Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Основным элементом внутренней среды, отвечающим за иммунный фон человека, выступает лимфа – бесцветная гелеобразная жидкость, состоящая из клеток-лимфоцитов, которые выполняют оборонительную функцию организма при вторжении инородных тел.

Одним из основных заболеваний, поражающих органы лимфы, считается лимфома селезёнки, при которой лимфатический узел увеличивается, уплотняется.

Также болезнь способна перекочевать на внутренние органы, где раковая клетка начинает быстро делиться, что запускает онкологический процесс.

При лимфоме селезёнки опухоль образуется в её паренхиме. Подобная патология – редкость, характеризуется заторможенным развитием, непростыми методами лечения. Главное затруднение – характерный симптом на начальной стадии отсутствует.

Формы заболевания

Сейчас в медицине выделяют ряд форм лимфом:

  • Фолликулярная;
  • В-клеточная;
  • Т-клеточная;
  • Диффузная крупноклеточная.

Оценивают степень заболевания по количеству клеток, участвующих в процессе патологии. В конце 20 века учёные предложили обозначение «маргинальная лимфома селезёнки». Для понимания сути заболевания предстоит изучить особенности строения органа.

80% селезёнки образует красная пульпа – специальная соединительная ткань и вены. Остальные 20% занимает белая пульпа, которая содержит лимфоциты, а промежуток между упомянутыми тканями называется маргинальная зона.

При развитии рака в указанной области заболевание относится к маргинальной лимфоме.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Онкологическая патология стремительно шествует по миру. Главным фактором риска становится возраст пациента. Исходя из медицинской статистики, шанс заболеть в раннем возрасте в десять раз ниже, чем после 70-ти лет.

Говоря о лимфоме маргинальной зоны (ЛЗМС), отмечается редкость заболевания относительно других видов в целом. Недавно ЛМЗС получила статус самостоятельного заболевания в силу конкретных особенностей.

Главными отличительными свойствами признаны: спленомегалия, то есть аномальное увеличение органа, включая изменения состава крови и костного мозга.

Симптомы

На первоначальном этапе болезнь не проявляется, а симптоматика может не быть вовсе. Носитель опухоли может не подозревать о болезненном состоянии. Затем, когда опухоль начинает поражать новый участок, полагается смотреть на такие проявления, как:

  • Хроническая усталость;
  • Снижение когнитивной функции;
  • Гипергидроз (обильное потоотделение);
  • Депрессивное состояние, апатия;
  • Слабость и инертность организма.

Подобные признаки не всегда становятся показателем наличия лимфомы. Порой обусловлены жизненным темпом, переутомлением, нехваткой питательных веществ, постоянными стрессами.

При развитии новообразования возникают симптомы расстройства ЖКТ, повышение температуры тела до субфебрильного состояния, бессонница либо, наоборот, сонливое состояние, резкое похудение, отсутствие аппетита.

Отмечается изменение состава крови и увеличение лимфоузлов.

Причины возникновения

Достоверные причины возникновения новообразований современной науке не известны, но называют обстоятельства, способствующие развитию патологии, способные протекать вместе с поражением головного мозга.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

  1. Возрастные изменения. Установлено, чем старше становится человек, тем вероятнее развитие лимфомы. Как правило, в категорию риска попадают люди от 55 лет и старше. Но основание не исключает случаев заболевания в молодом и детском возрасте.
  2. Вирусные инфекции. При исследовании клеток лимфом в некоторых присутствовали вирусы. К примеру, вирус Эпштейна-Барра, именно этот штамм вызывает мононуклеоз. Статистика говорит: у тех, кто перенес упомянутое заболевание, риск развития лимфомы выше. В эту же опасную зону попадают лица с положительным ВИЧ-статусом, гепатитом С.
  3. Также возможной причиной признаётся приём препаратов, которые снижают или подавляют жизнедеятельность иммунных клеток. Это в большинстве касается препаратов с химиотерапевтическим эффектом.
  4. Ежедневная работа с химическими препаратами. Бензол и производные вещества, различные пестициды способны нарушать положительную деятельность клеток, способствуя ослаблению иммунитета.
  5. Заболевания иммунной системы. Кстати, здесь речь не о геноме и наследственности. Даже при заболевании близкого родственника не усматривается причинно-следственной связи с другими членами семьи. Исключение составляют исключительно однояйцевые близнецы. Как правило, если патология выявлялась у одного ребёнка, у второго вероятность заболеть возрастала до семи раз.

Клинические исследования для установления диагноза

При первичном приёме врачу необходимо отметить перечисленные жалобы пациента и на их основании произвести осмотр. Должное внимание уделяется местам скопления лимфатических узлов, их увеличенное состояние – первый признак воспалительного процесса и поражения лимфатической системы. Потребуется провести общий анализ крови.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Главными критериями будут:

  • Гемоглобин, его показатель в норме от 120 до 160 единиц.
  • Лейкоциты – нормальное содержание т 4 до 9 тысяч единиц, но в отдельных регионах нормальным показателем считается до 12 тысяч единиц.
  • Тромбоциты – количество допустимого уровня от 180 до 320 тысяч. Повышенные или пониженные границы нормальных значений говорят об отрицательных изменениях.

Но диагностировать лимфому селезёнки, основываясь только на показателях крови, нельзя, придётся провести ряд других исследований.

УЗИ

Ультразвуковое исследование селезёнки считается одним из самых информативных. На УЗИ можно сделать вывод о размерах органа, его состоянии и присутствии плотных сгустков, которые признаются опухолями.

Преимущество этого способа диагностики в безвредном воздействии на организм и высоком уровне распознавания патологий даже при ранних стадиях развития новообразований.

В присутствии метастазов в иных участках тканей они будут видны, что позволит назначить другие исследования для точности диагноза.

КТ и МРТ

Когда подозреваются опухолевые образования, в качестве дополнительных анализов пациенту проводят компьютерные и магнитно-резонансные исследования либо томографию. Благодаря данным, полученным с помощью аппаратных исследований, можно получить проекцию селезёнки в нескольких ракурсах.

На снимке видны точные очаги возникновения новообразований и его очертания. Данные томографии лягут в основу плановых мероприятий по лечению и станут незаменимыми в случае оперативного вмешательства.

В процессе проведения томографии будут обнаружены очаги метастазов, образованных в тканях органов и костного содержимого.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Биопсия

Точный метод исследования. Позволяет извлечь образец ткани опухоли для дальнейшего изучения. Её получают путём отщипывания биоматериала с помощью специальной иглы. По окончанию процедуры образец направляют на лабораторную диагностику с целью получения гистологического заключения. По итогам уточняется состояние новообразования и тип (доброкачественный или злокачественный).

Основные принципы лечения

Лечение назначается по итогам проведенных исследований и в каждом случае носит индивидуальный характер. Для стратегии лечения специалист должен установить:

  • Местоположение лимфомы.
  • Фазу развития опухоли. Выяснение этапа развития заболевания – значимая составляющая процесса лечения и помогает принять верную тактику борьбы. В расчёт берутся полные результаты анализов, в том числе цитограмма, молекулярные и иммунологические исследования.

Разработана всемирно принятая классификация, Анн-Арбор. По ней различают стадии заболевания. Их насчитывают четыре и обозначают римскими цифрами.

К порядковому номеру специально подставляют букву А либо Б, это означает присутствие или отсутствие главных симптомов: снижение массы тела, усиленное потоотделение и состояние лихорадки.

Буква «Б» обозначает присутствие этих симптомов, буква «А» – наоборот.

  • Первая фаза – подразумевает поражение единичной области лимфатических узлов.
  • Вторая фаза – лимфомный процесс затрагивает две и более области лимфоузлов. С одной стороны может быть затронута диафрагма – мышца, разделяющая грудную клетку и брюшную стенку.
  • Третья фаза – предусматривает тройственное поражение лимфатических узлов. Диафрагма затронута с двух сторон.
  • Четвёртая фаза – обширное распространение из лимфатических узлов в ткани внутренних органов: селезёнка, печень, кишечник, сердце.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечениеОпухоли в лимфатических узлах

Помимо этих данных, необходимо учитывать возраст пациента и общее состояние здоровья, наличие хронических заболеваний, индивидуальные особенности. Для большинства заболевших людей подбирается комплексная терапия.

Помимо консервативных способов могут быть назначены оперативные мероприятия, химиотерапия. Для всеобъёмлющего контроля за состоянием больного необходимо регулярное наблюдение за изменениями его анамнеза.

Активные способы лечения показаны не во всех случаях.

При маргинальной опухоли желательно соблюдать рекомендации врача-онколога. Это связано с замедленным развитием лимфомы и невыраженными симптомами. При перетекании заболевания в агрессивную фазу назначают экстренные методы. Последние считаются крайне действенными, независимо от современных научных достижений в области фармакологии.

Удаление селезёнки применяется при отсутствии положительной динамики предыдущего лечения. Операция носит название – спленэктомия.

Поражённый орган удаляется целиком, а соседние ткани иссекаются для предотвращения повторного развития патологии (делается в случае поражения). При таком подходе назначают курс химиотерапии. Это помогает достичь стойкого улучшения и не допустить рецидива.

Лекарственные препараты, которые используют для лечения, способны разрушать структуру патогенных клеток, те теряют склонность к делению.

Разумеется, химиопрепараты лучше подбирать лечащему врачу, детально знающему анамнез болезни. Подобные медикаменты назначаются в виде таблеток, раствора для внутривенных инъекций.

Индустрия фармацевтики предлагает лекарственные формулы, вызывающие минимальные побочные токсичные реакции, но показывают стойкую переносимость и положительное воздействие.

Ещё одним действенным методом излечения агрессивных опухолей считается высокодозная химиотерапия с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток.

Прогноз

Лимфома – раковое заболевание, делать прогноз дальнейшего развития врачи не спешат, исходя из этических соображений. Отдельная ситуация неизменно индивидуальна.

Высокий коэффициент выздоровления показывали пациенты, которые обнаружили заболевание на раннем этапе. Приведенное условие повышает вероятность выживаемости до 90%.

По этой причине крайне важно найти грамотного врача-онколога, который поможет установить заболевание в короткий срок.

Опухоль маргинальной зоны – редкое проявление лимфатического заболевания, и в большинстве поддается лечению в полной мере, что повышает шансы пациента на выздоровление.

Главное – не впадать в ступор, услышав страшный диагноз. Лучше обратиться к нескольким докторам, что позволит сопоставить полученную информацию и точки зрения других специалистов.

Читайте также:  Удаление лимфоузлов на шее и в паху: последствия операции

Это поможет выбрать прогрессивный путь лечения.

Лимфома селезенки

Поражение тканей и клеток лимфатической системы в медицине называется лимфомой. Заболевание носит злокачественный характер и относится к разряду вялотекущих. Лимфома с поражением селезенки считается редким явлением, по причине того, что этот лимфоидный орган, часто способен защитить себя от развития заболевания самостоятельно.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Классификация

Лимфома селезенки разделяется в соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра (МКБ 10), при этом учитываются особенности развития болезни и симптоматика.

Основные виды:

  • Заболевание Ходжкина или лимфогранулематоз. При лимфоме Ходжкина патология характеризуется довольно хорошим прогнозом на выздоровление. Главное отличие в данной классификации – это гигантские клетки Рид — Березовского — Штернберга;
  • Неходжкинская лимфома(часто именуется, как лимфосаркома селезенки). Данный вид включает в себя ряд различных лимфоидных патологий, которые отличаются структурой злокачественных клеток; характеризуется быстрым распространением патологии по организму человека;
  • Лимфома мантийной зоны селезенки. Это вид неходжкинских лимфом, но требует отдельного внимания, так как сопровождается быстрым ростом и развитием хромосомных мутаций;
  • Плазмоцитома– самый редкий вид поражения, диагностируется в единичных случаях, характеризуется лимфоцитозом и сбоем в выработке белка.

Селезёнка редко выступает в качестве первичного органа поражения, чаще всего очаг болезни расположен в иной области организма. Вне зависимости от вида, процесс начала развития патологии сопровождается воспалением лимфоузлов, расположенных ближе всего к пораженному органу.

Клиническое стадирование

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

  1. Первая стадия сопровождается болевым синдромом лимфатического узла при пальпации (характерно для поверхностного узла). Локализация в данном случае ограничена единичным увеличенным лимфоузлом.
  2. На второй стадии раковыми клетками поражаются несколько региональных лимфоузлов, болезнь может затрагивать узлы другой области организма, а также наблюдается частичное поражение близлежащих органов
  3. Третья стадия болезни характеризуется увеличением селезенки в размерах, поражением большей части других органов области, под удар попадают лимфатические узлы диафрагмы.
  4. При достижении 4 стадии патологии увеличенный орган можно почувствовать при пальпации, а раковое метастазирование достигает удаленных зон по всему организму.

Причины развития заболевания

Для понимания причин развития злокачественного заболевания селезенки, важно знать строение данного органа и его функции.

Самым уязвимым местом считается маргинальная зона – место, где соединяются лимфоидная и кровеносная части. Именно в этой зоне скапливается большая часть вредных микроорганизмов, с которыми данный защитный орган должен справляться самостоятельно.

В некоторых случаях поражению подлежит зона мантии, причины этого до сих пор не изучены полностью.

Принято выделять ряд инфекций и факторов, которые могут привести к развитию онкологических заболеваний:

  • ВИЧ;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • генетическая предрасположенность;
  • гепатит.

Специалисты за долгую историю изучения данной патологии не смогли прийти к единому мнению о причинах ее возникновения. В большинстве случаев – это влияние различных внешних факторов на ослабленный иммунитет.

Лимфома маргинальной зоны селезенки считается нечастым диагнозом, но при этом одним из самых сложных, со специфической симптоматикой. Не так давно было принято решение выделить ее, как отдельное заболевание из классификации неходжкинских патологий. Еще больше информации о лимфоме в статье: Лимфома как онкологическая патология лимфатической системы.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Симптомы заболевания

Большую сложность в своевременном диагностировании заболевания играет отсутствие явных симптомов. На ранних стадиях практически отсутствуют признаки. В редких случаях болезнь обнаруживается, если поступают жалобы на:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • потливость.

Чаще всего лимфому селезенки выявляют на более поздних стадиях, когда тревожные симптомы начинают доставлять дискомфорт. При появлении тяжести в левом подреберье, снижении аппетита и необоснованных скачков температуры незамедлительно нужно обратиться к врачу. Такие симптомы могут говорить и об иных заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

О явной злокачественности патологии говорит наличие ряда симптомов в течение длительного времени (В-симптомы):

  • ощущение тяжести в районе селезенки;
  • постоянное чувство слабости;
  • нестабильная температура тела;
  • бессонница;
  • беспричинная раздражительность;
  • увеличение лимфоузлов;
  • сбой в работе ЖКТ;
  • быстрое насыщение минимальным количеством пищи и, как следствие, потеря веса;
  • спленомегалия (характерный симптом поздних стадий болезни).

Явные проблемы с желудочно-кишечным трактом, вплоть до развития язвы желудка, может быть свидетельством лимфомы мантийной зоны селезенки.

Диагностика лимфомы селезенки

Диагностика сильно осложняется низкой злокачественностью болезни на ранних стадиях. Чаще всего обнаруживается при проведении обследований, направленных на поиск иного заболевания. Современная медицина все чаще советует проходить профилактические осмотры, которые позволяют на ранних стадиях обнаружить опасные патологии.

Для определения наличия или отсутствия лимфомы назначают следующие процедуры:

  1. Забор крови и проведение биохимического и общего анализа.
  2. Биопсия селезеночных тканей;
  3. Биопсия тканей лимфатических узлов;
  4. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости, малого таза;
  5. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  6. Ультразвуковое исследование (УЗИ).

Очень важным является проведение КТ, которое позволяет выявить минимальные изменения в размерах лимфатических узлов и пресечь дальнейшее развитие патологии на ранних стадиях.

Лечение и прогноз

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

  • После проведения ряда инструментальных и лабораторных обследований, выявив гистологический характер болезни, врач сможет назначить необходимой лечение.
  • Встречаются случаи индолентной болезни, когда лечить лимфому селезенки радикальными методами не нужно, пациент регулярно наблюдается у гематолога (или онколога) и сдает анализы, для определения характера развития патологии.
  • Терапевтическое или радикальное лечение назначается в случаях обнаружения ряда особенностей заболевания:
  • Аутоиммунные изменения;
  • Снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
  • Усиление болевых ощущений;
  • Рост интенсивности В-симптомов;
  • Стабильное увеличение региональных лимфоузлов.

В современной медицинской практике проводят лекарственную терапию с помощью препарата Ритуксимаб. Важно, что, как и любое другое медикаментозное средство, прописывает его исключительно врач, чаще всего лечение проводится курсами с определенной дозировкой. В отдельных случаях назначается комплекс различных препаратов для проведения химиотерапии.

Если лекарственные методы не помогают справиться с прогрессирующим заболеванием, то прибегают к радикальным способам решения проблемы. Спленэктомия – медицинское обозначение хирургического удаления селезенки.

Несомненно, такое решение принимается в самых запущенных случаях, однако, как показывает практика, позволяет предотвратить распространение болезни по организму. Чаще всего назначается при тяжелых формах патологии.

Прогнозировать развитие злокачественной патологии довольно сложно, многое зависит от стадии, на которой обнаружено заболевание. Если не поражены кровеносная система, костный мозг, то почти в 95% прогноз благоприятный.

Нельзя медлить с проведением обследования, чтобы не допустить перехода в крупноклеточную форму лимфомы с поражением жизненно важных систем.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Лимфома селезенки – поражение лимфатической ткани органа патологическими клетками злокачественного характера, сопровождается заболевание развитием обширного воспалительного процесса и тотальным нарушением функционирования селезенки.

Виды

Существует несколько форм лимфомы селезенки: диффузно-крупноклетчатая, фолликулярная лимфома, В-клеточная и Т-клеточная.

Причины возникновения

Лимфома маргинальной зоны селезенки крайне редкая болезнь, возникает, преимущественно, у людей в пожилом возрасте. Точные причины развития болезни невыясненные, но есть ряд факторов, что увеличивают риски возникновения лимфомы селезенки.

К ним относятся:

  • возрастные изменения в организме;
  • наличие вирусных заболеваний, что протекают в хронической форме;
  • ВИЧ, СПИД;
  • гепатит С;
  • инфекционные заболевания бактериального характера;
  • длительный прием препаратов группы иммунодепрессанты;
  • контакт с химическими веществами в течение длительного периода времени.

В большинстве случаев лимфома селезенки появляется вследствие наличия патогенных бактерий и вирусов, с которыми орган не может справиться самостоятельно.

Симптомы

Интенсивность и характер симптоматической картины зависит от стадии развития патологического процесса.

Общие признаки лимфомы селезенки:

  • слишком быстрое насыщение, которое наступает даже после минимального объема пищи;
  • повышенное потоотделение;
  • постоянное чувство тяжести в правом боку под ребрами;
  • нарушение аппетита;
  • внезапное снижение массы тела;
  • повышенная температура тела без видимых признаков.

На первой стадии формирования лимфомы селезенки орган начинает постепенно увеличиваться в размере. При надавливании на правый бок под ребрами чувствуется боль.

У пациента возникают первые признаки лимфомы – повышенная потливость, постоянное чувство усталости. На мягких структурах селезенки начинает формировать воспаление.

На второй стадии происходит увеличение лимфатических узлов, они становятся болезненными и во время ходьбы человек испытывает сильное чувство дискомфорта. После приема пищи может часто возникать тошнота, что редко заканчивается рвотой.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

На третьей стадии развития лимфомы селезенки орган увеличен настолько, что оказывает давления на соседние внутренние органы. В правом боку под ребрами появляется давящее чувство тяжести, даже после незначительного объема съеденной пищи возникает быстрое чувство перенасыщения и тяжести в желудке.

Четвертая, последняя стадия развития лимфомы селезенки, сопровождается выраженной симптоматической картиной. Боль в лимфоузлах становится постоянной и сильной, ее невозможно купировать обезболивающими препаратами. Селезенка сильно увеличена в объеме.

Диагностика

Для постановки точного диагноза при наличии у пациента определенной симптоматической картины, что указывает на возможное наличие лимфомы селезенки, проводится комплексное обследование пациента. Назначаются следующие лабораторные анализы и инструментальные методы диагностики:

  • анализ крови для определения количественно содержания кровяных телец;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ультразвуковое исследование.

В случае, когда симптоматическая картина смазанная, либо другие методы обследования не дают точной картины, прибегают к биопсии. Данный метод обследования подразумевает взятие образца мягкой ткани органа для его дальнейшего исследования. Проводится биопсия с применением общей, или местной анестезии.

Читайте также:  Гиперплазия лимфоузлов: что это такое, причины разрастания лимфоидной ткани

По результатам диагностики определяется тип лимфомы и ее стадия развития, после чего врач назначает соответствующее лечение.

Лечение

В зависимости от тяжести клинического случая и размера патологического новообразования, назначается терапия. На ранних стадиях развития лимфомы успешно проводится консервативное лечение с применением медицинских препаратов.

Если лимфома стремительно увеличивается в размере, есть нарушения со стороны функционирования органа, симптоматическая картина ярко выраженная, и не устраняется лекарственными средствами, требуется хирургическое лечение.

Медикаменты

Единственный препарат, способствующий уменьшению воспалительного процесса и остановке дальнейшего роста лимфомы селезенки – Алемтузумаб. Дозировка и длительность приема подбирается индивидуально. Противопоказание – возраст младше 18 лет и беременность.

Для предотвращения развития осложнений, уменьшения рисков перерождения клеток лимфомы в злокачественную опухоль, назначается препарат Ритуксимаб – сильный иммуносупрессор, который активизирует процесс регенерации, способствует быстрому делению и размножению здоровых клеточных структур.

Симптоматическое медикаментозное лечение

Для устранения неприятной и болезненной симптоматики лимфомы селезенки, для нормализации ее работы и обеспечения правильного функционирования соседних внутренних органов, проводится медикаментозное симптоматическое лечение.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Пациенту назначаются следующие лекарственные средства:

  • Бонин – купирует тошноту и рвотные позывы, устраняет обезвоживание.
  • Ибупрофен – способствует уменьшению воспалительного процесса.
  • Кодеин – препарат с сильным обезболивающим действием.
  • Трифтазин – антирвотный психотропный препарат.

Самостоятельный прием каких-либо препаратов исключается, лекарственные средства назначает только лечащий врач, так как требуется индивидуальный подбор дозировки.

Хирургические методы лечения

Единственно эффективным методом лечения лимфомы селезенки считается хирургическое вмешательство, в ходе которого в зависимости от размера лимфомы удаляется воспалительный процесс, или часть органа.

Спленэктомия

При тотальном поражении селезенки лимфомой применяется спленэктомия – удаление всего пораженного органа. Операция проводится под общим наркозом, для введения хирургического инструмента врач делает 3 разреза длиной по 10 см каждый.

Резекция

Данный вид хирургического вмешательства подразумевает частичное удаление селезенки, резекции подлежат мягкие ткани, поврежденные лимфомой, которые не представляется возможным восстановить. Операция полостная, в брюшной полости делается разрез длиной в 5 см.

Пункция чрескожная

Наиболее щадящий метод хирургического вмешательства. Операция проводится под контролем специального прибора эндоскопа, который представляет собой гибкую трубку, оснащенную на конце миниатюрной камерой, что транслирует изображение на экран.

Метод операции – введение в селезенку ударных доз сильнодействующих противовоспалительных препаратов через тонкую и длинную иглу. Метод чрескожной пункции применяется на ранних стадиях развития лимфомы селезенки и способствует остановке дальнейшего увеличения патологического образования в размере.

Применяется методика и в тех случаях, когда, по причине наличия у пациента противопоказаний, нет возможности провести открытую операцию по удалению части селезенки или всего органа.

Какой метод хирургического лечения лимфомы селезенки выбрать, решает лечащий врач, исходя из особенностей и степени тяжести клинического случая. Полное удаление селезенки – максимально кардинальный метод лечения, к которому прибегают в редких случаях, если лимфома слишком велика, и другие способы лечения не дают положительного результата.

Возможные осложнения

Лимфома селезенки, без ее правильного и своевременного лечения, постепенно увеличивается в размере, отчего орган начинает сдавливать соседние внутренние органы брюшной полости, приводя к нарушению их функционирования.

Нарушается пищеварительная функция. Опасность невылеченной лимфомы в том, что ее клетки перерождаются в злокачественный характер, начинает формироваться онкологическое новообразование, что не подлежит удалению и становится причиной смерти пациента за короткий промежуток времени.

Прогноз

Лимфома селезенки подлежит полному выздоровлению только в случае полного удаления органа. Во всех других случаях лечение направлено на остановку дальнейшего развития опухоли и максимального продления ремиссии.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Прогноз при своевременном лечении благоприятный, ремиссия может длиться от 10 до 20 лет, в зависимости от первоначальной тяжести клинического случая.  Редко, если пациент поздно обратился за медицинской помощью и лимфома начала перерождаться в онкологическую опухоль злокачественного характера, прогноз на будущее пессимистичен, в данном случае выживаемость составляет не более 1 года.

После удаления части или всего органа пациента ждет долгий восстановительный период, после которого человек возвращается к привычному образу жизни с минимальными ограничениями.

Профилактика

Лимфома селезенки – заболевание, которое имеет наследственную предрасположенность, потому крайне важно проходить ежегодный профилактический осмотр людям с отягощенным семейным анамнезом.

Профилактические мероприятия, которые снижают риски возникновения лимфомы маргинальной зоны селезенки – ведение здорового образа жизни, правильное питание, регулярные физические нагрузки, отказ от таких вредных привычек, как курение и употребление алкогольных напитков. Крайне важно своевременно лечить вирусные и инфекционные заболевания, не давая им переродиться в хроническую форму.

Лимфома селезенки, если диагноз поставлен на ранних стадиях развития патологического процесса, успешно поддается лечению, потому при проявлении первых признаков патологического процесса необходимо незамедлительно обращаться к врачу.

Признаки и лечение лимфомы селезенки

Лимфома селезенки — это серьёзное заболевание, связанное с поражением лимфатической системы органа. К сожалению, такой аномалии подвержены как взрослые мужчины и женщины, так и дети. Сегодня она считается редкой и регистрируется нечасто, но врачи предупреждают людей о необходимости ежегодных обследований.

Чем раньше специалисты выявят болезнь, тем легче пациенту вылечиться и избежать осложнений. Тяжесть лимфомы селезёнки заключается в том, что она является вялотекущим процессом и человек в течение многих месяцев не думает о недуге.

Что такое

Лимфома селезёнки представляет собой злокачественное повреждение клеток и тканей лимфатической системы, оттого для указанного заболевания свойственно уплотнение лимфатических узлов и неконтролируемое задерживание опухолевых лимфоцитов в органе. Специалисты причисляют описываемый недуг к онкологическим процессам, а при четвёртой степени человек жалуется на сильные болевые ощущения.

Согласно международной классификации МКБ 10 селезёночной лимфоме присвоен уникальный код — C26.1.

Если поражена селезёнка при лимфоме, то врачи относят патологию к средней степени тяжести. Показанием к врачебному обследованию является чрезмерное увеличение размеров органа.

Симптомы

Селезёнка — это крупный лимфоидный орган человека, важнейшими функциями которого являются кроветворение и поддержание иммунитета, поэтому сбой в его работе сказывается на самочувствии человека. Лимфома селезёнки вызывает появление следующих симптомов:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • повышенное потоотделение ночью;
  • анемия;
  • пониженный аппетит и потеря веса.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Дополнительным признаком, подтверждающим симптомы, может быть беспричинное повышение температуры вечером, иногда пациент жалуется также на быстрое утоление голода малым количеством пищи, что свидетельствует об увеличении размеров органа.

Лимфома маргинальной зоны селезёнки диагностируется не только на основании перечисленных симптомов, она требует безотлагательного и тщательного обследования организма. Если болезнь запустить, то на поздних стадиях недуга пациент будет подвержен интоксикации, истощению и появлению асцита.

Так, при детальном осмотре на первой стадии врачи зафиксируют такие симптомы, как поражение единичного лимфатического узла, при пальпации органа возможна болезненность. Со временем повреждается ещё несколько узлов, наблюдаются типичные явления — тошнота, уменьшение массы тела.

Далее, онкологическое заболевание распространяется на другие органы тела, симптоматика делается более явной, и селезёнка становится аномально большой.

Причины

Отчасти важный орган создан из кровеносных сосудов и лимфоцитов, поэтому он считается чувствительным к всевозможным микробам, оседающим здесь. Как правило, селезёнка самостоятельно справляется с ними, но отдельные инфекции способны провоцировать развитие патологии.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

К ним относят следующие названия, связанные с образованием лимфомы:

  • бактерия HelicobacterPylori;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • ВИЧ;
  • гепатит.

Прогноз при этом заболевании чаще всего благоприятный, однако, такое правило касается лишь тех случаев, когда пациент вовремя обратился к врачу и приступил к диагностике и лечению. Инфекцию иммунодефицита медики не связывают с лимфомой селезёнки, но серьёзные вирусы, вызывающие СПИД и прочие патологии, снижают шансы на излечение.

Неблагоприятный прогноз болезни обсуждается, когда лимфома маргинальной зоны органа характеризуется поражением костного мозга — 4 стадия недуга отмечается врачами чаще всего. В ходе диагностики онкологи изучают особенности кровоснабжения, направляют на исследование анализ крови.

И также для обследования поражённого органа применяются такие методы, как томография КТ, ультразвуковое исследование почек и селезёнки (УЗИ).

Лечение

Лечение заболевания в качестве ведущего метода включает в себя хирургическое удаление больного органа. Так, при спленэктомии селезёнку изымают из брюшной полости без остатка через незначительные разрезы, а также уничтожаются близлежащие ткани, вовлечённые в злокачественный процесс.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Лечат лимфому и другим методом. Препараты химиотерапевтического спектра, назначаемые строго врачом, помогают приблизить восстановление организма. Если болезнь обнаружена на ранней стадии, то агрессивные способы терапии не понадобятся, и пациент сможет лечиться амбулаторно.

Задача пациента и онколога заключается в недопущении формирования метастаз в организме.

Описание и особенности лимфомы маргинальной зоны селезенки

Чтобы понять, что представляет собой лимфома маргинальной зоны селезенки, необходимо в нескольких словах описать строение этого органа. Селезенка состоит из белой пульпы, в которой находится большая часть лимфоцитарных клеток органа, а также из красной пульпы, в которой сосредоточены кровеносные сосуды и артерии.

Как раз между ними и находится та часть, которую называют маргинальной зоной. Соответственно, при ее поражении атопичными злокачественными клетками маргинальной зоны диагностируется эта разновидность неходжкинской лимфомы.

Читайте также:  Тонзиллэктомия под общим и местным наркозом: лазерная, холодноплазменная и другие методы

На лимфому маргинально зоны приходится около 3% от всех диагностированных лимфом неходжкинской группы. Она поражает чаще всего людей среднего и старшего возраста.

В отдельное заболевание ЛМЗС была выделена относительно недавно, ранее эту патологию относили к malt лимфомам.

Однако, в отличие от них, лимфома маргинальной зоны охватывает онкопроцессом кровь и костный мозг, что и позволило определить ее как самостоятельное заболевание.

Как и в отношении любой онкологии, достоверные причины развития лимфомы маргинальной зоны селезенки на сегодняшний день не выявлены. Специалисты говорят о хронических инфекциях и аутоимунных патологиях как о факторах, повышающих риск развития лимфомы маргинальной зоны селезенки.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Среди возможных предпосылок называют:

  • системную красную волчанку, ревматоидный артрит и синдром Шегрена;
  • наличие в желудочно-кишечном тракте бактерий Helicobacter pylori;
  • аутоимунное воспаление щитовидной железы – тиреоидит Хашимото;
  • хронические инфекции;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • хламидиоз;
  • гепатит С.

Кроме того, как и многие онкологические заболевания, лимфома селезенки может быть спровоцирована неправильным питанием, ожирением, длительным проживанием в зонах с высоким уровнем радиоактивного загрязнения и регулярным контактом с химическими веществами-канцерогенами.

Всю симптоматику лимфомы маргинальной зоны можно разделить на неспецифическую и специфическую. К неспецифическим признакам относят те, которые могут сигнализировать как о развитии онкопатологического процесса, так и о ряде других заболеваний. Подобные симптомы включают в себя:

  • повышение температуры тела ближе к вечеру до субфебрильных и выше значений;
  • потерю аппетита, быстро возникающее ощущение насыщения и снижение массы тела более чем на 10% в течение месяца;
  • тошноту после приема пищи;
  • приступы жара и повышенную потливость, часто – ночные проливные поты;
  • необъяснимую слабость, утомляемость и сонливость.

Специфическими симптомами этого заболевания являются увеличенные лимфатические узлы, которые вначале не доставляют пациенту дискомфорта, но со временем становятся болезненными при пальпации и даже в спокойном состоянии, а также увеличение селезенки, которая при нажатии на нее доставляет неприятные ощущения. Изменившийся в размерах орган сдавливает другие, находящиеся рядом, поэтому нередко такие пациенты испытывают давление и тяжесть в правом подреберье, дискомфорт в желудке.

На последних стадиях симптоматика становится ярко выраженной, боли в пораженном органе и метастазированных тканях практически не прекращаются и недостаточно эффективно купируются обезболивающими препаратами неопиоидных групп.

Примечательно, что на ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно. Это вызывает определенные сложности для ранней диагностики и своевременного назначения перспективного лечения, а также, в определенной степени, ухудшает прогноз больного на жизнь.

В зависимости от степени развития и охвата онкологическим процессом жизненно важных органов выделяют 4 стадии лимфомы маргинальной зоны селезенки:

  • ІЕ: локализация заболевания охватывает желудочно-кишечный тракт (слизистую, подслизистую, мышечную и серозную ткани);
  • ІІЕ: под воздействие онкоклеток попадают абдоминальные лимфоузлы, а также ткани и органы, находящиеся по соседству с очагом поражения;
  • ІІЕ1: помимо ЖКТ, поражаются парагастральные и интестинальные лимфатические узлы;
  • ІІЕ2: в процесс вовлекаются отдаленные лимфоузлы – подвздошные, малого таза, брыжеечные, парааортальные и прочие;
  • ІІІ: в отдельный классификационный пункт не выделяется;
  • IV: характеризуется поражением ЖКТ с вовлечением в процесс лимфатических узлов, расположенных выше линии диафрагмы, либо экстралимфатических органов.

Для начала пациенту назначаются анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, а также ПЦР на выявление онкомаркеров. Их результаты, в частности, уменьшение в биологической жидкости количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов, а также специфические показатели, могут стать косвенным подтверждением предположительного диагноза.

Кроме того, на этапе обследования проводится сбор личного и семейного анамнеза пациента, осуществляется дифференциальная диагностика, позволяющая исключить другие заболевания.

Также с помощью инструментальных и аппаратных исследований выявляют увеличенные лимфатические узлы в воротах селезенки. Однако наиболее показательным методом является гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленной хирургическим путем селезенки.

Для установления стадии заболевания лимфомы маргинальной зоны необходимо определить количество подвергшихся поражению лимфоузлов, в том числе, тех, которые невозможно исследовать посредством визуального осмотра. С этой целью пациенту могут назначаться УЗИ, КТ, МРТ и рентгенография.

Лимфома маргинальной зоны селезенки относится к малоагрессивным и вялотекущим разновидностям онкопатологии. Поэтому, если диагноз установлен на ранней стадии, лечение после удаления пораженного органа зачастую не требуется. Выбирается выжидательная тактика, при которой больной наблюдается амбулаторно, регулярно сдавая анализы и проходя осмотры у лечащего врача-гематолога.

Принятие решения о назначении терапии может быть обусловлено следующими обстоятельствами:

  • ухудшением показателей лабораторных анализов;
  • появлением так называемых В-симптомов – слабости, утомляемости, потливости, повышения температуры;
  • увеличением лимфатических узлов и печени, появлением в них болевых ощущений;
  • аутоиммунных осложнений.

Если локализация опухолей является умеренной, пациенту может назначаться лучевая терапия как самостоятельный метод лечения. На более поздних стадиях развития в качестве основного направления борьбы с ЛМЗС выбирают комбинированную химиотрапию с использованием препаратов-цитостатиков и кортикостероидов. Помимо этого, в протокол включается радиотерапия.

По показаниям может проводиться трансплантация костного мозга от здорового донора, после которой пациенту необходимо пройти определенное количество курсов химиотерапии. Это количество определяется врачом, исходя из состояния больного, и может корректироваться в процессе лечения – в зависимости от прогресса.

В случаях, когда диагноз установлен поздно и заболевание признано неизлечимым, больному также назначаются курсы радиочастотной терапии – но уже с паллиативной целью, способной облегчить состояние и повысить качество жизни пациента.

В ряде случаев лимфома маргинальной зоны селезенки трансформируется в гораздо более агрессивную форму, как правило, в диффузную В-клеточную лимфому. В подобных ситуациях лечение проводится по протоколу, предусмотренному для данной разновидности патологии.

При своевременном диагностировании и правильно подобранном лечении прогноз при лимфоме маргинальной зоны селезенки является достаточно благоприятным – длительная устойчивая ремиссия возможна у 90% пациентов.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

  • Лимфома из клеток маргинальной зоны,
  • MALT-лимфома, мальтома,
  • лимфома желудка,
  • лимфома орбиты,
  • лимфома селезенки,
  • лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

  1. ЛМЗ — лимфомы маргинальной зоны
  2. MALT — мукозассоциированная лимфома
  3. НХЛ — неходжкинские лимфомы
  4. ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии
  5. КМ – костный мозг
  6. КТ – компьютерная томография
  7. ЛТ – лучевая терапия
  8. МРТ – магниторезонансная томография
  9. РОД – разовая доза облучения
  10. СОД – суммарная доза облучения
  11. УЗИ – ультразвуковое исследование
  12. ФЛ – фолликулярная лимфома
  13. ЭКГ – электрокардиография
  14. Эхо-КГ – эхокардиография
  15. IPSID — иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

  • Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.
  • Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.
  • Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.
  • Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.
  • Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.
  • Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики иили как метод лечения заболевания.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии — 11,5%, а в Великобритании — 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 — лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)
  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ
  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].
  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Ссылка на основную публикацию