Острый лейкоз (ОЛ) является самым распространённым онкологическим заболеванием у детей и составляет 25% от всех возможных опухолевых процессов в детском организме. Частота выявления ОЛ среди новых онкологических болезней в год составляет одну треть случаев, что является достаточно неблагоприятным показателем заболеваемости, однако говорит о высокой настороженности врачей.
Что такое острый лимфобластный лейкоз
Острый лейкоз бывает лимфобластного и нелимфобластного типа, частота их у детей составляет 72-80% и 16-19% соответственно. Оставшиеся 1-3% приходятся на хронический миелолейкоз.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное новообразование, возникающее из клеток кроветворной системы, являющихся клетками-предшественницами лимфоцитов в красном костном мозге (ККМ).
Родоначальником лейкозного клона является полипотентная стволовая клетка ККМ, подвергающаяся генетическим мутациям, в результате чего она приобретает черты атипии, не созревает до нужной клеточной генерации и множественно делится, вытесняя из костного мозга клетки остальных ветвей гемопоэза.
В результате костный мозг остаётся заполненным лимфобластами, которые также наводняют собой кровоток и некоторые органы (лимфоузлы, селезёнку, печень, головной мозг). Опухолевый процесс поддерживается и мутациями генов, регулирующих апоптоз клеток — их запрограммированную гибель в случае дефектов.
Минимальное время наработки лейкозного клона — 1 год, максимальное — 10 лет. Яркая клиника заболевания и изменения в крови наблюдают, в среднем, через 2-3 года после начала роста опухоли.
Причины возникновения ОЛЛ у детей
«Злую» шутку могут сыграть цитостатики
Острый лейкоз является полиэтиологическим заболеванием, то есть, в появлении его могут играть роль несколько факторов.
- Генетический фактор: врождённые генетические дефекты, генные и хромосомные мутации различного типа, наследственные заболевания.
- Повреждающие ДНК клеток внешние факторы:
- ионизирующая радиация;
- тяжёлые металлы, пестициды, гербициды, бензол, индол, нитрокраски;
- лекарственные средства (необоснованное и массивное применение цитостатиков, иммуносупрессоров, антибиотиков, НПВС);
- некоторые долго живущие вирусы, персистирующие в органах человека (вирус простого герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВПЧ).
Симптомы и признаки ОЛЛ у детей
Не специфические симптомы лейкоза — недомогание и слабость
- Симптомы общей интоксикации: недомогание, вялость, сонливость, повышение температуры тела, потливость.
- Симптомы анемии: одышка, тахикардия, бледность кожи, слизистой рта, конъюнктив, сердечные и сосудистые шумы.
- Симптомы иммунных нарушений: некротические и гнойные процессы различной локализации (гнойнички кожи, некротическая ангина, некроз кожи, слизистой рта, кишечника, пневмония).
- Симптомы ухудшения свёртываемости крови: кровотечения из носа, рта (дёсневые), мест инъекций, кожные гематомы в местах лёгкой травматизации, кровь в моче.
- Симптомы гиперплазии лимфоидных органов:
- увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки;
- боли в плоских костях (кости таза, рёбра, грудина, кости черепа), диафизах трубчатых костей и суставах за счёт давления увеличенного в объёме костного мозга на надкостницу;
- гиперплазия кожи — редко;
- уплотнение яичек, семенных канатиков, яичников при их инфильтрации;
- инфильтрация лёгких, сердца — появление клиники бронхита, пневмонии, миокардита.
Ребенка может беспокоить тошнота и рвота
Нейролейкемия:
- головные боли, усиление их может провоцироваться ярким светом, громкими звуками, прикосновением к коже;
- тошнота, рвота, ригидность мышц шеи;
- нарушение зрения, слуха, речи, двигательной активности;
- повышенный аппетит, жажда, нарушения психики, коматозное состояние.
Стадии заболевания ОЛЛ
Начальная стадия напоминает ОРВИ
1) Начальный период ОЛЛ зачастую не диагностируется, так как симптомы болезни напоминают клинику ОРВИ, ангины. Больной ребёнок становится вялым, может чувствовать головные боли, головокружение, боли в животе, мышцах, суставах.
Часто возникает одышка, ускоренное сердцебиение, температура тела повышается до субфебрильных цифр (в среднем, до 37,5оС). На коже могут появляться гнойничковые высыпания, появляются или учащаются носовые кровотечения, на нёбных миндалинах могут возникнуть обильные гнойные наложения или некротические массы.
Важным симптомом, который должен заставить родителя отвести ребёнка к врачу, является преходящее увеличение разных групп лимфатических узлов.
В анализах крови можно выявить: анемию, уменьшение тромбоцитов и гранулоцитов крови, увеличение СОЭ. Костный мозг на анализ в эту стадию берут редко.
2) Первично-активная стадия или развёрнутая стадия ОЛЛ.
Разгар болезни протекает с бурным началом. Выражена общая интоксикация: усиливается слабость, головные боли, температура тела волнообразно меняется в течение суток, к вечеру наблюдается субфебрилитет. Усиливаются суставные и костные боли, одышка, тахикардия, бледность кожи и слизистых.
Значительно увеличены лимфоузлы (особенно шейные, подмышечные и паховые), слюнные и слёзные железы, печень и селезёнка, которые могут занимать около половины брюшной полости.
Повышается кровоточивость, на коже возникают полиморфные высыпания, усиливаются носовые кровотечения, которые трудно купировать.
В тяжёлых случаях может появиться клиника поражения лёгких, сердца, почек и головного мозга.
Лейкоз может уходить в ремиссию
3) Стадия ремиссии:
- полная ремиссия — нет жалоб и объективных симптомов болезни, нет бластных клеток в периферической крови и не более 5% в ККМ;
- неполная ремиссия — те же особенности, но бластов к ККМ может быть 5-20%.
4) Рецидивы ОЛЛ:
- костномозговой рецидив — часто увеличены лимфоузлы, печень и селезёнка, наблюдаются симптомы анемии, либо клинических проявлений болезни нет, но анализы крови и ККМ изменены;
- экстрамедуллярный рецидив — выраженная клиника без изменения миелограммы (в ККМ до 0% бластов).
5) Терминальная стадия: выраженное угнетение кроветворения с угрожающими жизни ребёнка вторичными инфекционными осложнениями и спонтанными кровотечениями.
6) Стадия выздоровления: полное купирование клиники и лабораторных изменений без остаточных последствий лейкемии. Бывает крайне редко.
Диагностика
Лабораторные тесты указывают на патологию кроветворения
- В общем анализе крови: уменьшение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение количества бластных атипичных клеток, ускорение СОЭ.
- В биохимическом анализе крови: увеличение ЛДГ, билирубина, АСТ, щелочной фосфатазы, уменьшение общего белка, альбумина, глюкозы, железа, электролитов.
- В общем анализе мочи: белок, лейкоциты, цилиндры, бактерии.
- В миелограмме (анализ, отражающий клеточный состав ККМ):
- в начальную стадию — до 25% бластов;
- в развёрнутую стадию — более 25% бластов, феномен лейкемического зияния, уменьшение предшественников эритроцитов и тромбоцитов;
- в стадию полной ремиссии — менее 5% бластов, при неполной ремиссии — менее 20% бластов, ростки других клеток в ККМ не угнетены;
- в стадию рецидива — более 5% бластов, либо без изменений.
- Цитохимическое (на ферменты) и иммуногистохимическое (на клеточные маркеры) исследование.
- Генетическое исследование: транслокация генов на 4, 11, 9, 22 хромосоме.
- Спинномозговая пункция: бластоз, увеличение белка в ликворе.
Виды лечения:
Химиопрепараты — терапия выбора при лейкозе
- Полихимиотерапия — лечение сочетанием цитостатических и стероидных препаратов, действие которых направлено на уничтожение клона атипичных клеток.
Фазы лечения:Лекарства:индукция ремиссии преднизолон, винкристин, аспарагиназа, метотраксат, 6-меркаптопурин, циклофосфамид консолидация ремиссии 6-меркаптопурин, аспарагиназа, метотрексат реиндукция ремиссии лекарства первой фазы поддерживающая терапия 6-меркаптопурин и метотрексат Химиотерапия проводится по специальным протоколам лечения:
- ALL-BFM 95m — утверждён в 1990 году, рассчитан на 6 месяцев интенсивной терапии и до 2 лет поддерживающей терапии;
- ALL-MB — утверждён в 2002 году, рассчитан на 8 месяцев интенсивной терапии с поддержкой лекарствами до 2 лет.
- Сопроводительная терапия при химиотерапии: противорвотные лекарства, антибиотики, ростовые факторы, инфузионная терапия, переливание плазмы крови и клеточной массы.
- Трансплантация ККМ, стволовых клеток, периферической и пуповинной крови донора.
Профилактика ОЛЛ:
Здоровый образ жизни- неотъемлемая часть профилактики
- Исключить воздействие радиации, химикатов, необоснованно назначенных лекарств.
- Использовать доброкачественные продукты питания, безопасные средства ухода за ребёнком.
- Исключить самолечение. Вовремя обратиться к врачу при возникновении у ребёнка: внезапного увеличения лимфоузлов, клиники анемии, некротической ангины, кровотечений, повышенной температуры.
- Женщинам рекомендуется планировать беременность, исследоваться на носительство вирусов, избегать вредные воздействия на организм при беременности (радиация, антибиотики, цитостатики, алкоголь, никотин, наркотики).
Прогноз
Прогноз благоприятный в возрасте 1-9 лет
Прогноз благоприятен при возникновении ОЛЛ у детей 1-9 лет, сравнительно невысоких цифрах бластов в ККМ и периферической крови, хорошем отклике организма на химиотерапию (снижение бластов ККМ до 5% за 1 месяц лечения), при отсутствии повреждения ЦНС.
Неблагоприятным прогнозом считается ОЛЛ у новорождённых и детей старше 9-10 лет, с вовлечением головного мозга, высоким бластозом ликвора, крови, костного мозга, при плохом ответе на терапию (5-25% бластов в ККМ через 1 месяц лечения), при выявлении Т-клеточного иммунофенотипа и транслокаций генов между 9 и 22, 4 и 11 хромосомами.
Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у ребенка и его лечение
Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых – это злокачественное новообразование кроветворной системы. Опухолевый клон представлен клетками лимфоидной ткани, численность которых превышает 25% и более от всех остальных. Статистически определены 2 возрастных пика этого заболевания:
- дети 3-4 лет
- пожилые люди 60-65 лет.
Читайте также: Опухоль вилочковой железы
Причины
Причины острого лейкоза у детей до сегодняшнего дня представляют собой тайну, открыть которую до конца еще не удалось. В настоящее время доминирующей является вирусная теория.
Она утверждает, что до определенного момента вирус находится в дремлющем состоянии, но затем под действием каких-то факторов (точно не известно, каких) наблюдается его активизация. Это провоцирует бесконтрольное деление клеток крови лимфоидного ростка.
До настоящего времени не удалось выделить причинный вирус, который способен вызывать развитие заболевания (как например, при раке шейки матки вирус папилломы). Периодически у больных лейкозом данного типа удается выделить ретровирус, напоминающий ВИЧ.
Помимо вирусов мутагенным свойством могут обладать некоторые химические вещества (в т.ч. и лекарства) и лучевая энергия. Радиационную теорию подтверждают данные о повышенной заболеваемости лейкозом среди населения Японии, где произошел атомный взрыв. Химическая гипотеза подтверждена вспышками лейкозов среди работников лакокрасочной промышленности и других вредных производств.
Сегодня наиболее актуальной точкой зрения является комбинированная. Она заключается в том, что действие внешних факторов (вирус, химические вещества, ионизирующая радиация) реализуется в опухоль только при наличии генетической предрасположенности. Последняя предопределяет дремлющее состояние антионкогенной защиты.
В семьях, где имелись больные лейкозом, риск повторения этой болезни составляет 25%. Однако в настоящее время установлено, что эти цифры значительно ниже – до 5%.
Симптоматика
Когда количество лимфобластных клеток в организме превышает 1 триллион, появляется клиническая симптоматика.
Симптомы острого лейкоза у детей вкладываются в 4 основных синдрома:
- гиперпластический – безболезненное увеличение иммунных органов (селезенка, лимфоузлы, печень). Это связано с их инфильтрацией опухолевыми клетками. При увеличении лимфатических узлов средостения прогноз у пациентов неблагоприятный из-за механического сдавления органов, представляющих важность для поддержания жизни. Это приводит к появлению одышки, отечности и синюшности шеи, а также пульсации шейных вен
- геморрагический, связанный с критическим снижением количества тромбоцитов (тромбоцитарный росток замещается лимфобластными клетками, которые бесконтрольно размножаются) – появляются кровоизлияния различной локализации и размеров. Могут быть и внутримозговые кровоизлияния
- анемический – связан с подавлением размножения клеток-предшественников эритроцитов
- интоксикационный, проявляющийся бессонницей, сонливостью днем, головной болью, слабостью, учащением пульса, повышением температуры тела.
Появление переломов, особенно не соответствующих силе внешнего раздражителя, может быть первым проявлением рецидива лейкоза. Поэтому таким детям проводится детальное обследование, в т.ч. и костно-мозговая пункция.
Диагностика
Заподозрить лейкоз можно по общеклиническому анализу крови, в котором определяются незрелые клетки. Однако окончательный диагноз выставляется после биопсии. В онкогематологии – это костно-мозговая пункция. Она берется из грудины, поэтому ее второе название – стернальная пункция.
Причины понижения лимфоцитов у детей
Главным диагностическим критерием является обнаружение в костном мозге лейкемических клеток в количестве 25% и более. При этом должно быть доказано их лимфоидное происхождение.
С этой целью определяется наличие неспецифической эстеразы и миелопероксидазы. Отсутствие этих ферментов подтверждает, что клетки являются лимфоидными. Это важный отличительный признак острого миелобластного лейкоза.
Такая дифференциация очень важна, т.к. подходы к лечению различны.
Причем для нелимфобластного лейкоза необходимо установить степень вызревания клеток:
- М1 – нет признаков вызревания миелобластных клеток
- М2 – есть признаки их вызревания
- М3 – опухолевый клон представлен промиелоцитарными клетками
- М4 – предшественниками опухолевых клеток являются миелобласты и монобласты
- М5 – только монобласты
- М6 – предшественники эритроцитов.
В процессе диагностического поиска важно исключить или подтвердить опухолевое поражение нервной системы. Диагноз нейролейкоза устанавливается, если:
- обнаруживаются бласты (незрелые клетки) в спинно-мозговой жидкости
- парез нервов, который не связан с какими-либо другими заболеваниями нервной системы.
Для выбора наиболее рациональной лечебной тактики важно выявлять рецидив лейкоза. Он бывает нескольких видов:
- костно-мозговой рецидив – увеличение бластов в костном мозге более 25% при отсутствии поражения нервной системы
- тестикулярный рецидив – увеличение размеров яичек, несопровождаемое болью. В костном мозге количество бластов не более 5%, нейролейкоз отсутствует
- рецидивы особой локализации, для которых характерно поражение любого другого органа, кроме костного мозга, яичек и головного мозга. Во всех случаях требуется проведение биопсии. Выполнить ее невозможно только при поражении сетчатки, но оно имеет характерную клиническую симптоматику при офтальмоскопии.
Лечение
Лечение при остром лимфобластном лейкозе осуществляется с помощью различных комбинаций цитостатических препаратов, оказывающих губительное воздействие на клетки опухоли. эти лекарства можно вводить внутрь, внутривенно или ректально. При поражении нервной системы может потребоваться лучевая терапия (не во всех случаях).
Лечение проводится в несколько этапов:
- индукционный – активное подавление опухолевых клеток с помощью лекарственных препаратов
- консолидирующий – поддержка достигнутого эффекта
- реиндукционный – повторное активное подавление опухоли
- поддерживающий.
В некоторых случаях может потребоваться проведение трансплантации костного мозга. Показаниями для нее являются:
- невозможность достигнуть ремисси на индукционного этапе с помощью разных схем фармакологических препаратов
- раннее или очень раннее появление рецидивов
- поздние рецидивы с изолированным поражением костного мозга
- любой рецидов острого лимфобластного лейкоза из Т-клеток.
Лимфома у детей – ходжкинская и неходжкинская
Пациент с лейкозом должен выполнять определенные рекомендации по уходу, которые помогут снизить риск различных осложнений (в первую очередь, инфекционных). Основными советами являются:
- при уходе за ротовой полостью полоскать ее необходимо 4 раза в день различными антисептическими растворами, дважды в день обрабатывать вяжущими средствами, которые способствуют заживлению микротрещин
- использование только щеток, имеющих максимальную мягкость
- если имеется тромбоцитопения, то зубные щетки запрещены (рот обрабатывают вяжущими средствами и хлоргексамедом)
- зубные щетки также запрещены при различных травмах слизистой
- для предотвращения запоров и их лечения применяются препараты на основе лактулозы
- регулярный уход за кожей – ежедневный душ, обработка кожи хлоргексидином, если имеются повреждения, то их обрабатывают раствором бриллиантового зеленого
- использование в помещении воздухоочистителей
- тщательное соблюдение гигиенических мероприятий родителями, которые контактируют с ребенком
- при критическом количестве зрелых лейкоцитов должна производиться ежедневная смена белья (постельного и нательного).
Во время пребывания ребенка в больнице на лечении он находится в специальной палате – боксе. В ней степень микробной обсемененности минимальна или вообще отсутствует.
Реабилитация
В процессе лечения и после него ребенку проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований:
- общеклинический анализ крови ежемесячно (на протяжении поддерживающего этапа терапии 1 раз в неделю)
- биохимическое исследование крови – 1 раз в полгода (при проведении поддерживающей терапии – 1 раз в 3 месяца)
- стернальная пункция и/или исследование спинно-мозговой жидкости проводится, если появляется характерная клиническая симптоматика
- ультразвуковая диагностика состояния брюшной полости – 1 раз в полгода.
Во время лечения цитостатическими препаратами вакцинация запрещена. Исключение – прививка против гепатита В. Если она вводится, то химиотерапия проводится по специальной схеме.
Прогноз
Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей от правильности проведенного лечения и его своевременности. При соблюдении этих условий пятилетняя выживаемость пациентов составляет от 60 до 80%.
О выздоровлении говорят, когда в течение 5 и более лет наблюдается полная ремиссия – в костном мозге бластных клеток меньше 5%, они отсутствуют в периферической крови, а у детей их нет и в спинно-мозговой жидкости.
После клинического и лабораторного излечения ограничений в последующем к деторождению нет. Риск развития лейкоза у детей, рожденных от таких родителей, минимален.
Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у ребенка и его лечение обновлено: Март 30, 2017 автором: admin
Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ
Лимфобластный лейкоз острого течения устанавливается преимущественно у детей от 2 до 5 лет. Заболевание имеет злокачественное течение и характеризуется поражением крови. При несвоевременном лечении прогноз на будущее неблагоприятный.
Общие сведения о заболевании
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является заболеванием, при котором происходит злокачественное поражение крови. Основной причиной подобного состояния является неконтролируемое деление мутированных клеток. При нормальном синтезе они являются предшественниками лейкоцитов.
Но при нарушении процесса их формирования происходит определенный сбой, в результате чего они становятся злокачественными, проникают в лимфу и кровь. Таким образом клетки распространяются по организму.
Среди всех лейкозов именно ОЛЛ считается самой распространенной формой, которая устанавливается у детей. Согласно статистике, каждый 4 ребенок из 100 тысяч страдает данным заболеванием. Диагноз устанавливается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 5 лет.
Стадии
Лимфобластный лейкоз острого типа развивается поэтапно. Каждая ступень развития имеет определенные особенности. Дальнейший прогноз устанавливается именно в соответствии со стадией патологического процесса.
Читайте также: Разрыв селезенки: симптомы и последствия у взрослых и детей
1 стадия
Продолжительность от 1 до 3 месяцев или более 2 лет в зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка. Клинические проявления заболевания отсутствуют, в результате чего диагностика на данном этапе затруднительна.
Самыми распространенными признаками на первой стадии является незначительное повышение температуры тела, бледность кожных покровов и слабость. Но подобные проявления не являются специфическими и могут указывать на иные патологии.
Кроме этого, по результатам лабораторного исследования крови также затруднительно выявить заболевание.
2 стадия
Также называется развернутой. Анализ крови показывает нарушение функции кроветворения.
Ухудшение самочувствия на второй стадии наблюдается не всегда. Именно поэтому единственным достоверным методом диагностики является лабораторное исследование крови.
3 стадия
Является ремиссионной. Интенсивные симптомы исчезают, самочувствие пациента улучшается.
В медицине выделяют полную и неполную ремиссию. В первом случае вместе с признаками заболевания отсутствуют и патологически измененные клетки в плазме. Неполная характеризуется наличием повышенного уровня мутированных клеток и удовлетворенным состоянием ребенка.
4 стадия
На данном ступени развития патологии возникает рецидив. Возвращаются и усиливаются все клинические проявления.
По результатам лабораторного исследования крови также отмечается увеличение количества атипичных клеток.
5 стадия
Термальная стадия развития ОЛЛ характеризуется нарушением работоспособности почти всех органов и систем, ухудшением самочувствия.
Риск смертельного исхода в данном случае не снижается даже после проведения комплексной терапии.
Причины
Специалисты на основе исследований строят множество теорий по поводу причин развития лимфобластного лейкоза у пациентов от 2 до 5 лет. Но на сегодняшний день ни одна из них не нашла своего подтверждения.
Ученые лишь выделили ряд факторов, которые способны значительно увеличить риск развития заболевания. Одним из них считается воздействие радиоактивного излучения.
По мнению специалистов, острый лимфобластный лейкоз у детей может быть спровоцирован действием химических, токсических и ядовитых веществ.
На основе результатов исследований, установлено, что среди заболевших есть дети, у которых обнаружены генетические мутации хромосом, вирус Эпштейна-Барр. Ученые предполагают, что в отдельных случаях именно денные нарушения и патологии могут значительно повысить риск развития ОЛЛ.
Проведенные тесты также позволили установить, что в группу риска входят дети европеоидной расы, однояйцовые близнецы.
Также существует теория, что провокаторами возникновения клеточной мутации становится длительное пользование мобильными телефонами, планшетами и проживание в домах, расположенных в непосредственной близости от высоковольтных линий.
Симптомы
Лимфобластный лейкоз у детей характеризуется комплексом симптомов. Но на ранних стадиях клиническая картина общая. Среди жалоб отмечают вялость, снижение аппетита, малоподвижность, бледность кожных покровов.
По результатам лабораторных исследований, устанавливается анемия, которая развивается в результате недостаточности здоровых клеток крови. На фоне подобных изменений возникают кислородная недостаточность органов, частые кровотечения и снижение иммунитета.
Интоксикация
Признаки интоксикации проявляются из-за постепенного увеличения числа мутированных клеток, которые отравляют организм ребенка.
Основными проявлениями являются повышение показателей температуры тела, слабость, лихорадка, головные боли, бледность кожи.
Синдром гиперплазии
Органы, участвующие в процессе выработки клеток крови, увеличиваются. Это печень, селезенка и лимфоузлы.
Наблюдается разрастание и костного мозга, что провоцирует появление отечности, болезненных ощущений и переломов.
Геморрагии
На верхнем слое эпидермиса наблюдаются точечные кровоизлияния. Это происходит в результате снижения количества тромбоцитов.
Также устанавливается наличие кровяных сгустков в каловых и рвотных массах.
Нарушение дыхательной функции
На фоне лимфобластного лейкоза происходит и угнетение дыхательной функции. Провокатором подобного изменения является увеличение лимфатических узлов, расположенных на шее.
В отдельных случаях может наблюдаться кровоизлияние в ткань легкого. В качестве симптома возникает мокрота, в состав которой входят сгустки крови.
Инфекции
На фоне сниженного иммунитета любое поражение кожного покрова приводит к распространению инфекции.
У детей с установленным лимфобластным лейкозом наблюдается гнойное поражение ногтевых пластин, фурункулы и постинъекционные абсцессы.
Диагностика
Основным методом диагностики при подозрении на ОЛЛ у ребенка является лабораторное исследование крови. Анализ позволяет определить наличие анемии, уровня атипичных клеток. Также назначаются и иные методы диагностики.
Рентгенографическое исследование назначается с целью выявления метастатических поражений в костной ткани.
Методика безболезненна и позволяет быстро получить необходимые данные.
УЗИ
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости используется для определения их функциональности, наличия нарушений, установления размеров.
УЗИ требует проведения специальных правил подготовки, о которых расскажет лечащий врач. Методика используется для определения степени распространения патологического процесса и стадии развития заболевания.
Миелограмма
Исследование назначается с целью изучения пунктата красного костного мозга. Результаты диагностики позволяют выявить состав СМЖ и подсчитать форменные элементы.
Для проведения исследования проводится забор клеток спинного мозга.
В качестве дополнительных методов терапии лечащий врач назначает генетическую экспертизу, которая позволяет подобрать правильную тактику терапии, МРТ, КТ, ЭКГ, флюорография, анализ мочи.
Диагноз устанавливается только после получения всех результатов диагностики и их тщательного изучения.
Методы терапии
Лечение заболевания у детей выполняется с помощью одного из двух основных методов: интенсивная и поддерживающая терапия. Выбор способа осуществляется лечащим врачом на основе данных исследований и стадии развития патологии.
Интенсивная терапия
Весь курс делится на два этапа, продолжительность каждого из которых составляет около шести месяцев.
Первая фаза подразумевает применение полихимиотерапевтических препаратов. Их вводят внутривенно.
Использование лекарственных средств позволяет достичь ремиссии, которая устанавливается при нормализации процесса кроветворения. При этом в крови не уровень бластов в костном мозге не должен превышать пяти процентов от общего числа клеток. В периферической крови они должны полностью отсутствовать.
Также могут быть использованы иные способы лечения.
Вторая фаза лечения необходима для продления периода ремиссии, замедления или полного прекращения мутирования клеток. Все используемые препараты вводятся внутривенно.
Поддерживающая терапия
Ребенок проходит курс терапии в амбулаторных условиях на протяжении двух лет.
Специалист назначает комплекс препаратов для перрорального приема. Также следует регулярно посещать врача с целью исключения рецидива. Важно соблюдать все клинические рекомендации.
Курс терапии подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с особенностями течения патологии и организма.
Также при острой фазе лимфобластного лейкоза лечение может проводиться несколькими способами, в зависимости от стадии развития.
Химиотерапия
Является самым распространенным методом терапии при ОЛЛ. Направлена на уничтожение атипичных клеток при помощи препаратов, которое могут вводиться внутривенно или внутримышечно, а также приниматься пероррально.
Вещества, входящие в состав средств, губительно воздействуют на раковые клетки, замедляя их рост, распространение и позволяют снизить риск развития осложнений.
Лучевая терапия
Методика также направлена на подавление мутированых клеток в крови. Для этого применяются различные виды излучений. Подобное воздействие способствует не только гибели клеток, но и позволяет снизить риск рецидива.
В медицине на сегодняшний момент выделяют внешнюю и внутреннюю лучевую терапию. При осуществлении первой методики радиационное излучение фокусируется на определенном участке с помощью аппарата.
Внутренняя терапия подразумевает использование особых лекарственных средств, в состав которых входят радиоактивные вещества.
Данная методика подразумевает использование собственного иммунитета ребенка для борьбы с заболеванием. Для этого используют специальные синтетические вещества, схожие по составу с тем, что вырабатывает иммунная система человека.
Применение биологической терапии позволяет активировать защитные силы и более успешно бороться с заболеванием.
Трансплантация костного мозга
Радикальным способом терапии при установлении у ребенка лимфобластного лейкоза, протекающего в острой форме, является пересадка костного мозга.
Целью операции является замещение мутированных клеток здоровыми. Биологический материал для пересадки берут от донора. Перед трансплантацией назначаются химиотерапевтические препараты, чтобы подавить активность атипичных клеток.
Но после хирургического вмешательства могут возникать определенные осложнения в результате отторжения донорского биологического материала.
Также родителям детей, у которых диагностирован острый лимфобластный лейкоз, следует соблюдать определенные рекомендации:
- Соблюдать гигиену полости рта. Ежедневно нужно пользоваться специальными антисептическими растворами для полоскания ротовой полости.
- Принимать препараты, назначенные врачом для предотвращения возникновения запоров или их лечения.
- Ежедневно проводить процедуры по уходу за кожным покровом.
Кроме этого, специалисты рекомендуют пользоваться специальными очистителями воздуха и каждый день менять постельное белье.
Как часто бывает рецидив и возможные осложнения
Заболевание опасно тем, что даже после проведенного лечения может развиваться вновь. Рецидив ОЛЛ бывает, по данным статистики, примерно в 20% случаев.
Для его предотвращения важно соблюдать меры профилактики и все рекомендации врача.
При отсутствии терапии при установленном лимфобластном лейкозе острой формы у ребенка наблюдается не только снижение иммунитета. Среди осложнений отмечают развитие пиелонефрита, синусита, пневмоний. Они протекают в тяжелой форме и становятся причиной заражения крови.
Читайте также: Как повысить иммунитет ребенку в 10 лет
При отсутствии необходимых мер заболевание становится причиной возникновения нейролейкоза.
Прогноз
Своевременно лечение позволяет добиться положительных результатов. Прогноз при условии, если терапия начата на 1 или 2 стадии развития, благоприятный. Выживаемость детей составляет около 95%.
Но заболевание в отдельных случаях способно возникать повторно. В этом случае проводится трансплантация костного мозга.
Операция сложная и способна стать причиной ряд осложнений. В результате после рецидива выживаемость пациентов составляет от 35 до 65%.
В случаях, когда на протяжении 5 лет ОЛЛ не проявилось вновь, ребенка считают полностью здоровым.
Меры профилактики
Несмотря на то что истинных причин развития заболевания специалистами не установлено, ОЛЛ можно предотвратить. Для этого специалисты рекомендуют соблюдать ряд правил профилактики:
- Дважды в год проходить медицинский осмотр и сдавать анализы.
- Поддерживать иммунитет.
- Правильно питаться. В рационе ребенка обязательно должны присутствовать свежие фрукты и овощи.
- Вести активный образ жизни. Дети должны двигаться больше, чем взрослые. Им полезны подвижные игры на свежем воздухе и занятия спортом.
- Исключить воздействие радиации, химических, токсических и ядовитых веществ на организм.
- Своевременно лечить заболевания инфекционного и воспалительного характера.
При появлении неприятных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Только своевременное лечение позволит избежать серьезных осложнений и значительно улучшить прогноз.
Лимфобластный лейкоз острой формы у детей диагностируется редко. Заболевание имеет злокачественный характер и требует комплексного лечения.
Курс терапии позволяет добиться благоприятного прогноза, но при условии своевременного обращения к специалисту. Опасность патологии заключается в том, что достаточно часто ОЛЛ развивается повторно.
При этом добиться положительного прогноза затруднительно. Именно поэтому не стоит откладывать визит к специалисту при возникновении неприятных симптомов.
Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, лечение, прогноз на будущее
С каждым годом в мире появляется все больше людей, страдающих заболеванием, именуемым в народе «рак». Острый лимфобластный лейкоз – не исключение, от него страдают взрослые и дети. К счастью, процент вылеченных детей намного больше, чем такой же показатель у взрослых.
Главное – вовремя заметить признаки заболевания и подобрать эффективные методы терапии, способные вылечить детский организм и не навредить ему ядовитыми препаратами, которые применяются при онкологических заболеваниях.
Наиболее “опасный” возраст – от 2 до 5 лет, но именно в этот период возможен благоприятный прогноз по результатам лечения.
Что такое острый лимфобластный лейкоз?
Лейкемия – злокачественные образования, возникающие в крови человека, костном мозге или средостении (подробнее в статье: лейкемия у детей: классификация патологии).
Раковые клетки нарушают нормальное кровообращение, препятствуя накоплению лейкоцитов, которые отвечают за защиту организма от инфекций и вирусов. Патологические клетки не дают тромбоцитам нормально функционировать, нарушая свертываемость крови.
Эти клетки накапливаются в лимфатической системе, костном мозге и печени.
Типы лимфобластного лейкоза:
- первичный – опухоль появляется в костном мозге, а затем дает метастазы в органы;
- вторичный – злокачественное образование обнаруживается во внутренних органах, а затем вместе с кровью метастазирует в костный мозг;
- острый – раковое заболевание быстро прогрессирует;
- хронический – патогенные клетки развиваются медленно.
Причины возникновения заболевания у детей
Причины появления этой болезни до сих пор неизвестны науке. Но существует множество предположений, которые подтверждаются исследованиями и статистикой. Некоторые возможные причины:
- наследственность;
- радиационное облучение (атомный взрыв, аварии на атомных станциях, зараженный воздух);
- экология (дыры в озоновом слое);
- нарушения работы эндокринной и иммунной системы;
- пассивное курение;
- ранее выявленные онкологические заболевания, которые лечились с помощью лучевой или химической терапии.
Нередки случаи заболевания абсолютно здоровых детей, у которых нет предрасположенности к вышеописанным недугам. Врачи отмечают, что болезни чаще подвержены дети, имеющие при рождении вес более 4,5 кг. Возраст матери также имеет значение. Доказано, что у женщин, которые рожают после 40 лет, ребенок болеет чаще, чем дети от молодой матери.
Симптоматика
Признаки заболевания играют ключевую роль в назначении эффективного лечения, поэтому их необходимо выявить как можно раньше. Все симптомы зависят от того, какие клетки поражены раком, а также от типа заболевания.
У детей отмечается нехватка эритроцитов, которая сказывается на уровне гемоглобина. У заболевшего он будет намного ниже нормы, развивается анемия, бледность кожи, ребенок становится капризным, жалуется на постоянную усталость или боль в мышцах.
Еще один признак лейкоза – это низкие показатели тромбоцитов. Заметить такое явление легко: после пореза или царапины кровь долго не останавливается, а пораженный участок заживает очень медленно. У малыша может часто идти кровь из носа или наблюдаться кровоточивость десен (см. также: почему у ребенка идет кровь из носа: возможные причины).
Снижение иммунитета говорит о том, что патогенные клетки мешают выработке лейкоцитов. В таком случае выявляется грибковая инфекция, стоматит, уретрит. Также наблюдаются симптомы, которые свидетельствуют о нарушении работы внутренних органов, в которых есть метастазы.
Следующие признаки нередко вводят врачей в заблуждение, поскольку в то же время являются симптомами множества иных заболеваний:
- ребенок жалуется на боли в голове или усталость, теряет сознание, падает зрение;
- диагностируется увеличение печени, селезенки, поджелудочной железы (см. также: причины увеличенной печени и селезенки у ребенка);
- лимфатические узлы воспаляются и болят;
- у малыша появляется кашель или одышка, что говорит о поражении вилочковой железы;
- на теле заметны раздражения, сыпь или герпес.
Методы диагностики
При подозрении на лейкоз необходимо обратиться к педиатру, а затем – к онкогематологу, который назначит обследование. Распространенные диагностические методы – это гемограмма крови и пункция костного мозга.
При наличии заболевания у больного в гемограмме видны существенные изменения показателей гемоглобина, нарушается свертываемость крови, повышается скорость оседания эритроцитов, лейкоциты падают, белые клетки в крови отсутствуют. При проведении пункции костного мозга при лимфобластном лейкозе отмечается большой процент содержания бластных клеток (от 30% и более).
Возможно проведение транс-биопсии для уточнения показателей. Но случается так, что у некоторых больных данные показатели остаются в пределах нормы. Поэтому врачи нередко назначают дополнительные процедуры – рентген черепа и грудной клетки, анализ цереброспинальной жидкости, УЗИ органов и томографию.
Особенности лечения
Для определения стадии заболевания необходимо в первую очередь выяснить, нет ли метастазных образований в других органах. От этого зависит будущее лечение, а также прогноз. Для успешного исхода необходимо проходить лечение условиях стационара, где специалисты не только назначат необходимую терапию, но и окажут первую помощь, если такая потребуется.
Главная цель лечения – полное уничтожение клеток лейкоза наряду с поддержанием иммунитета больного.
Во время химиотерапии пациенту вводят препараты, которые облегчают его состояние, а также защищают организм от возможных инфекций.
Именно поэтому человеку необходимо находиться в больнице, чтобы исключить контакт с окружающими людьми. После или во время химиотерапии, если требуется облучение, то его проводят с помощью лучевой терапии.
Лечение подбирается индивидуально, исходя из состояния ребенка, стадии болезни и степени поражения органов. Составляется протокол лечения, где описаны программы, которые необходимо пройти больному. Это планирование следующих фаз: предварительная, индуктивная, интенсивная терапия, повторное лечение после перерыва и регулярные обследования с целью предупреждения рецидива.
Прогноз на будущее
Дальнейшее будущее ребенка зависит от того, на какой стадии был выявлен рак, и как быстро его начали лечить. При раннем обнаружении болезни с соблюдением всех рекомендаций медиков полное выздоровление наступает у 40-60% пациентов.
Но после длительного перерыва повторное возникновение раковой опухоли (рецидив) все же возможно.
Высокая смертность детей объясняется тем, что их организм намного слабее взрослого, поэтому любая инфекция в период лечения может стать смертельной опасностью для неокрепшего организма.
Будущий прогноз зависит от некоторых факторов:
- возраста и пола больного – самый “опасный” возраст – до 2 и после 10 лет, пол – мужской;
- степень отравления организма химиотерапией;
- вид и стадия лейкоза.
Спасти своего ребенка можно, если вовремя заметить заболевание. Не игнорируйте жалобы ребенка на плохой аппетит или постоянную усталость. При первом подозрении лучше пройти полное обследование, которое назначит лечащий врач.