Апластическая анемия: суть заболевания, его симптоматика, диагностика и лечение

Опубликовано 16.01.2022 автором govoryachiy-homyak.ru

Данная патология встречается редко — примерно 4 случая на 1 млн. населения, подвержены ей как мужчины, так и женщины. Пики заболеваемости приходятся на возраст от 10 до 25 и после 60 лет.

Кровь содержит важнейшие для организма клетки: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки зарождаются в костном мозге и выполняют различные функции по жизнеобеспечению всего организма.

Апластическая анемия — что это такое?

Аплазия костного мозга

Апластическая анемия — неспособность костного мозга производить достаточное число клеток кровеносной системы.

Заболевание сопровождается повреждением кроветворных ростков костного мозга либо изменением микроокружения стволовых клеток, из которых образуются кровяные клетки. При развитии болезни существует большой риск необратимых осложнений, но своевременное лечение позволяет восстановить функции костного мозга.

Причины апластической анемии

Цитостатики способны угнетать гемопоэз в костном мозге

Не всегда есть возможность определить причину данной патологии. В половине случаев апластическая анемия возникает под воздействием сбоя в организме, происхождение которого пока остаётся загадкой. Считается, что возможной причиной является нарушение иммунитета, когда защитные клетки угнетают собственные клетки организма (механизм, идентичный аутоиммунным заболеваниям).

В остальных случаях причинами являются:

  • облучение радиацией,
  • взаимодействие с химическими соединениями (мышьяк, ртуть, бензол),
  • приём медицинских препаратов (антибиотики, противоопухолевые, противовоспалительные),
  • заболевания аутоиммунной этиологии,
  • врожденные нарушения функций костного мозга,
  • вирусные инфекции.

Классификация апластической анемии

Апластическую анемию классифицируют по форме заболевания:

  • острая — анемия, протекающая менее 1 месяца,
  • подострая — от 1 до 6 месяцев,
  • хроническая — более 6 месяцев.

Также патологию разделяют на виды по природе происхождения и тяжести заболевания.

Виды апластической анемии

Химиотерапия — причина приобретенной апластической анемии

  1. Приобретённая. Данная форма заболевания может стать следствием облучения при химиотерапии либо воздействия рентгеновских лучей. Другой причиной является повышенная чувствительность отдельных пациентов к соединениям, входящим в лекарственные препараты. Причина чувствительности чаще всего заложена генетически и проявляется не только у одного члена семьи, но и у его ближайших родственников. Вирусная этиология встречается у пациентов с наличием вирусных гепатитов, вируса Эпштейн-Барра, герпес вируса. Аутоиммунные системные патологии, вызывающие анемию — ревматоидный артрит, красная волчанка.
  2. Врожденная. Редкое наследственное заболевание анемия Фанкони провоцирует недостаточность производительности костного мозга. Патология определяется в возрасте 4 — 12 лет, её наличие отражается и внешними признаками — физическими дефектами. Сопровождается отставанием в развитии и повышенной склонностью к появлению опухолевых образований. Ещё одно наследственное заболевание, являющееся источником апластической болезни — анемия Блекфена-Даймонда. Характерная особенность — поражение только эритроидного ростка костного мозга. Определяется патология при рождении, максимум в течение первого года жизни. Характерными признаками являются аномалии развития внешних и внутренних органов, выраженная бледность кожных покровов.
  3. Идиопатическая. Патология возникает по неустановленной причине.

Степени тяжести апластической анемии:

Клеточность костного мозга определеяет степень анемии

  1. Умеренная. Показатели тромбоцитов составляют > 20 * 10 9/л; нейтрофилы, эозинофилы, базофилы (то есть гранулоциты) превышают значение 0,5 * 10 9/л.
  2. Тяжёлая. При изучении образца костного мозга определяется клеточность < 30% от нормы. Значения тромбоцитов < 20 * 10 9; гранулоциты — < 0,5 * 10 9/л.
  3. Крайне тяжёлая. Происходит жировое перерождение костного мозга. Гранулоциты определяются < 0,2 * 10 9/л; тромбоциты — < 20* 10 9/л.

Симптомы

Усталость и разбитость — неспецифические признаки анемии

Апластическая анемия чаще проявляется резко, но в некоторых случаях болезнь развивается незаметно, человек испытывает лишь повышенную утомляемость, вялость. Постепенно начинают ощущаться все характерные признаки патологии. Так как угнетается выработка всех кроветворных клеток, пациент испытывает симптомы, определяющие их недостаток в крови.

Нехватка эритроцитов:

  • бледность кожных покровов,
  • чувство постоянной усталости,
  • одышка,
  • ломкость волос и ногтей,
  • учащённое сердцебиение,
  • угнетение иммунитета.

Нехватка лейкоцитов:

  • повышение температуры,
  • озноб,
  • головные боли,
  • стоматит,
  • появление язвочек в ротовой полости.

Нехватка тромбоцитов:

  • кровотечения из носа, дёсен,
  • подкожные кровоизлияния, кровоподтёки,
  • образование синяков при незначительном воздействии.

Апластическая анемия у детей

Часто болеющий ребенок — повод для обследования

Заболевание у детей носит как врожденные, так и приобретённые формы. Врожденные являются наиболее изученными видами апластической анемии. При анемии Фанкони ребёнок рождается с малым весом, физические дефекты проявляются искривлением лучевой кости либо отсутствием большого пальца на кисти рук. В раннем возрасте обнаруживается неправильное развитие внутренних органов.

Анемия Блекфена-Даймонда характеризуется бледной кожей с желтоватым либо сероватым оттенком, увеличенной печенью и селезёнкой. Вес и физическое развитие чаще всего соответствуют норме. Ребёнок проявляет повышенную возбудимость, может отказываться от еды, сон нарушен. Анемия протекает в большинстве случаев в хронической форме.

Патология приобретённого характера может выражаться следующими симптомами:

  • жалобы ребёнка на головные боли и боли в костях;
  • ломкость волос, возможно появление седых волос;
  • слезотечение;
  • измененная структура и форма ногтей;
  • уплотнения либо трещины в уголках губ;
  • наличие отёков в суставах ног;
  • бледность кожи, синюшность губ;
  • быстрая утомляемость после малейшей физической активности;
  • частые инфекционные заболевания.

При обнаружении этих признаков необходимо обратиться к врачу. Также профилактическую диагностику рекомендуют проходить детям, контактировавшим со ртутью, нефтепродуктами; переболевшим вирусным гепатитом, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра. Нетяжелые формы имеют благоприятный прогноз и поддаются лечению.

Диагностика

Пункция костного мозга производится под анестезией

Для выявления данного заболевания используется общий клинический анализ крови и морфологическое исследование костного мозга. Процесс извлечения образца костного проводится под общим наркозом. Для исследования получают препараты костного мозга из трёх анатомически разных точек подвздошной кости. У новорожденных осуществляют пункцию большеберцовой либо пяточной кости.

Апластическая анемия определяется следующими показателями:

  • стойкое снижение числа гранулоцитов и тромбоцитов;
  • пониженный уровень гемоглобина;
  • повышенный уровень железа в сыворотке;
  • малочисленные очаги кроветворения в костном мозге;
  • преобладание жирового костного мозга.

Лечение апластической анемии

Стационарное лечение с целью дообследования пациентов

  • Пациента помещают в стационар. При тяжёлых формах необходимо размещение в отдельной палате, где воздух периодически обеззараживается.
  • В зависимости от причины назначается лечение, устраняются факторы, вызвавшие анемию.
  • Используется переливание донорской крови, исключение — аутоиммунная этиология заболевания.
  • При аутоиммунной форме назначаются иммунодепрессанты, кортикостероиды.
  • Хороший прогноз при аутоиммунной анемии даёт хирургическое удаление селезёнки.
  • Пересадка костного мозга — процедура целесообразна в возрасте до 20 лет.
  • Приём медикаментов, стимулирующих кроветворение.
  • При кровотечениях показаны кровоостанавливающие средства.
  • Назначаются препараты, способствующих выведению лишнего железа из тканей органов.

Возможные осложнения

Без применения терапии риск смертельного исхода составляет 80%. Самыми частыми причинами являются образовавшийся в результате лейкоз, миелодиспластический синдром, сепсис. Также с большой вероятностью пациент умирает от развития грибковых и бактериальных инфекций.

При своевременном лечении прогноз благоприятный, особенно это касается нетяжёлых форм заболевания. Пересадка костного мозга позволяет достичь ремиссии в 80 — 90% случаев. При аутоиммунной форме удаление селезёнки помогает восстановить показатели клеток крови в 80% случаев.

Профилактика заболевания

Регулярное посещение врача — мера вторичной профилактики

Для пациентов с врождёнными видами заболевания необходимо постоянное наблюдение гематолога. Консультация гематолога также обязательна для лиц, чьи ближайшие родственники страдают от апластической анемии, так как нередко предрасположенность заложена генетически.

В остальных случаях профилактические меры заключаются в своевременном обращении к врачу, если в наличии есть симптомы анемии либо в анамнезе вирусные заболевания, провоцирующие апластическую патологию. Профилактика исключает любого рода самолечение при вирусных, бактериальных инфекциях, а также передозировку лекарственных препаратов.

Людям, работающим с химическими веществами, необходим постоянный контроль над состоянием крови, а лучше всего — сменить сферу деятельности.

Апластическая анемия — причина, диагностика и лечение анемии

35490

Апластическая анемия – это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.

  • Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.
  • Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:
  • Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.

Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте. Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга. Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество. • Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения – например, при лечении рака. • Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма. • Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится. • Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату. • Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга. • Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). • Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг. • Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии. Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» — это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией. Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.

Анемия Фанкони – это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Апластическая анемия встречается редко.

Факторы риска включают:

• Лучевая или химиотерапия рака в прошлом. • Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту. • Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита. • Некоторые заболевания кроветворной системы. • Тяжелые инфекционные заболевания. • Аутоиммунные процессы. • Беременность (редко). Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.

Признаки апластической анемии могут быть следующими:

• Слабость. • Одышка при напряжении. • Быстрое или нерегулярное сердцебиение. • Бледность кожных покровов. • Частые и тяжелые инфекции. • Склонность к появлению синяков. • Кровотечения из десен и носа. • Длительные кровотечения после порезов. • Кожная сыпь. • Головокружение. • Головные боли. Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально. Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее: • Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию. • Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток. После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс. Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации. При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного. Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения. Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным. Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра. Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток. Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам. Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет. Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации. Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами. Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется. Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами. Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям. При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики. Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг. Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.

Советы для больных апластической анемией:

• Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы. • Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение – и кровь будет трудно остановить. • Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу. Как ни прискорбно, но до сих пор не существует эффективных способов профилактики апластической анемии. Тем не менее, вы можете избегать инсектицидов, органических растворителей и других токсинов для уменьшения риска.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

  • Холера — причины и симптомы, лечение и осложнения холеры Холера – это очень опасная бактериальная инфекция, которая обычно передается через зараженную воду. Холера вызывает тяжелую диарею и обезвоживание организма. При отсутствии лечения холера может привести к смерти больного в течение нескольких часов или суток. Медицина
  • Антифосфолипидный синдром — причины, диагностика и лечение синдрома Антифосфолипидный синдром – это состояние, при котором иммунная система человека ошибочно вырабатывает антитела против нормальных протеинов, содержащихся в крови. Антифосфолипидный синдром может приводить к образованию тромбов в крупных сосудах, а также к осложнениям беременности, таким как мертворо… Медицина
  • Псевдомембранозный колит или воспаление толстого кишечника Псевдомембранозный колит – это воспаление толстого кишечника, которое возникает у некоторых людей при лечении антибиотиками. Псевдомембранозный колит практически всегда связан с бурным размножением в кишечнике бактерий Clostridium difficile (C. difficile), но в редких случаях он может быть в… Медицина
  • Аспергиллез — причины и лечение, осложнения и профилактика аспергиллеза Аспергиллез – это группа инфекционных заболеваний, вызываемых плесневыми грибками рода аспергилл. Эти заболевания обычно поражают дыхательную систему человека.

    Плесневый грибок, который вызывает аспергиллез, очень часто встречается и на улице, и внутри помещений. Медицина

  • Ателектаз — причины и лечение, осложнения и профилактика ателектаза Ателектаз – это полное или частичное спадание отдельной доли или целого легкого, которое развивается, когда маленькие воздушные мешочки (альвеолы) сдуваются. Ателектаз – это одно из наиболее частых дыхательных осложнений при хирургических операциях. Ателектаз также может быть осложнением дру… Медицина
  • Алкогольный гепатит — симптомы, лечение и осложнения алкогольного гепатита Алкогольный гепатит – это воспаление печени, которое вызвано злоупотреблением спиртным. Алкогольный гепатит в основном встречается у больных хроническим алкоголизмом, но взаимосвязь между приемом спиртного и этой болезнью сложнее, чем кажется. Не у всех алкоголиков развивается алкогольный гепатит, а… Медицина
  • Синдром Рея — причины и симптомы, лечение и осложнения синдрома Синдром Рея – это редкое, очень опасное состояние, которое вызывает поражение печени и отек головного мозга. Чаще всего синдром Рея возникает у детей и подростков, выздоравливающих после вирусных заболеваний.
    Такие признаки, как спутанность сознания и припадки требуют немедленной медиц… Медицина

Апластическая анемия

Первые признаки апластической анемии, клинические рекомендации и причины возникновения Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы. Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания.

При этом заболевании костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Что это такое?

Апластическая анемия – это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови. Это тяжелое заболевание, приводящее даже к летальному исходу, к счастью, является редким. Вероятность заболеть у мужчин и у женщин примерно одинакова. 

Причины и факторы риска

Приблизительно у половины пациентов установить причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической (криптогенной) апластической анемии. На настоящий момент известны следующие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • воздействие ионизирующего излучения;
  • иммунные заболевания (симптомокомплекс «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса);
  • накопление в тканях солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца);
  • длительный производственный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), лакокрасочными составами, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
  • перенесенные ранее инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.);
  • терапия некоторыми лекарственными препаратами (Пирамидоном и производными пиразолонового ряда, Левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, антитиреоидными средствами, Анальгином, Индометацином, противосудорожными препаратами).

На возможное наличие предрасполагающего генетического дефекта, приводящего к развитию апластической анемии, указывает факт повышенной встречаемости у больных антигена HLA-DR2, при этом частота обнаружения антигена DR у родителей больных выше ожидаемой. У детей с тяжелой апластической анемией выявлено весьма существенное увеличение частоты антигена HLA-DPw3.

Под воздействием перечисленных факторов в организме запускается каскад патологических реакций:

  • угнетение иммунитета;
  • нарушение метаболизма и запуск программируемой гибели стволовых клеток крови;
  • поражение стволовой гемопоэтической клетки, источника образования всех видов клеток крови;
  • повреждение микроокружения стволовой гемопоэтической клетки, приводящее к усугублению нарушения ее функций;
  • укорочение жизни эритроцитов.

[adsen]

Патогенез заболевания

Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами. Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду».

  1. Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот. Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток. Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке. Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы.
  2. Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома.

Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз). Выраженный недостаток кислорода в тканях вызывает дистрофические изменения во внутренних органах. Особенно страдают эндокринные железы.

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов апластической анемии (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы апластической анемии

Выраженность признаков недуга пропорциональна характеру уменьшения количества форменных элементов (панцитопении).

Клинические симптомы апластической анемии объединены в три ведущих синдрома:

  1. Анемический синдром обусловлен снижением уровня эритроцитов. Его признаки появляются первыми, и включают в себя слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, одышку, головокружение, шум в ушах, тахикардию, снижение аппетита и ухудшение сна, бледность кожи с характерным лимонным оттенком. Отмечается плохая переносимость душных помещений;
  2. Геморрагический: спонтанно возникающие маточные, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, специфические высыпания на коже и слизистых – кровоизлияния по типу точечных или синяков, плохо останавливается кровь при случайных порезах или заборе на анализ. Кровоизлияние в сетчатку глаза может стать причиной слепоты пациента.
  3. Лейкоцитопенический синдром, который возникает в связи со снижением уровня лейкоцитов. Этот процесс отражается на состоянии защитных сил организма и проявляется в виде частых инфекционных и простудных заболеваний, которые длятся долго и плохо поддаются лечению. Может отмечаться повышение температуры тела без видимой причины.

В большинстве случаев болезнь развивается постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев после контакта с возможным провоцирующим фактором. Однако, не исключено острое начало заболевания. 

Возможные осложнения

При апластической анемии возможны следующие последствия:

  • различные кровотечения – геморрагические осложнения. Самое опасное осложнение – геморрагический инсульт (определенный участок головного мозга пропитывается кровью, в результате чего гибнет);
  • анемическая кома – отсутствие реакции на происходящее из-за утраты сознания, возникающее в результате поступления недостаточного количества кислорода к головному мозгу, что вызвано значительным снижением количества эритроцитов;
  • при наличии хронических заболеваний ухудшается состояние внутренних органов.
  • осложнения инфекционного характера – развитие заболеваний, которые вызваны различными микроорганизмами (бактерии, грибы, вирусы);

Если при данном заболевании не проводится лечение, в 90% случаев пациент умирает в течение года.

Лечение апластической анемии

При диагностированной апластической анемии лечение следует начинать как можно раньше, пока костный мозг полностью не прекратил выработку кровяных клеток.

Пациентам с данным диагнозом назначают переливание крови, которое позволяет восполнить нехватку клеток крови в организме.

Однако следует понимать, что такая терапия не является панацеей и лишь позволяет устранить симптомы, и оказывает поддерживающий эффект.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определённым неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

  • Самым эффективным методом лечения такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.
  • В процессе лечения также очень важно защитить организм от возможного проникновения грибков и бактерий, для чего пациентам назначают соответствующие противогрибковые и антибактериальные препараты.

Также пациентам назначают приём иммунодепрессантов – эти препараты обезоруживают иммунную систему, не позволяя ей уничтожать клетки головного мозга, что даёт шанс костному мозгу вновь запустить процесс кроветворения.

Для устранения побочных эффектов от приёма иммунодепрессантов, часто людям назначают одновременный приём стероидов.

А так как препараты вводятся внутривенно, и процедура контролируется врачом, на этом этапе показана госпитализация больного в стационар. 

Апластическая анемия: прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

  • К сожалению, по сей день, мировая статистика показывает неутешительные данные в отношении показателя смертности от апластической анемии, независимо от того, насколько прогрессивно развивается фармацевтическая отрасль в отношении лечения болезней крови. Высокая смертность наблюдается среди пациентов с тяжелой формой панцитопении и в большей степени причиной смерти является генерализованная форма сепсиса, как конечная стадия лейкоцитопении.
  • Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов лечения можно добиться полного выздоровления пациента.

Применение Антитимоцитарного и Антилимфоцитарного иммуноглобулинов в сочетании с терапией Циклоспорином позволяют лишь в 60-70% случаев добиться ремиссии заболевания.

Профилактика

Клинические рекомендации врачей предусматривают два варианта профилактики: первичный и вторичный.

Первичная рассчитана на относительно здорового человека. Чтобы предупредить развитие анемии, необходимо правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. Не следует забывать о регулярных процедурах по укреплению иммунитета. Также необходимо периодически проходить профилактические осмотры у терапевта, а при выявлении недугов сразу приступать к лечению.

Вторичная профилактика проводится для замедления прогрессирования уже подтвержденной болезни. С этой целью необходимо принимать назначенные медикаменты, тщательно следить за здоровьем, а при появлении новых симптомов сразу обращаться за медицинской помощью.

Апластическая анемия

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания.

При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты.

Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев.

При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга. 

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни.

 В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность.

 Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом. 

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению.

Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз.

Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания.

Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии.

Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения.

Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Запись опубликована в рубрике Медикаменты. Добавьте в закладки постоянную ссылку.