной ремиссии добиться довольно трудно.

Однако не стоит расстраиваться, современный уровень медицины позволяет успешно осуществлять лечение лимфомы Беркитта и в большинстве случаев добиваться ремиссии, продолжительностью 5 лет.

Симптомы

В процессе прогрессирования заболевание затрагивает практически весь организм. По причине инфильтрата клетки злокачественной опухоли очень быстро увеличиваются в количестве. Объясняется это тем, что изначально лимфома поражает лимфоузлы больного.

На заключительном этапе развития клетки злокачественного образования могут проникнуть в ткани других органов, тем самым появляются опухоли не только единичные, но и множественные.

Наиболее часто их можно обнаружить в области щитовидной железы и органов, которые расположены недалеко от неё.

Поэтому в некоторых случаях болезнь характеризуется отёком шеи, а также приступами асфиксии, которые происходят по причине перекрытия путей для дыхания.

Известны случаи, когда при лимфоме Беркитта выпадали зубы и наблюдалась деформация носа. Также возможно проявление злокачественного образования со стороны живота. Одна из самых агрессивных форм лимфомы Беркитта это абдоминальная. В этом случае в кратчайшие срока опухоль поражает почки, печень и органы желудочно-кишечного тракта.

Злокачественные клетки опухоли могут проникать в тонкий кишечник, тем самым возникают кровотечения. В случае агрессивного течения заболевания могут ломаться кости, увеличиваться органы. Если учесть, что лимфома Беркитта затрагивает достаточно большое количество органов, её симптомы следующие:

• болезненные ощущения в области живота;
• лихорадка;
• резкая потеря массы;
• появление проблем со слуховым аппаратом;
• жжение;
• кровотечения;
• утрата вкуса.

При развитии заболевания имеется вероятность возникновения опухолей злокачественного характера, которые напоминают полипы.

Они характеризуется быстрым метастазированием и сильными кровотечениями из носовой полости. В некоторых случаях симптомы могут проявить себя со стороны центральной нервной системы.

Если злокачественные клетки были обнаружены в спинном мозге или в ЦНС – прогноз на общее течение болезни неутешительный.

У детей проявляется гораздо больше симптомов, в связи с этим обнаружить первоначальную опухоль значительно труднее.

Диагностика

Лимфома Беркитта может диагностироваться при осмотре медицинским специалистом. В случае возникновения подозрения на наличие этого заболевания, человеку проводят как общий клинический, так и биохимический анализ крови. Диагностировать болезнь могут и при биопсии, которая назначается после хирургического удаления опухоли.

Главный анализ, который может подтвердить наличие лимфомы, это микроскопическое исследование ткани лимфатических узлов или другого органа, который был поражён. Медицинский специалист либо подтверждает диагноз, либо исключает возможность присутствия клеток злокачественной опухоли в лимфоузлах.

Если опасения оправдались, медицинский специалист определяет вид лимфомы Беркитта. Существуют дополнительные методы диагностики, которые позволяют обнаружить заболевание.

1. При рентгене имеется вероятность диагностирования злокачественных опухолей, а также их стадии развития и месторасположения.
2. При исследовании мозга можно исключить наличие клеток злокачественных опухолей в его тканях.
3. Молекулярно-генетические исследования также могут обнаружить не только присутствие лимфомы Беркитта, но и её особенности.

Лечение

При диагностировании лимфомы Беркитта курс лечения назначается в зависимости от этапа развития. В большинстве случаев лечение имеет комплексный характер.

Помимо проведения терапии с использованием химии проводится приём противовирусных лекарственных препаратов.

Если заболевание было обнаружено на ранней стадии и клетки других органов не были заражены, больной имеет большое количество шансов на полное выздоровление.

На поздних этапах развития злокачественного образования используют хирургические методы. В некоторых случаях осуществляют пересадку костного мозга. Удаление первоначальной опухоли и химиотерапию используют как вспомогательные средства, которые позволяют замедлить прогрессирование заболевания.

По той причине, что на поздней стадии лимфома Беркитта поражает многие органы, лечение происходит при помощи полихимиотерапии. Объясняется это тем, что образования злокачественного характера развиваются крайне быстро. Вышеуказанная методика позволяет излечить 9 из 10 больных.

Однако при проведении полихимиотерапии в большинстве случаев развивается лизис лимфомы, в этих случаях использует гидратация внутри вен. В случае осуществления лечения противовирусными препаратами, курс составляет от пары месяцев до нескольких. При медикаментозном методе лечения медицинские специалисты назначают иммуномодуляторы.

При поражении органов желудочно-кишечного тракта болезнь характеризуется медленным развитием, однако симптомы в этом случае не самые приятные. Наиболее распространённые среди них – это болезненные ощущения в области желудка, рвота и общая слабость, возможна потеря аппетита.

В этих случаях заболевание довольно часто диагностируют на первоначальных стадиях. По этой причине химиотерапия и оперативное вмешательство практически всегда излечивают пациента.

На поздних стадиях болезни курс лечения состоит из таких медицинских препаратов, как Преднизолон, Адриабластинр. В зависимости от результатов определяют дальнейшую тактику лечения.

При достижении ремиссии, раз в 6 месяцев проводится эндоскопическое исследования желудка в течение 5 лет.

В случае рецидива, курс лечения проводится при помощи облучения, в некоторых случаях используют полихимиотерапию.

Прогнозы

В случае, когда злокачественное образование было диагностировано до начала процесса метастазирования клеток в другие органы, а курс лечения соответствует всем нормам, то шансы полного излечения с ремиссией более 5 лет, очень велики. Аналогичный итог имеет и такая операция, как пересадка костного мозга.

В обратной ситуации, когда раковые клетки уже распространились по тканям других органов, прогноз неблагоприятный. Объясняется это тем, что в этой ситуации заболевание практические не поддаётся воздействию при помощи терапевтических методов.

Лимфома Беркитта у взрослых

Лимфома Беркитта у взрослых относится к группе неходжкинских лимфом. Она считается самой опасной и трудно поддается терапии.

Опухолевый процесс после поражения лимфатической системы быстро переходит на другие органы. Сначала поражаются кости и мягкие ткани. В случае распространения лимфомы на лицо череп видоизменяется.

Заболевание быстро прогрессирует и при отсутствии терапии приводит к летальному эффекту.

При развитии ракового процесса внутри лимфатических узлов происходит накопление клеток лимфомы. Лимфоузлы стремительно увеличиваются в размерах. Отек поражает шею, мозг и органы брюшной полости. При поражении кишечника развиваются непроходимость и кровотечения.

Причины развития болезни

Причины развития лимфомы Беркитта до сих пор изучаются онкологами. По наблюдениям ученых, часто заболевание развивается у людей с вирусом СПИДа или Эпштейна-Барр. Получается, патология имеет прямую связь с нарушениями иммунной системы. Спровоцировать развитие лимфомы могут:

• частое воздействие радиационного излучения;
• вредные привычки;
• врожденные заболевания;
• проживания в условиях с неблагоприятной экологической обстановкой;
• работа в условиях повышенной химической опасности;
• частые вирусные заболевания, снижающие иммунитет;
• неправильное питание;
• употребление канцерогенов;
• этническая принадлежность;
• диагностирование заболеваний, поражающих иммунную систему;
• воздействие канцерогенов извне, например гербицидов или диоксинов.

Часто заболевание возникает у пациентов, имеющих врожденную генетическую аномалию ДНК, при которой нарушается процесс деления клеток и созревания лимфоцитов. Среди факторов, способных спровоцировать развитие опухоли, выделяют инфекционный мононуклеоз. Это заболевание передается от больного человека к здоровому через слюну.

Как любой другой злокачественный процесс, лимфома отличается по расположению и степени агрессивности. Исходя из этого, ей присваивают одну из нижеописанных форм.

Эндемическая форма

Эта форма заболевания часто поражает молодых мужчин. Женщины менее подвержены развитию эндемической формы. Самым первым симптомом развития патологии является развитие опухоли в области челюсти.

При этом поражение может быть как единичным, так и затрагивать обширную группу лимфоузлов. Далее злокачественный процесс перемещается на внутрибрюшные лимфатические узлы. Эндемическая форма редко поражает взрослых людей.

В основном ею болеют дети из стран Новой Гвинеи и Африки, где уровень медицины ниже среднего.

Спорадическая форма

Эта форма является самой часто встречающейся на Европейском континенте. Она обнаруживается у пациентов во всех странах Европы с одинаковой частотой. Часто заболевание диагностируют у мужчин в возрасте 30 лет.

У 20% пациентов в анализах крови обнаруживается вирус Эпштейна-Барр. У 30% развитие опухоли связано с наличием ВИЧ-инфекции.

Первые опухолевые очаги появляются в органах пищеварения, молочных железах и мочеполовой системе.

Поражает пациентов с ослабленным иммунитетом. Предпосылками к ее развитию выступает вирус Эпштейна-Барр и СПИД. Первые очаги поражения наблюдаются в головном мозге. Это опасная форма, тяжело поддающаяся терапии.

Стадии заболевания

Всего существуют четыре стадии развития опухолевого процесса. Присвоение той или иной стадии зависит от степени поражения лимфатических узлов и тканей. Развитие лимфомы выглядит следующим образом:

• первая стадия — злокачественный процесс затрагивает только одну группу лимфатических узлов;
• вторая стадия — поражаются несколько групп лимфоузлов, но только с одной стороны диафрагмы;
• третья стадия — поражаются лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы;
• четвертая стадия — происходит быстрое распространение метастазов. Кроме лимфоузлов злокачественный процесс поражает внутренние органы и кости.

Обычно первым симптомом лимфомы является появление небольших опухолей в области челюсти. Образований может быть сразу несколько. Узлы имеют тенденцию к быстрому росту, а также распространению на соседние ткани.

При прорастании опухоли в кости челюсти происходит быстрая деформация лица в результате разрушения твердой ткани.

Если опухоль поражает слюнные железы и щитовидную железу, у пациента могут возникать следующие проблемы:

• сложности с глотанием;
• затрудненное дыхание;
• выпадение зубов.

Далее раковые клетки дают метастазы по всему организму, затрагивая костную ткань, мозг, центральную нервную систему.

У больного с лимфомой Беркитта на поздней стадии происходит деформация конечностей, возникают неврологические расстройства и постоянные переломы костей.

Нередко больные лишаются возможности передвигаться после развития пареза или паралича. У 2% пациентов первичным признаком развития лимфомы является лейкемия.

Симптомы заболевания напрямую зависят от того, какие органы и ткани были поражены. Существует ряд общих признаков к которым относятся:

• слабость и лихорадка;
• желтушность кожных покровов;
• быстрая потеря веса;
• проблемы с пищеварением;
• боли в области живота;
• непроходимость кишечника.

При поражении костной ткани деформация лица и конечностей также проявляется на ранних стадиях. Лимфома Беркитта является достаточно редким заболеванием для территории России.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор жалоб пациента. После этого врач внимательно изучает размеры и состояние лимфатических узлов. Благодаря осмотру врач может определить развитие именно лимфомы. Далее пациента направляют на сдачу анализов для постановки окончательного диагноза. В качестве основных лабораторных анализов и исследований выступают:

• взятие пораженной ткани на биопсию;
• рентген;
• УЗИ;
• МРТ;
• КТ;
• пункция спинномозговой жидкости;
• анализ крови на наличие онкомаркеров.

Диагностика патологии — необходимый этап, который нельзя пропускать ни в коем случае. На ее основании выстраивается дальнейшая схема лечения пациента.

План лечения при лимфоме Беркитта разрабатывается индивидуально. Он учитывает особенности организма каждого пациента. Применяется комплексный подход к терапии. Основными мероприятиями при этом являются:

• хирургическое иссечение пораженных тканей;
• прохождение химиотерапии;
• облучение;
• пересадка стволовых клеток.

Химиотерапия с использованием цитостатиков

Так как лимфома имеет тенденцию к быстрому разрастанию на здоровые ткани, то для ее лечения применяется полихимиотерапия. Метод позволяет воздействовать на весь организм в целом. Он эффективно предотвращает распространение злокачественных клеток.

В качестве основных препаратов применяются цитостатики, которые могут спровоцировать такие побочные эффекты, как бесплодие или развитие других злокачественных опухолей. Чтобы избежать этого, препараты назначаются короткими курсами. Эта мера позволяет значительно снизить токсическое воздействие химиотерапии.

Одновременно с химиотерапией пациентам назначают прием противовирусных средств и препаратов для поддержания иммунитета. Для предупреждения поражения тканей центральной нервной системы назначают следующие лекарства:

• Цитарабин;
• Преднизолон;
• Метотрексатит.

Химиотерапия обладает высокой эффективностью. Она занимает от пары месяцев до нескольких лет. При своевременно начатом лечении выздоравливает до 90% больных. Цитостатики обладают высокой эффективностью даже на поздних стадиях. Их прием помогает больным даже с запущенной формой лимфомы.

Хирургическое иссечение опухолей

Хирургическое вмешательство является вспомогательным методом при лечении опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства. Оперативное вмешательство значительно улучшает качество жизни больного. Проведение процедуры по удалению опухоли не проводится в том случае, если очаг поражения находится в зоне лица. Связано это с высоким риском развития обширного кровотечения.

Достаточно эффективный способ лечения лимфомы Беркитта. Оценить результат трансплантации можно уже через неделю после ее завершения. Костному мозгу требуется 5 дней для полного приживления.

Спустя отведенное время он начинает активно вырабатывать здоровые лимфоциты. В результате повышается способность организма противостоять злокачественному процессу, и он может справляться с болезнью без посторонней помощи.

Необходимо, чтобы костный мозг донора соответствовал физиологическим показателям больного.

Лучевая терапия

Облучение назначается одновременно с химиотерапией. Эта мера актуальна только в запущенных случаях с осложнениями. На ранних стадиях достаточно приема цитостатиков.

Стоит отметить, что радиация никак не влияет на эффективность полихимиотерапии. Более того, некоторые специалисты уверены в том, что облучение может спровоцировать рост новых опухолей.

Именно поэтому во время курса облучения крайне важно регулярно отслеживать динамику показателей здоровья пациента.

Инвалидность при лимфоме Беркитта

При лимфоме пациенту всегда присваивается группа инвалидности. При этом учитывается целый ряд факторов. Сюда можно отнести тип и стадию злокачественного процесса, длительность ремиссии, наличие осложнений и другие. При лимфоме Беркитта возможно присвоение следующих групп инвалидности:

• третья группа — сюда относятся пациенты с ремиссией свыше двух лет, а также больные, не получающие специального лечения. При этом рекомендуется ограничение нагрузок;
• вторая группа — сюда относятся пациенты с лимфомой промежуточной степени злокачественности в стадии ремиссии. При этом пациенты нуждаются в специальном лечении и имеют выраженные проблемы с самообслуживанием. При второй группе разрешается работа в специально созданных условиях или на дому;
• первая группа — к ней относятся пациенты с развитием множественных осложнений и непродуктивностью терапии. Также первая группа присваивается больным с неблагоприятным прогнозом и неспособным обслуживать себя самостоятельно.

Прогноз и выживаемость

Как и в большинстве других случаев, прогноз выживаемости при лимфоме Беркитта зависит от того, насколько быстро было начато лечение.

При раннем обнаружении опухоли пациент имеет достаточно высокие шансы на преодоление пятилетнего порога выживаемости. Хорошие результаты и благоприятный прогноз дает пересадка костного мозга.

К сожалению, из-за стремительного развития онкологии далеко не всем пациентам удается дождаться своей очереди.

При поздней диагностике процент выживаемости значительно падает. К этому времени метастазы поражают многие внутренние органы, а удаление очагов опухоли невозможно.

Еще больше шансы на выживаемость снижает присоединение вторичной инфекции, поэтому у пациентов с таким диагнозом важно поддерживать иммунитет.

Гибель пациентов с лимфомой Беркитта происходит либо в результате вторичной инфекции, либо при нарушении работы жизненно важных органов.

Этот тип лимфомы имеет высокий риск к развитию рецидива. Даже если лечение было начато сразу после постановки диагноза и наступила ремиссия, нужно быть готовыми к появлению новых опухолей.

Обычно это происходит в течение первого года ремиссии. Опухоли рецидива имеют самый плохой прогноз, так как злокачественные клетки приобретают устойчивость к лекарствам.

После рецидива пациенты редко живут дольше 8 месяцев даже при условии комплексного лечения.

Выживаемость пациентов по стадиям выглядит так:

• 1 стадия —70%;
• 2 стадия — 50%;
• 3 стадия — 49%;
• 4 стадия — 40%.

Профилактики лимфомы Беркитта не существует. Однако можно снизить риск развития заболевания. Необходимо вести здоровый образ жизни. Рекомендуется избегать факторов, влекущих снижение иммунитета. Положительное влияние имеет отказ от вредных привычек. Важную роль играет профилактика СПИДа и мононуклеоза.

• Понравилась публикация?
• Поставь ей оценку — кликай на звезды!

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – это неходжкинская лимфома, обладающая повышенной степенью злокачественности и формирующаяся из В-лимфоцитов вследствие цитопатического влияния вируса Эпштейна-Барр на лимфоидные клетки. Заболевание способно выходить за границы лимфатической системы. Если болезнь не лечить, она быстро развивается и ведет к летальному исходу.

• Стадии
• Эпидемиология
• Этиопатогенез
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз

Выделяют следующие стадии заболевания, которые зависят от его распространенности:

• лимфома Беркитта 1 стадии (поражается одна область лимфоузлов);
• лимфома Беркитта 2 стадии (поражению подвергаются одна или несколько областей лимфатических узлов, размещенных по одну сторону диафрагмы);
• лимфома Беркитта 3 стадии (задеты лимфатические узлы, которые находятся по обе стороны диафрагмы);
• лимфома Беркитта 4 стадии (в опухолевый процесс вовлекаются также внутренние органы).

Первые две стадии лимфомы Беркитта с поражением периферических лимфоузлов являются локальными или ограниченными, последние – распространенными.

Лимфома Беркитта может быть определена у пациентов, которые состоят в различных возрастных категориях. Однако наибольшую распространенность заболевание получило у детей и людей молодого возраста, особенно у мужчин. Зачастую болезнь развивается у пациентов, больных СПИДом.

В России данное заболевание почти не встречается. Такая лимфома распространена в отдельных географических регионах. Часто заболевание встречается в Центральной Африке, редко – в США.

Вирус Эпштейна-Барр, являясь возбудителем лимфомы Беркитта, в Соединенных Штатах Америки зачастую вызывает инфекционный мононуклез. Человек с лимфомой Беркитта, не может заразить других этим заболеванием. Но вирус в небольшом количестве способен передаваться через слюну.

Он не вызывает самостоятельный инфекционный процесс, однако может способствовать развитию лимфомы у людей, которые уже перенесли мононуклез и выступают носителями вируса.

Клетка-предшественница злокачественного клона – зрелая В-клетка, которая прошла дифференцировку в герминативном центре. На поверхности опухолевых образованиях находится В-клеточный рецептор. Он относится к классу М. Благодаря тонической трансляции сигнала от данного рецептора возможна жизнедеятельность самих клеток. За счет этого они восприимчивы к ингибиторам PI3K-сигнального пути.

Клетки лимфомы в большом количестве могут накапливаться в лимфоузлах, а также органах брюшной полости, в результате чего они увеличиваются. При проникновении клеток в тонкую кишку происходит кишечная непроходимость и кровотечение. В некоторых случаях лимфома Беркитта с поражением периферических лимфоузлов приводит к отеку челюсти и шеи, что вызывает болезненные ощущения.

Злокачественное новообразование лимфоидной ткани имеет тенденцию к быстрому росту. Различают следующие симптомы лимфомы Беркитта:

• единичные или множественные опухоли в районе челюсти, которые способны переходить на другие органы;
• разрушение костей;
• нарушение процесса дыхания и глотания;
• инфильтрация мягких тканей;
• деформации челюсти и носа.

Кроме того, при лимфоме Беркитта наблюдаются и другие симптомы, которые связаны с общетоксическим синдромом, включая лихорадочное состояние.

Стоит выделить абдоминальную лимфому Беркитта, которая отличается быстрым течением прогрессирующего характера, а также сложной диагностикой. В таком случае поражаются почки, печень, яички, кишечник, поджелудочная железа.

Абдоминальная форма заболевания выражается такими симптомами:

• лихорадкой;
• желтухой;
• болями в животе;
• кишечной непроходимостью;
• истощением;
• диспепсическими синдромами.

В результате прогрессирования инфекции, которую вызвал вирус Эпштейна-Барр, может образоваться злокачественное новообразование с локализацией на латеральной стороне носовой полости. Как правило, оно быстро распространяется на носоглотку, а также пускает метастазы в подчелюстные лимфоузлы.

Признаками такой формы заболевания могут служить выделения слизи с гноем из носовой полости. Иногда в ней наблюдаются примеси крови. По мере развития злокачественного образования у пациентов возникают боли, которые отдают в область виска, появляется шум в ушах. Если опухоль находится на боковой стенке носоглотки, проявляется нарушение слуха.

Довольно быстро формируются общетоксические симптомы.

У пациентов с нарушениями иммунитета вирус Эпштейна-Барр способен вызвать лейкоплакию ротовой полости, слизистых оболочек языка, каймы губ. Иногда очаги наблюдаются на головке полового члена у представителей мужского пола. У женщин возможна локализация на шейке матки и во влагалище.

Такие очаги имеют вид беловато-серых или белых участков с четко выраженными границами. В результате сглаживаются складки слизистой оболочки, в результате чего возникает чувство жжения, нарушаются вкусовые ощущения, происходит онемение.

Если эти участки травмировать, может возникнуть кровоточивость.

Для того чтобы установить диагноз, пациенту назначается биопсия патологической ткани. Затем материал отправляется на гистологическое исследование для определения стадии лимфомы Беркитта. Под микроскопом можно рассмотреть много мелких темных лимфоцитов, которые периодически перемежаются макрофагами. Они совершают попытки фагоцитировать опухолевые клетки.

В зависимости от очагов локализации лимфомы Беркитта может быть проведена двусторонняя биопсия, а также аспирация костного мозга. Кроме того, возможно назначение рентгенографии грудной клетки, таза, брюшной полости, лимфоангиографии нижних конечностей, биопсии печени.

Для лечения лимфомы Беркитта используется химиотерапия. Применяются следующие лекарственные средства, а также их сочетания:

• «Циклофосфамид»;
• «Этопозид»;
• «Цитарабин»;
• «Винкристин»;
• «Доскорубицин»;
• «Метотрексат».

В комплексном лечении применяют иммуномодуляторы. При терапии злокачественных опухолей, которые вызваны вирусом Эпштейна-Барр, используют рекомбинированные интерфероны в больших дозировках.

В последнее время химиотерапию стали сочетать с препаратами противовирусного действия. Это помогает достичь более высокой эффективности лечения.

Химиотерапевтические средства могут вводиться внутривенно или в спинномозговую жидкость.

Курс химиотерапии при лимфоме Беркитта зависит от стадии болезни. При раннем назначении существует возможность вылечить пациента полностью. На последних стадиях используется хирургический метод лечения. При возникновении кровотечения или разрыва в кишечнике может быть удалена его часть.

Наиболее благоприятный прогноз лимфомы Беркитта у детей, а также при локализованном процессе. Если не провести своевременное лечение, заболевание приводит к смерти.

Выживаемость после проведения курса химиотерапии при лимфоме Беркитта у детей составляет 60−90%. Среди взрослых пациентов данный показатель достигает 70−80%.

У взрослых людей результат терапии лимфомы Беркитта отличается непредсказуемостью.