Лимфангиома шеи, языка, брюшной полости: что это такое и как лечить

Лимфангиома (Lymphangioma) — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов у детей в возрасте 1-4 лет. В медицинской литературе встречаются другие названия этой патологии — лимфогемангиома, лимфатическая мальформация. Взрослых такое заболевание затрагивает очень редко. Лимфангиома появляется чаще всего во время внутриутробного развития. Это — скопление лимфатических узлов, появившееся в результате неправильным расположением сосудов. Другими словами, аномалия эмбриогенеза. Подобная патология начинает развиваться со второго месяца развития плода. Диагноз возможно определить позднее — в течение первого, иногда третьего года жизни. Опухоль может появиться на ноге, руке, шее, так и на слизистых.

Виды болезни

По консистенции врачи различают капиллярную, кистозную и кавернозную лимфангиомы.

Капиллярная или простая — бледные узелки, расположенные под кожей. Имеют стекловидное покрытие. Такие лимфангиомы мягкие, располагаются на лице, часто сопровождаются кровотечением.

Кистозная лимфангиома — одно или несколько камерное новообразование, располагающееся, в основном, на шее, подмышках, средостении. Для неё характерны четкие контуры, медленный рост. Но опасна тем, что при росте сдавливает сосуды, соседние органы и нервы.

Кавернозная — наиболее распространённая опухоль. Состоит из нескольких полостей, наполненных жидкостью. Имеет мягкую консистенцию. Неприятна тем, что на месте опухоли образуется отек и создаётся косметический дефект.

Есть также смешенная капиллярно-кавернозная лимфангиома. Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфы, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – новообразования смешанного типа. Часто диагностируется у взрослых.

Так как лимфангиома располагается на различных частях тела, следовательно, опухоли различаются по месту локализации. Разберём некоторые из них:

• Лимфангиома верхней губы. Не болит при надавливании, выглядит как припухлость, мягкая на ощупь. Главным признаком наличия опухоли является появление гноя на слизистой рта и по краям губ.
• Лимфангиома в области глазницы. Характеризуется отечностью, затем закрытием глазной щели. Большая опухоль приводит к ухудшению зрения и слепоте.
• Лимфангиома глаза — часто обнаруживается при кровотечения из него. Первые признаками заболевания — боли, воспаление конъюнктива.
• Лимфангиома головного мозга. Рост новообразования приводит к сдавливанию соседних тканей и сосудов. В результате чего появляются неврологические симптомы — эпилепсия, шум в ушах, ухудшение зрения и обоняния и т.д.
• Лимфангиома брюшной полости. Проявляется острой болью в животе, изменением его размера. При сдаче общего анализа крови опухоль не проявляется.
• Лимфангиомы кишечника. Различают 3 стадии: лимфангиомы, первичная лимфангиэктазия, лимфатические кисты. Часто встречающаяся форма — лимфангиэктазия. Характерные признаки — застой лимфы, повышение артериального давления.
• Лимфангиома или гемангиома средостения — опухоль среднего отдела грудной полости. Реже всего встречается как у взрослых, так и у детей.
• Лимфангиома шеи. Отличается крупными размерами. Сдавливает дыхание, глотание, кровообращение.
• Особого внимания требует лимфангиома языка, приводящая к макроглоссии. При этом язык увеличивается, что приводит к невнятной речи, проблемами с жеванием и глотанием.

Не путайте лимфангиомы с отечностью в пароорбикулярной области, т.е. на лице. Это явление бывает, в основном, у взрослых и причина тому — задержка жидкости или элементарная инъекция ботокса.

По времени появления лимфангиомы делятся на:

• Первичные. Развиваются в утробе матери.
• Вторичные. Являются следствием перенесённых инфекций, операций, излучения.

Оба вида увеличиваются по мере роста самого ребёнка.

Разновидности лимфангиомы по размеру:

• Микрокистозный — меньше 50 мм.
• Макрокистозные — от 50 мм и больше.

Причины возникновения опухоли

До сих пор никто из врачей не может конкретно назвать причины лимфангиоматоза. Ясно одно, что к этому приводит внутриутробное нарушение развития лимфатических сосудов. Также не доказано, что вина может лежать на матери из-за её вредных привычек, например, курение или алкоголь.

Симптомы

Признаки наличия лимфангиомы зависят от консистенции новообразования:

1. Капиллярная опухоль проявляется бугристыми уплотнениями в зоне поражения. Глубина их может быть разной. Некоторые новообразования находятся прямо под верхним слоем кожи, другие могут залечь в верхних слоях мышц. При капиллярной лимфангиоме имеет место лимфорея — выделение жидкости из-за разрыва сосудов.
2. Кавернозное новообразование имеет мягкий состав. При надавливании на опухоль заметна флюктуация внутренней жидкости, т.е. ощущение волны при пальпации.
3. При кистозной лимфангиоме флюктуация особенно выражена. Кожа в зоне поражения растянута и утончена. Часто при кистозной опухоли происходит сдавливание нервов и сосудов.

Диагностика. Профилактика и лечение

Наличие лимфангиомы проверяется ощупыванием и осмотром места локализации опухоли, симптомами больного. При сомнениях назначаются следующие способы диагностики: УЗИ, МРТ, КТ, рентгенолимфография. Для полного диагноза применяется гистология тканей опухоли.

Классическим лечением лимфангиомы остаётся хирургическое. По возможности, опухоль вырезают полностью, иногда частично. Показаниями к оперативному вмешательству будут:

• Быстрый рост опухоли.
• Близкая расположенность к важным органам.
• Опухоли, влияющие на ведение повседневной жизни.
• Наличие ответвлений.

Оперативное вмешательство может быть лазерным, электрокоагуляционным, радиоволновым, криохирургическим.

Операция может усложниться лимфореей. При этом проводится повторное хирургическое вмешательство. По статистике, около 75% больным достаточно одной операции. Из-за низких показателей эффективности хирургического вмешательства, ученые до сих пор ищут более продуктивные способы лечения лимфангиомы. Среди них — склерозирующая терапия. Заключается во введении стрептококкового антитела. Склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин урезан — вводят в пораженное место. Препараты соединяют между собой сосуды и формируют соединительную ткань. В большинстве случаев, пациенты полностью выздоравливают. Иногда требуется косметическая операция, удаляющая оставшийся шрам.

Другой современный способ лечения — препарат Пицибанил(ОК-432). Имеет наименьшее число побочных эффектов. Введение препарата значительно уменьшает опухоль. Лечение не требует долгого стационарного нахождения.

Для полного удаления опухоли обычно требуется несколько инъекций. Большой минус пиницибала в том, что он ещё не зарегистрирован во многих странах. Поэтому для лечения приходиться уезжать в зарубежные клиники.

СВЧ-терапия — нагревание лимфы до 42 градусов. При этом происходит склероз тканей и последующее разрушение опухоли. Для усиления действия вводится склерозирующий препарат. После операции проводятся косметическая коррекция для удаления рубца.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Как обычно лечатся кистозные лимфангиомы

Подобные опухоли требуют другого подхода в лечении. Сначала проводится освобождение полости от лимфы.

Для определения расположения опухоли, её размеров и формы, в полость вводится рентгеноконтрастная жидкость. На последнем этапе проводится СВЧ-терапия и склерозирование. Данная процедура продолжается около недели.

Удаление содержимого в сочетании со склерозированием приводит к остановке лимфореи и рубцеванию полостей.

Препараты, применяемые при обнаружении лимфангиомы:

• Противовоспалительные — Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен;
• Противомикробные — макролидовые, цефалоспориновые, пенициллиновые, аминогликозидовые антибиотики;
• Противоинтоксикационные — глюкоза, гемодез внутривенно;
• ЖК ферменты — Мезим, Креон;
• Витамины, биостимуляторы, нейропротекторы.

Все вышеуказанные способы лечения проводятся стационарно, исключая срочный прокол кисты с диагностической или лечебной целью. Новорожденным рекомендуется проводить подобные манипуляции до 6-ти месячного возраста. Лимфангиома — доброкачественная опухоль, любое лечение заканчивается положительно.

Профилактика

Конкретных профилактических противолимфангиомных мер не существует. Они носят общий характер.

Беременным женщинам следует:

• Сдать анализы на TORCH;
• Не употреблять алкоголь, не курить;
• Сбалансировано питаться;
• Принимать витаминные комплексы для женщин;
• Вовремя посещать врача.

Для детей:

• Своевременно лечить источники инфекций — кариес, гайморит, отит;
• Приучать к здоровому образу жизни с пелёнок;
• Не допускать осложнений при наличии инфекций;
• Укреплять иммунитет, закалять;
• При обнаружении лимфангиомы — ставить на учёт в поликлинику или диспансер.

Видео: Как лечить лимфангиому?

Отзывы наших читателей

Анонимно, Владивосток. У нас все началось, когда в садик пошли. Моя доча часто болела. Простуды, ветрянка, в общем, весь набор. Ко всему еще прибавилась шишка за ухом. Врач сказал, что, скорее всего это воспаление лимфоузлов. Решили понаблюдать.

На следующий день шишка увеличилась. Мы забеспокоились и к врачу. Сдали анализы – нормальные. Он назначил тавегил и отпустил. На третий день шишка снова увеличилась. Поехали к хирургу – отправил на сонографию.

Там ничего не выявилось. Отправили нас на магнитный резонанс – оказалась лимфангиома кистозная. Доче выписали Пицибанил (ОК-432). Сейчас дома. Готовимся к следующей инъекции в феврале.

Когда начнет уменьшаться, будем вырезать.

Анонимно, Москва. Добрый день! Сыночку 10 месяцев. Недавно появилась шишка в брюшной полости с синим оттенком, как синяк. Делали узи, оказалась лимфангиома(((. Записались на операцию в конце января. Сейчас она меньше стала. Поедем на операцию, переживаю страшно, как малыш наркоз перенесет, ребенок на гв, а кормить нельзя перед операцией. Один страх.

Лимфангиома: симптомы, лечение

Лимфангиомой называют врожденное доброкачественное новообразование, которое начинает свой рост из лимфатических сосудов и представляет собой эластичную полость с толстыми стенками. Чаще эта опухоль выявляется в детском возрасте, и с одинаковой частотой развивается как у девочек, так и у мальчиков 1-4 лет. Иногда эти образования возникают у взрослых.

По данным статистики лимфангиомы составляют 25% среди всех сосудистых новообразований детского возраста. Сама по себе эта опухоль неопасна, так как она растет медленно и крайне редко малигнизируется. Однако при достижении больших размеров образование начинает сдавливать окружающие ткани и органы, вызывая нарушения в их функционировании.

Почему возникают лимфангиомы? Какими они бывают? Какими симптомами проявляется эта опухоль? Как она выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.

Причины

В ряде случаев лимфангиому у плода обнаруживают во время проведения УЗИ беременной

Формирование лимфангиомы обычно начинается на втором месяце внутриутробного развития, а ее выявление обычно происходит к концу первого года жизни ребенка, кода опухоль увеличивается в размерах.

Пока ученые не могут выяснить точных причин развития лимфангиом. Существует две предположительные теории о происхождении рассматриваемого онкологического заболевания.

Ряд исследователей предполагают, что основной причиной формирования лимфангиом являются врожденные патологии развития кровеносных и лимфатических сосудов.

Неправильное формирование стенок и накопление жидкости в таких измененных лимфатических сосудах приводит к их перерастяжению и расширению. В результате на их месте формируются полости, которые склонны к росту.

Эта теория о причинах возникновения врожденных лимфангиом подкрепляется данными о том, что при этих образованиях у ребенка часто выявляются и другие врожденные аномалии развития.

Иногда первичное новообразование может обнаруживаться даже во время УЗИ, которые в плановом порядке выполняются во время беременности. Такие опухоли обычно располагаются на шее или в области средостения плода.

При их выявлении женщине рекомендуется проведение исследований для обнаружения других пороков развития у будущего ребенка. Если лимфангиома является одиночной и другие пороки отсутствуют, то будущей матери рекомендуется динамическое наблюдение за новообразованием.

Однако при выявлении множественных аномалий врач может ставить вопрос о необходимости прерывания беременности.

Другие ученые предполагают, что лимфангиомы являются истинными опухолями. Эта теория возникла на базе данных о стадийном течении недуга, когда вначале происходит деление опухолевых клеток, а затем на них появляются факторы роста и рецепторы к ним. Эти процессы не характерны для врожденных аномалий развития, и вероятно, что вторичные лимфангиомы у взрослых формируются именно этим путем.

В таких случаях из-за присутствия инфекции, воспаления иди другого новообразования, после операции или облучения в лимфатических сосудах нарушается ток лимфы. В результате ее застоя клетки сосуда начинают делиться и формируют конгломерат из расширенных и наполненных лимфой сосудов или полостей.

Классификация

В зависимости от размеров лимфангиомы разделяют на:

• микрокистозные – не более 5 см;
• макрокистозные – более 5 см.

В зависимости от строения специалисты выделяют следующие виды лимфангиом:

• Кавернозная – представляет собой полость, которая состоит из соединительной ткани и заполнена лимфой. Эти образования медленно растут, мягкие по консистенции и не имеют четких очертаний. При нажатии на полость опухоль спадается, а после прекращения давления восстанавливает свою форму. Эти лимфангиомы обычно располагаются на кисти или предплечье и представляют собой наполненные жидкостью пузыри, сливающиеся в крупные узлы. В месте их появления происходит отек кожных покровов. Кавернозные лимфангиомы создают косметический дефект и приводят к деформации пораженной области тела. Данная форма опухоли выявляется чаще, чем другие разновидности лимфангиом.
• Капиллярная – выглядит как припухлость, состоящая из крупных или мелких стекловидных узелков. Эти лимфангиомы с размытыми контурами локализируются на лице, имеют мягкую консистенцию и располагаются в мягких тканях на разной глубине. Новообразование состоит из соединительной ткани и включений лимфоидных клеток. Кожа над ними не изменяется или имеет синюшную или багровую окраску. Новообразования склонны к лимфорее и кровоточивости.
• Кистозная – представляет собой одно- или многокамерную кистозную полость с жидкостью. Эти опухоли медленно растут, имеют четкие контуры, эластичные стенки, мягкую консистенцию и полусферическую форму. Они не спаиваются с кожей и не причиняют болезненных ощущений. Через растянутую и истонченную кожу над ними видны кровеносные сосуды. При прощупывании новообразования определяется флюктуация. По мере роста лимфангиомы сдавливают рядом расположенные сосуды, нервы и органы. Чаще они располагаются в области подмышек, средостения и на шее.

Симптомы

Характер и выраженность проявления лимфангиом зависит от их вида, размера и локализации.

Поверхностно расположенные опухоли небольших размеров обычно являются только косметическим дефектом. Крупные образования способны становиться весомым дефектом внешности и приводить к нарушению функций соседних органов.

Лимфангиомы могут выявляться на разных участках тела: губах, лице, языке, за ушами, в подмышках, средостении, брюшной полости и др. Они определяются как припухлость, над которой кожа не изменяет окраску или становится синюшной (иногда багровой).

По мере роста новообразование сдавливает окружающие ткани и у больного возникают соответствующие симптомы. Например, при расположении вблизи от гортани большая лимфангиома может вызывать возникновение дисфонии, затрудненности дыхания, одышки и нарушений глотания.

В большинстве случаев лимфангиомы растут медленно и могут регрессировать. Быстрый рост образования вызывается травмированием или инфицированием опухоли.

При поражении тканей лимфангиомы инфекцией новообразование становится плотным и увеличивается в размерах. Особенно часто воспаление этих новообразований происходит у детей 3-7 лет.

Как правило, подобные осложнения возникают осенью или весной.

Они вызываются ОРВИ, тонзиллитом, пульпитом, периодонтитом, воспалительными процессами в кишечнике, желудке или функциональными нарушениями пищеварительной системы.

У больного повышается температура и возникают вызываемые нагноением признаки интоксикации (слабость, ухудшение аппетита и пр.). Кожа над опухолью краснеет, и прикосновения к образованию вызывают боль. Из-за травм может возникать кровотечение или лимфорея.

Попытки пункции и эвакуации гнойного содержимого лимфангиом не всегда приводят к устранению нагноения, так как дренированию поддаются не все полости опухоли, и воспалительный процесс может рецидивировать.

В таких случаях добиваться устранения повторного нагноения помогает только хирургическое удаление новообразования.

Лимфангиомы верхней губы

Данная разновидность лимфангиом имеет вид припухлости без четких границ. Они не доставляют боли, приводят к изменению формы губ, расширению красной каймы губ и опущению уголков рта. Из-за распространения на носогубную борозду опухоль сглаживает ее.

При таких лимфангиомах на слизистой рта и кайме губ часто возникают пузырьки с кровянистым или гнойным экссудатом. Они могут рассеиваться по всей поверхности или концентрироваться по линии смыкания губ.

Лимфангиомы языка

При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.

При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.

Лимфангиома щеки

При больших размерах такие лимфангиомы из-за выбухания наружу сильно деформируют лицо. Кожа над ними может не изменять цвет или становится синюшной. В области опухоли атрофируется подкожно-жировая клетчатка и усиливается сосудистый рисунок. В полости рта на слизистой оболочке образуются пузырьки.

Лимфангиома в зоне глазницы

При подобной локализации лимфангиом веки становятся отечными, синюшными и утолщенными. Из-за этого глазные щели сужаются или полностью смыкаются. По краю века образуются пузырьки с кровянистым или серозным содержимым. При больших размерах лимфангиом этой области лица у больного выпячивается глазное яблоко и снижается острота зрения (вплоть до полной слепоты).

Лимфангиома головного мозга

Новообразование может располагаться в любом отделе головного мозга. При его росте из-за сдавления окружающих тканей возникают характерные признаки повреждения того или иного участка тканей мозга: параличи и парезы, шум в ушах, нистагм, нарушения зрения, дискоординация движений, изменения речи, атаксия и пр.

Лимфангиома шеи

При крупных размерах кавернозное новообразование сглаживает контуры шеи и может приводить к сдавлению сосудов, трахеи и пищевода. Из-за такой компрессии у больного возникают нарушения дыхания, кровообращения и глотания. Образования кистозной формы выступают над кожей, имеют округлые очертания и при прощупывании проявляются флуктуацией.

Лимфангиома брюшной полости

При такой локализации новообразования у ребенка возникают признаки «острого живота». У больного присутствуют боли, выявляется асимметричность брюшной стенки, при прощупывании определяется плотное, плохо смещаемое и безболезненное новообразование. Несмотря на присутствующие симптомы, в крови не выявляются признаки воспаления.

Диагностика

Опухоли обнаруживаются при осмотре больного и на основании жалоб пациента. Для подтверждения диагноза «лимфангиома» проводятся следующие исследования:

• УЗИ;
• КТ;
• МРТ;
• рентгенлимфография;
• пункция новообразования с последующим гистологическим анализом.

Лечение

Основу лечения составляет хирургическое вмешательство

Основным методом лечения лимфангиом является их хирургическое удаление. Облучение и проведение химиотерапии при таких новообразованиях малоэффективны и могут выполняться при генерализованном процессе.

При воспалении лимфангиом больном назначается медикаментозная терапия:

• антибиотики широкого спектра действия (в виде инъекций, таблеток и мазей);
• нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
• десенсибилизирующие средства (Тавегил, Зиртек, Цетрин и др.);
• дезинтоксикационная терапия (внутривенное вливание Реополиглюкина, раствора глюкозы и натрия хлорида, Гемодеза);
• общеукрепляющие средства (поливитамины, биостимуляторы, адаптогены, нейропротекторы).

Хирургические операции по удалению лимфангитом у детей обычно проводят после 6-ти месяцев. Показаниями для выполнения вмешательства являются следующие случаи:

• опасное место расположения новообразования;
• быстрое прогрессирование опухоли, опережающее рост ребенка;
• не склонные к регрессии ветвистые лимфангиомы;
• ухудшающие качество жизни больного опухоли.

Проводимые ранее классические операции по удалению лимфангиом очень часто осложнялись лимфореей и нагноениями. Именно поэтому хирурги постоянно вели работу по разработке новых методик.

Теперь при удалении этих новообразований предпочтение отдается малоинвазивным способам и вмешательствам, которые проводятся при помощи радионожа, воздействия лазера, электрокоагуляции, криовоздействия, склерозирования и СВЧ-гипертермии.

Читайте также:  Интрамаммарный лимфоузел молочной железы: что это такое

Для удаления лимфангиом применяются различные хирургические методики, и выбор того или иного метода зависит от клинического случая.

При опухолях небольшого размера может выполняться склерозирование, подразумевающее введение в полости опухоли препаратов, вызывающих «запаивание» полости сосуда и формирование соединительной ткани в зоне образования.

Впоследствии таким пациентам может понадобиться дополнительная операция по удалению сформировавшихся на месте опухоли рубцов. Кавернозные лимфангиомы удаляются при помощи СВЧ-гипертермии, вызывающей нагревание и последующее склерозирование тканей новообразования.

В некоторых европейских клиниках для удаления лимфангиом применяется препарат Пицибанил (ОК-432), который вводится в новообразование и вызывает уменьшение его размеров. Для достижения желаемого результата может выполняться несколько инъекций. Эта методика является малоинвазивной, безопасной и не требует длительной госпитализации.

К какому врачу обратиться

При появлении припухлостей кожи, возникновении пузырьков с кровянистым или серозным содержимым, изменений цвета кожи на багровый или синюшный, асимметрий лица следует обратиться к педиатру или терапевту. После обследования (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенлимфографии) пациенту рекомендуется консультация сосудистого хирурга или онколога.

Лимфангиома является доброкачественной опухолью и начинает свой рост из тканей лимфатических сосудов. Эти новообразования чаще являются врожденными и обнаруживаются у детей на первом году жизни. Иногда они возникают у взрослых. Лечение лимфангиом проводится хирургическим путем. Методика удаления новообразования определяется клиническим случаем.

Врач-онколог А. Л. Пылев в программе «Таблетка» рассказывает о лимфангиоме:

Лимфангиома

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте — до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области.

Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте.

Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Лимфангиома

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

• Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
• Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
• Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве.

Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы.

Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов.

Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу.

Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины.

Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение).

В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

• Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
• Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
• Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными).

Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения.

Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань.

Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет.

Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат.

Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости.

Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна.

Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости.

Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием.

Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры.

Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи.

Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений.

Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы.

То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

• Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
• Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
• Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

• Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
• Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
• Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний.

Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны.

Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

© Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров.

Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке.

Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество.

Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций.

В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

  Как Аспирин влияет на давление повышает или понижает

Лимфгемангиома – что это такое?

Прогрессирование данного состояния происходит на эмбриональном этапе развития ребенка, при неправильном расположении сосудов лимфатического типа. Формирование таких сосудов должно происходит в четко определенных участках кожи и в жировой клетчатке под кожным покровом.

Размерность опухолевого образования может колебаться от маленьких узелковых образований до крупноразмерных опухолей, которые в своем размере превышают размерность головок новорожденных.

Возникая в период эмбрионального развития, опухолевое образование постепенно растет, впоследствии сдавливая органы и ткани.

Проявляется гемлимфангиома, преимущественно, в первые годы жизни ребенка. Основная возрастная группа пораженных аномальным строением лимфатических сосудов – дети, но формирование лимфангиомы у взрослых также возможно.

Лимфатическая система человека

В период полового созревания активизируется рост, и прогрессирование опухли.

При воспалительных и инфекционных поражениях, лимфгемангиома начинает ухудшаться, приводя к тому, что кистозная полость образования начинает гноиться.

ЛГ по своей структуре напоминает гемангиому (опухолевое образование из тканей сосудов), но лечение её куда более тяжелое. Врожденное новообразование может фиксироваться при плановом ультразвуковом обследовании плода, в период вынашивания ребенка.

Прогнозирование дальнейших действий, при обнаружении на УЗИ, зависит от сопутствующих аномальных состояний и пороков формирования сосудов.

Если ЛГ представлена одним новообразованием, то женщине необходимо постоянное наблюдение, а при множественных очагах лимфангиомы, рассматривается вопрос о том, чтобы прервать процесс беременности.

В большинстве случаев, такая доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов находится на лице, в области шеи, в структуре языка, подмышек, и в ротовой полости.

В редких случаях регистрируются опухолевые образования гемлимфангиомы в брюшной полости, а также опухолевые образования, появляющиеся после хирургических вмешательств, или воспаления лимфатических узлов.

Симптомы

Картина клиники определяется локализацией образования, его структурой и размером. Опухоль носит только косметический дефект, располагается поверхностно и характеризуется, как правило, небольшими размерами.

Если образование крупное, то оно вызывает серьёзные изменения во внешности и даже развивает дисфункцию соседних органов. Локализоваться опухоль может на любом участке кожи, а цвет у лимфангиомы не всегда отличается от тона кожных покровов пациента.

Лишь иногда новообразования приобретают синеватый оттенок.

  Как влияет артериальное давление на боль висках?

Классификация

Классификация такого заболевания, как лимфангиома, происходит зависимо от структурного строения опухолевого образования.

Выделяется три основных её разновидности:

Капиллярная

Именуется также простой лимфангиомой. Её составляющими являются капилляры лимфатического типа. В преимущественном множестве случаев, локализуется в кожных покровах и жировой клетчатке под кожей, проявляясь в мягких на ощупь узелках небольшой размерности.

Кожа, пораженная таким видом опухолевого образования, очень похожа на апельсиновую кожуру.

• Неравномерные высыпания на коже, характеризуются скоплением капилляров лимфатического типа, которые наполнены лимфой.
• Обычно, при надавливании такие лимфангиомы легко сжимаются, но с течением времени они обретают достаточно плотный характер.
• Основными её особенностями являются:

• Мягкость дефектов кожи,
• Неявные границы,
• Локализация на лице,
• На кожном покрове проступают багровые и синеватого оттенка соединения,
• Расположение их происходит в мягких тканях на разных уровнях глубины,
• В большинстве случаев, им сопутствуют кровотечение и повреждение целостности лимфатических сосудов.

Кистозная

Такая разновидность лимфангиомы характеризуется образованием одной, или множества камер, именуемых киста, которые имеют гладкие и тонкие стенки. Размерность таких образований может колебаться от пары миллиметров до крупноразмерных опухолей (несколько десятков сантиметров).

Каждая из камер содержит внутри себя лимфатическую жидкость. Отдельные кисты могут не контактировать между собой.

1. Так как образование такой лимфангиомы происходит в соединительных тканях, то они характеризуются повышенной плотностью, и имеют явно выраженные признаки наличия жидкости в отдельной полости, у которой есть эластичные стенки.
2. Кожный покров над опухолевым образованием не изменяется, но при крупных размерах – утончается, и через кожу просвечиваются малоразмерные сосуды.
3. Основными признаками кистозной лимфангиомы являются:

• Явно выраженные границы очага поражения,
• Просвечивание на коже малоразмерных сосудов,
• Медленное прогрессирование,
• Тонкая кожа в месте новообразования,
• Деформация кожного покрова не происходит,
• Сдавливание органов, нервных окончаний и сосудов, которые лежат в непосредственно близости с кистозной ЛГ.

Кавернозная

Данный вид лимфангиомы характеризуется наличием одновременно нескольких полостей, которые разделены перегородками, и наполнены лимфатической жидкостью.

  ДОСТИЖИМА ЛИ РЕАБИЛИТАЦИЯ ПОСЛЕ ИНФАРКТА БЕЗ РУБЦОВ?

По внешним показателям характеризуется узловыми образованиями, тонким кожным покровом над опухолевым образованием, пузыри содержать прозрачную жидкость.

Внешние проявления создают дефекты на коже.

Распределение жидкости в них происходит неравномерно, одни могут быть почти пустыми, а другие предельно наполнены.

• Границы данных новообразований могут быть, как четким, так, и не явно выраженными.
• Данная форма аномального расположения лимфатических сосудов наиболее распространена.
• Основными её особенностями являются:

• Отечность кожи в области поражения,
• Мягкость опухолевого образования, проявляющегося на кожном покрове, а также отсутствие явно выраженных границ очага,
• Опухоль поддается физическому воздействию, вдавливаясь, и восстанавливается после устранения физического влияния,
• Медленное развитие лимфангиомы,
• Образования на коже в виде пузырей, которые сливаются в большие очаги поражения,
• Создание внешнего поражения кожи, и разрушения пораженных областей кожного покрова.

Также существует разделение лимфангиом по размерностям опухолевых образований.

К ним относят:

• Микрокистозные – имеющие размерность меньше пяти сантиметров,
• Макрокистозные – имеющие размерность более пяти сантиметров.

Локализация

Образования классифицируются не только по характеру развития, но и по локализации.

Лимфангиома шеи

Лимфангиома шеи у детей — распространённый вид патологии, диагностируемый у маленьких пациентов в любом возрасте.

Образование характеризуется припухлостью, отсутствием изменением цвета поражённой области и наличием полости, заполненной прозрачной жидкостью.

При прогрессировании опухоль сдавливает ткани и близко расположенные органы, что приводит к нарушению их работы и сбою в обменных функциях.