Заболевания костного мозга: симптомы поражения у взрослых, диагностика и лечение

28.05.2020

Бесплатная консультация по лечению в Москве. Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Рак костного мозга — это злокачественная опухоль, развивающаяся из мягкого содержимого трубчатых и губчатых костей и характеризующаяся поражением миелоидной ткани. Поражение стволовых клеток, образующихся в костном мозге, вызывает развитие нескольких клинических патологий, известных в быту как «рак крови».

Данные эпидемиологии показывают, что рак может быть обнаружен как у пожилых людей, так и девушек, юношей. Некоторые его разновидности встречаются у детей и подростков.

У мужчин он диагностируется чаще, чем у женщин. Заболевание смертельно опасно и занимает вторую строчку в списке летальности.

Актуальность проблемы заключается в том, что образование необходимо выявить как можно раньше, пока оно излечимо и есть шанс выжить.

Наибольшая распространенность рака костного мозга отмечается в развитых странах — США, Западной Европе.

Несмотря на то что заболеваемость в России невысокая и составляет 4,5%, выживаемость в течение 5 лет, даже при обнаружении и лечении, в среднем — 30–70%. Прогноз сильно зависит от возраста пациента и агрессивности онкологического процесса.

У 70% заболевших скорость развития настолько высока, что если рак не лечить, он быстро прогрессирует и смерть человека наступает через 6–12 месяцев.

Если вам или вашим близким нужна медпомощь, свяжитесь с нами. Специалисты сайта посоветуют клинику, в которой вы сможете получить эффективное лечение:

Виды рака костного мозга

Выделяют первичный и вторичный типы рака. В редких случаях рак костного мозга возникает изолированно, гораздо чаще это онкопроцесс из легких, молочных желез, предстательной или щитовидной железы, головного мозга. Есть также два вида по локализации: солитарный и диффузный. При диффузном распространении опухоли классификация по TNM неактуальна.

Различают клинические формы, в которых преобладают изменения костных структур. К ним относятся:

• • остеосаркома — прорастает в плотные слои кости;
• • хондросаркома — формируется в области суставов, хрящей, связок;
• • фиброзная гистиоцитома — мышечная, фасциальная опухоль;
• • саркома Юнга — растет в трубчатых костях.

Миелоидные разновидности рака:

• • лейкоз, лейкемия;
• • миелома (единичная или множественная);
• • лимфома.

Рак костного мозга, симптомы и признаки с фото

Начало рака костного мозга протекает без выраженной симптоматики. Первичные признаки, или предвестники, воспринимаются как распространенные заболевания. Например, если болит поясница, подозревают радикулит, остеохондроз или женские болезни.

Самые первые, начальные симптомы на ранних этапах это:

• • слабость;
• • утомляемость;
• • боли в костях и суставах, усиливающиеся при движении;
• • головные боли;
• • головокружение;
• • тошнота, рвота,
• • нарушения стула;
• • одышка;
• • ощущение постоянной жажды;
• • парестезии (немеют пальцы рук, ног);
• • снижение аппетита, потеря веса;
• • повышенное потоотделение.

Явные внешние, видимые проявления выражаются:

• • бледностью кожи из-за анемии;
• • синими, багровыми пятнами на теле (синяки);
• • носовыми кровотечениями;
• • «шишками», наростами на костных тканях;
• • отечностью, жжением в области суставов.

Даже при бессимптомном протекании отмечаются характерные изменения в анализе крови. Вследствие продукции опухолью парапротеинов увеличивается СОЭ, появляются малодифференцированные формы лейкоцитов, измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз, микроцитоз), эритробласты. Анемия, колебания гематокрита, гемоглобина также специфичны.

К поздним жалобам больного относятся:

• • паралич при вовлечении позвоночника и давлении на спинной мозг;
• • истощение, кахексия;
• • интоксикация в связи с распадом опухоли (субфебрильная температура, ослабленное дыхание, частый пульс).

Причины рака костного мозга

Сложно выделить основные причины возникновения рака костного мозга, так как они еще недостаточно изучены. Хотя частота его появления у людей старшего возраста выше, он образуется и у детей.

Возможно, онкопроцесс провоцируют, запускают соматические мутации генов в растущем организме.

Известны эпизоды, когда патология выявлялась у разных представителей одной семьи, так что не исключают и наследственность, генетическую предрасположенность, когда мутация передается по наследству.

В группу риска входят люди, долгое время подвергавшиеся вредному влиянию окружающей среды, и работа которых предполагает радиацию, химические канцерогены, облучение.

Вредные привычки (курение, алкоголизм) и ультрафиолетовое облучение также являются предрасполагающими факторами в этиологии рака. Желание выглядеть загорелым и посещение соляриев через 10–15 лет может привести к онкологии костного мозга.

Не исключается и влияние психосоматики — одного из направлений медицины, которое считает, что стрессы и переутомления снижают естественную сопротивляемость организма.

Рак костного мозга не заразен для окружающих, но снижает иммунитет. Онкобольной может легко заразиться инфекционными заболеваниями, которые передаются воздушно-капельным путем, и умереть от их последствий. К летальному исходу может привести банальное воспаление, или возбудитель, вызывающий инфекционные заражения.

Стадии рака костного мозга

На ранней стадии протекания рака костного мозга (первой и второй) обнаружить заболевание сложно, жалобы часто приписывают похожим патологиям. Третья и последняя, четвертая степень, снижают шансы на излечение. Определение стадийности требуется для выбора необходимой медицинской помощи, постановки диагноза, описания динамики и выдачи заключения.

Выделяют следующие степени рака:

• • 0 — практически не определяется;
• • 1 — выявляются разрозненные локальные очаги в костном мозге;
• • 2 — размер опухоли не более 2 см, метастазы отсутствуют;
• • 3 — есть серьезные нарушения кроветворной функции костного мозга;
• • 4 — наблюдается отдаленное метастазирование.

Диагностика рака костного мозга

Проверить свои подозрения при возникновении похожей симптоматики и выявить рак костного мозга поможет тщательное медицинское обследование. Диагностирование включает:

• • сбор анамнеза (истории болезни);
• • осмотр;
• • общий и биохимический анализ крови — показать наличие незрелых эритроцитов, лейкоцитов, СОЭ, свертываемость;
• • тест на онкомаркеры;
• • пункционная биопсия (трепанобиопсия) — получить биоматериал и сделать проверку цитологии костного мозга;
• • рентгенография — определить по снимкам поражение скелета;
• • УЗИ;
• • компьютерная или магнитно-резонансная томография;
• • сцинтиграфия — фотографии проявляют вторичные очаги.

Лечение рака костного мозга

Несмотря на агрессивность рака костного мозга, нельзя сказать, что он неизлечим. Если нельзя полностью избавиться от новообразования, победить его, все равно необходимо бороться. Операбельный солитарный рак имеет относительно доброкачественный характер, долго развивается и его можно удалить. Неоперабельный лечат химиотерапией и радиолучевыми методами.

Химиотерапевтические средства комбинируют с лучевым воздействием и симптоматической терапией, параллельно назначают гормональные препараты с целью улучшения эритропоэза и цитологической картины крови.

Также используются препараты, действие которых предотвращает разрушение костной ткани. Чтобы снизить содержание в крови парапротеина, делают мембранный плазмаферез.

Такая тактика увеличивает срок, отпущенный онкобольному.

Хирургия предлагает эффективное средство против миелоидных форм рака — пересадку костного мозга.

Это дорогостоящее оперативное вмешательство, поскольку трансплантация костного мозга другому человеку — сложная манипуляция, перед которой нужно подобрать донора, чтобы не было отторжения.

Донорами чаще всего становятся ближайшие родственники. Противопоказаниями к такому хирургическому вмешательству являются тяжелое состояние пациента и пораженные отдаленными метастазами органы.

Выздоровление, или ремиссия, после операции наступает у 33%, продолжительность жизни у них составляет более 10 лет. У остальных бывают рецидивы, поэтому чтобы замедлить процесс, пересадку делают повторно. Смертность в послеоперационном периоде вызвана инфекционными осложнениями, поскольку собственная иммунная система подавляется, а пересаженный костный мозг еще не функционирует.

Остановить запущенный процесс невозможно. В этом случае прогноз неблагоприятный, но адекватное обезболивание может помочь облегчить состояние больного. Для уменьшения болевого синдрома принимают сильные обезболивающие, наркотики.

Профилактика рака костного мозга

Можно ли предотвратить рак костного мозга или как-то его избежать? Защищает от онкологии соблюдение общих рекомендаций:

• • здоровый образ жизни;
• • полноценный сон;
• • режим питания;
• • занятия спортом.

Все это помогает поднять иммунитет организма, упадок которого ответственен за бесконтрольное размножение раковых клеток. Врачами рекомендуется бросить курить, исключить воздействие неблагоприятно влияющих факторов, избегать облучения, стрессов, переутомления.

Рак костного мозга: симптомы, показатели анализа крови, лечение и прогноз

Статистика неблагоприятна, на планете ежегодно 10 млн. человек узнают о смертельной болезни, 8 млн. из которых погибает.

Рак костного мозга – это патология в онкологии, болезнь специфической ткани, заполняющей пространство в человеческой кости.

Ткань (другое название миелоидный костный мозг) справедливо назвать своего рода «роддомом» стволовых клеток. Процедура непрерывна в теле человека и играет особую роль.

Стволовая клетка позволяет обновлять структуру в органе человека, уничтоженную болезнью либо травмой. Каждый по-своему важен для здоровой жизнедеятельности организма: тромбоциты формируют тромбы, препятствующие кровотечению; лейкоциты необходимы для борьбы с инфекциями; транспортировкой кислорода и углекислого газа по организму занимаются эритроциты.

Кроветворный орган работает для иммунной защиты организма. Разнообразие физиологических процессов, влияние как внутренних, так и наружных факторов, количество неразвитых клеток делает его уязвимым. Клетки развиваются по мере потребности.

При повреждении в органе стволовых клеток возникает количество онкологических процессов, называющихся рак крови.

Общепринятое название болезней, при котором развитие сформировавшихся клеток идёт неверно или за короткое время, называется гемобластоз (иной термин – опухоль кроветворного органа).

Причины появления рака костного мозга

На современном этапе источники, провоцирующие злокачественное образование, пока ещё не изучены. Онкологический процесс у 60% людей зарождается при метастазах в органах дыхания, простате, щитовидной железы. У 8% людей злокачественный процесс формируется при поражении раком нижней части кишечника.

Выдвигается версия, что поражать миелоидную ткань начинают плазмоциды, бесконечно размножаясь и вытесняя кроветворные клетки из костного мозга.

Учёные сформировали ряд факторов, отрицательно влияющих на кроветворный орган и возникновение мутаций:

1. Склонность к образованию зловредных клеток у взрослого, болеющего синдромом Дауна и прочих генетических болезней.
2. Вероятность болезни при ВИЧ-инфекции и неправильного функционирования иммунной системы.
3. Влияние токсинов, радиации и химикатов на организм человека во время частого контакта или несоблюдении техники безопасности, проживание в местности с плохим экологическим фоном.
4. Неправильный образ жизни, вредные привычки (злоупотребление алкоголем и курение) в течении долгого времени спровоцируют развитие болезни.

Проявления и характерные черты заболевания

Показатели статистики говорят о риске заболевания у мужчин на 60% больше, чем у женщин. На начальной стадии человек может вовсе не замечать болезни. Возрастной рубеж болезни – люди взрослее 50 лет, редко начинается в юношестве. Заболевание протекает в хронической и острой формах.

Острая форма – 75% случаев болезни. Фон протекания мягкий. Злокачественный процесс протекает тяжело, патология начинается агрессивно, новообразования увеличиваются в размерах и появляются метастазы. Вероятность выживания 40-80% при своевременной медицинской помощи, в противном случае возможна гибель.

Хроническая форма медленнее развивается и трудно различить симптомы на ранних стадиях. При патологии острой формы продолжительность жизни не превышает год после диагностирования. Классифицируется хроническая форма на:

• хондросаркома – повреждение связок, суставов и сухожилий;
• саркома Юинга – недоброкачественная опухоль скелета;
• гистиоцитома – злокачественный процесс происходит в мышцах;
• остеосаркома – прорастание опухоли в плотную костную ткань.

Существуют виды раковой опухоли по миелоидному типу: лейкемия, лимфома, миелома.

Основные симптомы проявления болезни:

• Усталость, слабость в теле, головокружение. Проявление этих симптомов – важные основания зародившейся болезни.
• Неприятные ощущения в костях возрастают при движении. Распространяется на поясницу и тазобедренный сустав, носит длительный характер.
• Способность крови свёртываться ухудшается ввиду низкого содержания тромбоцитов.
• Кровоточащие десны.
• Трудности с походом в туалет, онемение ног.
• Жажда, рвотные приступы, трудности при выведении кала от недостатка кальция.
• Ухудшение зоркости, непостоянные кровотечения из носа и желание спать связаны с превышением парапротеина в составе крови.
• На теле больного, в области груди, тазовой области, головы можно наблюдать очаги поражения круглой формы с видимыми границами, вокруг которых есть припухлость.

Дополнительные симптомы при миеломе:

• Мгновенная потеря веса тела, даже до истощения.
• Сниженная уплотненность костей, что ведёт к остеопорозу и переломам.
• Искривление позвоночника при переходе на него болезни.
• Увеличение ткани костей, сливание очагов заражения, находящихся рядом друг с другом.
• Вероятность заразиться инфекциями и общее понижение иммунитета.

Стадии рака костного мозга

Существует 4 стадии патологии, начальные обнаруживаются случайно, обычно при исследовании артрита и ревматизма. Шансы на выздоровление для первых двух стадий положительные, так как для последующих эффективные медикаменты пока не изобретены.

Симптоматика различна по ходу протекания заболевания, рассмотрим все 4 стадии:

• Первая стадия по симптомам может характеризоваться сбоями в иммунитете. Группа клеток перерождается в злокачественные и увеличивается в размерах. Процесс может длиться до десятка лет. Вероятность вылечиться достигает 100% при обнаружении болезни на первой стадии.
• Вторая стадия характерна образованием опухолевой ткани, однако шансы на излечение благоприятны. Прогнозы продолжительности жизни достигают 10 лет, при отсутствии прогрессирования болезни.
• Зарождение метастатических процессов – признак следующей стадии. Клетки распространяются по кровеносной и лимфатической системе, поражая остальные органы. При прогрессивных способах лечения человек проживёт до 8 лет.
• При последней степени повреждаются внутренние системы жизнедеятельности. Злокачественные опухоли в теле снижают шансы на благоприятный исход, вероятность излечения близка к нулю. При плотном излечении недуга длительность жизни от 1 до 3 лет.

Разрушение костной структуры миеломой

Предупреждение рака костного мозга

Ешьте продукты, укрепляющие иммунитет, для улучшения работы костного мозга:

1. Рыба, содержащая в составе жирные кислоты, к примеру, форель, тунец, камбала.
2. Мясо птицы содержит витамины группы В, необходимые для нормализации обмена веществ. В яйцах кур много лютеина, который улучшит зрение и самочувствие пожилых людей.
3. Грецкие орехи с содержанием железа, йода, марганца и других веществ.
4. Морская капуста, ввиду большого содержания йода, положительно влияет на работу щитовидной железы.
5. Зелёный чай богат антиоксидантами.
6. Пекинская и цветная капуста включают активные биологические элементы.
7. Обильное питьё жидкости снижает количество кальция в крови, норма – два литра воды в день.

Запрещено есть острую пищу, вредно для ослабленного иммунитета. Полезно составить индивидуальную диету.

Раз в год проводите комплексное обследование организма. Постоянные силовые нагрузки, закаливание в зимнее время года, борьба с вредными привычками укрепляет иммунитет и улучшает самочувствие.

Полностью уберечься от подобных заболеваний нельзя, но активный образ жизни сокращает вероятность самих болезней. Добавление витаминов в рацион, здоровый 8-ми часовой сон, правильно подобранное питание, ежедневные занятия спортом, борьба с алкоголем и курением – путь к здоровой жизни.

Диагностика болезни

Признаки болезни весьма разнообразны, большинство из которых легко перепутать с симптомами других заболеваний, поэтому только по симптомам диагноз не ставится. Определение ракового заболевания – комплексная проблема, требующая лабораторных исследований.

Диагностика заболевания включает в себя огромное количество методов:

1. Обязательными будут общий анализ крови, а также мочи и кала. Способ наиболее простейший в XXI веке, но дающий яркую картину происходящего в теле человека. Анализ крови делают как биохимический, так и на состав IgM-антител.
2. Проба тканей из кости (биопсия) на исследование патологических изменений.
3. Используя КТ и МРТ, врачи видят количество новообразований в теле человека, знают размеры, выявляют патологию костей человека.
4. Обязательны рентген и сцинтиграфия кости, выявляется присутствие новообразований внутри кости, используя радиоактивные изотопы.

Количество белка при сдаче анализов крови и мочи превышает показатели практически у всех заболевших. Состав в одном эритроците крови гемоглобина близок к 1 (норма 0.85-1.05). СОЭ выше нормы. Ядерные формы эритроцитов выше допустимых значений, тогда как содержание тромбоцитов ниже уровня. Трепанобиопсия может определить и проверить правильность поставленного диагноза на рак.

Диагностика опухоли проводится на основании самочувствия заболевшего, врач расспрашивает пациента об условиях труда, перенесенных болезнях и пройденных обследованиях.

Больной сдаёт общий анализ крови, мочи и кала. В обязательном порядке необходимы – биопсия крови и рентгенографическое исследование. Кроме того, проводится биохимический анализ ткани ракового процесса.

Обязательна контрастная рентгенография.

Кровь заболевшего содержит в избытке эритроциты неправильной формы и эритробласты. Тромбоциты в недостатке, количество эритроцитов завышено.

Чтобы подтвердить наличие рака, проводится биопсия, по её результатам ставят диагноз.

Препараты для лечения рака костного мозга

Врачи обязаны верить в выздоровление, несмотря на трудности. При отсутствии противопоказаний хирург удаляет одиночный очаг. Процедура переливания крови уменьшает количество в крови парапротеина. Показан плазмаферез – в стационарных условиях на современном оборудовании проводится очистка плазмы.

Одиночный очаг лечится лучевой терапией. Процедура не затрагивает здоровые ткани, действуя только на заражённые части. Если очаги множественны, поможет химиотерапия, останавливающая развитие мутации. Прогрессивным способом называют пересадку стволовых клеток, берущихся у пациента до сеансов химиотерапии, однако этот метод подходит не каждому.

Лекарственные средства, рекомендованные при химиотерапии:

• Мелфалан;
• Леналидомид;
• Бортезомиб;
• Циклофосфан.

Особого внимания заслуживает Леналидомид, активизирующий внутри организма иммунные процессы, приводя к гибели атипичных клеток. Выживаемость больного при применении препарата увеличивается до 50 месяцев.

Курс лечения проходит примерно год, при этом у 70% больных повторяются рецидивы, которые становится сложнее лечить с течением времени. Прогресс в лечении напрямую зависит от своевременных комплексных мероприятий. При диагностировании единственного очага рекомендуется удалить его хирургическим путём.

Рекомендуется дополнительное лечение:

• анальгетики из разных подгрупп, вплоть до наркотических средств;
• лекарства-биофосфонаты;
• лекарства, содержащие гормоны для повышения в кровяном русле здоровых клеток;
• гемотрансфузия (переливание крови);
• очищение от токсинов и шлаков (плазмаферез).

Если проявляется рак в диффузной форме, следует отдать предпочтение химиотерапии и радиотерапии, воздействию ионизирующим излучением, а также противоопухолевым медикаментам. Главная цель такого метода – подавление клеток рака с максимальной эффективностью. Шансы вылечить больного намного выше, если на начальном этапе трансплантировать стволовые клетки.

Народные средства и борьба с раком

Конечно, народная медицина не способна на борьбу с такой серьёзной болезнью, но облегчить состояние пациента может. Обратите внимание на подобные способы:

• Заварить в 0.5 литра кипятка пару столовых ложек цветков конского каштана. Настоять в течение 15 мин., принимать 3 раза в сутки.
• Измельчённые листья и ягоды чёрники залить 250 мл горячей воды, процедить через мелкое сито, принимать 6 раз в день по половине стакана.
• Пара столовых ложек тысячелистника заваривается в 400 мл кипятка, настаивать не менее двух часов, после процедить и употреблять 100 мл утром, днём и вечером.

Обязательна подробная консультации онколога, так как некоторые домашние лекарства имеют аллергические свойства.

Течение болезни в детском возрасте, у беременных, пенсионеров

Практически у каждого ребёнка приобретается острая форма. Опухоль найти тяжело, движется вместе с кровью и не прощупывается. Смерть ждет больше 50% детей.

Протекание болезни у беременных и кормящих матерей идентично взрослому. При обнаружении недуга остро стоит вопрос о продолжении беременности.

В зрелом возрасте онкологию тяжело обнаружить на фоне патологий. Способ излечения обусловлен возрастом, развитием онкологического процесса и самочувствием заболевшего.

Борьба с болезнью в РФ и ведущих странах

Богатый опыт врачей и обширный анализ помогут выздороветь многим больным. В Российской Федерации ведущими центрами по борьбе с болезнью являются МГМУ им. Сеченова (г. Москва), НХМЦ им. Пирогова (г. Москва), Клиника нейрохирургии им. Бурденко (г. Москва).

Деятельность центров подтверждена благодарными отзывами пациентов и успешной статистикой излечения. Стоимость прохождения курса зависит от ценовой политики клиники и состояния пострадавшего.

Срок лечения подбирается индивидуально, опираясь на историю болезни и самочувствие.

Технологии лечения рака за рубежом опережают российские на 15-20 лет. В зарубежных странах, где медицина развита, рак костного мозга – диагноз, с которым живут более 20 лет.

Одновременно люди работают, учатся, рожают детей и живут полноценной жизнью, даже отправляются за рубеж. По данным статистики, цифра составляет 25% опрошенных.

Люди, уезжающие за границу, хотят лечиться без боли, мучений и унижения.

Из зарубежных клиник стоит выделить Онкологический центр (г. Дортмунд, Германия), Клиника гематологии и онкологии (г. Дюссельдорф), Клиника «Ихилов» (г. Тель-Авив), Клиника «Асута» (г. Тель-Авив).

Ответственное выполнение поставленной задачи, профессионалы своего дела, лучшее диагностическое и лечебное оборудование для точной постановки диагноза, эффективные процедуры – шанс на продолжение жизни с таким серьёзным онкологическим заболеванием.

Прогноз: шансы на выздоровление

Статистика доказывает – победить рак, сформированный в структурах костного мозга, удаётся не всегда. Единичный очаг, доступность терапии, возраст больного – лишь часть факторов успеха.

Прогноз при раке обычно неутешительный. При солитарной форме рака, отсутствии метастазов и современных методах лечения больше 50% пациентов живут от 3 до 4 лет.

По причине позднего обращения к онкологам и низкой восприимчивости опухоли к лечению летальный исход окажется скоропостижным и неизбежным. Опухоль, являющаяся злокачественной, убьёт человека за несколько месяцев.

Удивительно, но известны примеры излечения, когда болезнь переставала развиваться и исчезала.

Основной причиной смерти являются остеогенные опухоли. Перемещаясь из костного мозга в собственно кость они вызвали рак.

Статистические исследования носят относительный характер. Смириться и опускать руки после страшного диагноза не нужно, достижения современной медицины позволяют продлить жизнь больного.

Миелома: что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живут

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность.

В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы.

Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Запись на консультацию

круглосуточно

+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ.

Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

• М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
• легкие цепи иммуноглобулинов;
• в моче белок Бенс-Джонса;
• очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

• повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
• снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
• повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны.

Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.

По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания.

Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями.

При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов.

Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.

На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

• Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.
• Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать.

Запись на консультацию

круглосуточно

+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Список литературы:

1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2007 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.

Заболевание костного мозга: симптомы, лечение и прогноз

Костный мозг — это один из важных кроветворных органов человеческого организма, от состояния которого во многом зависит и иммунитет, сопротивляемость различным заболеваниям. В костном мозге вырабатываются клетки крови, которые затем будут циркулировать по всему организму.

Любое нарушение работы костного мозга грозит отсутствием обновления крови, ведь выработка новых клеток и замена ими отмирающих, старых, может быть замедлена или существенно сокращена.

Из-за этого кровь обедняется, и организм начинает страдать.

Также сам костный мозг может быть заражен вредоносными раковыми клетками, которые могут быть разнесены током крови по всем органам человеческого организма, включая и этот важный орган.

Какие бывают заболевания костного мозга

Рак костного мозга – опасное онкологическое заболевание

В крупных и средних трубчатых, то есть полых костях организма человека содержится особая рыхлая ткань красноватого цвета. Это костный мозг, играющий огромную роль в здоровье человеческого организма.

С возрастом человека красная ткань постепенно становится желтой, так как замещается жировыми клетками.

С этим процессом постепенно приходит старость, организм все хуже и медленнее обновляется, возникают разнообразные заболевание костного мозга, симптомы которых вначале напоминают простуду с лихорадкой, а затем становятся более выраженными и характерными.

Так как в костном мозге формируются новые клетки, то имеется возможность возникновения их мутаций. Образующиеся дефектные клетки становятся причиной злокачественных новообразований, а также вытесняют нормально функционирующие здоровые клетки.

В результате человек заболевает опаснейшим из существующих заболеваний — раком.

Существует множество различных заболеваний костного мозга, из которых более других распространены следующие:

Анемии достаточно распространены и могут неплохо поддаваться терапии. Лейкоз, или рак белых кровяных телец, несет огромную угрозу не только здоровью, но и жизни пациента. Однако при современном уровне медицины и ранней диагностики есть возможность не только максимально продлить жизнь больному, но и полностью излечить заболевание.

Причины и симптомы

Симптомы заболевания костного мозга зависят от стадии и формы болезни

Заболевание костного мозга, симптомы которого достаточно разнообразны, возникает по разным причинам.

Огромное значение играет образ жизни человека, наличие вредных привычек, постоянные или острые стрессы, слабое здоровье и отягощенная наследственность.

Особенный риск для здоровья несет наличие внутри семьи заболеваний кроветворных органов, а также наследственная склонность к онкологическим заболеваниям.

Первичный рак костного мозга диагностируется крайне редко. В основном онкологические заболевания этого органа являются метастазами, которые переносятся током крови из раковых опухолей в легких и эндокринных железах человека. Некоторые ученые считают, что есть возможность развития рака костного мозга из-за первичного очага в толстом кишечнике больного.

Симптомы заболевания достаточно характерны:

• Анемия.
• Сильная слабость, быстрая утомляемость.
• Снижение свертывания крови, что приводит к частым носовым и другим кровотечениям, а также к возникновению синяков и кровоподтеков на теле от малейшего прикосновения. У больного могут сильно кровоточить десны даже при полном здоровье зубов.
• Постоянная сонливость, человек не чувствует себя выспавшимся даже при длительном сне.
• Головные боли.
• Снижение зрения.
• Боли в кишечнике.
• Проблемы со стулом.
• Тошнота, рвота.
• Сильная жажда.
• Боли в мышцах ног.
• Боли в костях.
• Повышенная хрупкость костной ткани и как следствие — частые трещины и переломы при минимальном воздействии.
• Деформация позвоночника.
• Снижение массы тела.
• Склонность к инфекционным заболеваниям из-за очень слабого иммунитета.

Такие симптомы несколько расплывчаты и не указывают на конкретное заболевание или его локализацию, однако являются настоящим тревожным сигналом, требующим неотложного визита к врачу.

Больше информации о пересадке костного мозга можно узнать из видео:

Читайте:  Наботовы кисты шейки матки: симптомы и лечение новообразования

Самое страшное заболевание костного мозга, симптомы которого могут быть путанными и нечеткими — это рак.

Эта страшная болезнь может быть вылечена только при условии ее «захватывания» на самых ранних стадиях, во всех остальных случаях она приносит длительное тяжелейшее лечение и мучительную смерть.

Именно поэтому для любого человека крайне важно обращать внимание на малейшие признаки нездоровья и вовремя сдавать все необходимые анализы, проходить обследования. Эти простые действия могут сохранить здоровье и жизнь пациенту.

Диагностика

Анализ крови – эффективная диагностика первых признаков рака костного мозга

Часто заболевание костного мозга, симптомы которого на ранних стадиях выражены незначительно и неярко, могут быть обнаружены совершенно случайно при взятии анализа крови или при прохождении УЗИ.

Но часто ультразвуковое исследование показывает уже третью или четвертую стадию рака, когда метастазы настолько распространились по организму больного, что поразили многие органы и лимфатические узлы пациента. Поэтому они и стали заметны на УЗИ. Лечение же таких стадий рака редко дает положительную картину, в основном оно может только лишь несколько замедлить процесс умирания.

Методы диагностики патологии:

1. Из-за таких специфических особенностей наиболее важным способом диагностики становится анализ крови. Это простейшее в наши дни исследование дает наиболее яркие и быстрые результаты, а также помогает диагностировать онкологические заболевания крови и костного мозга на самых ранних стадиях. Благодаря этому можно обнаружить проблему в самом начале процесса и быстро начать лечение, обеспечив пациенту надежду на полное выздоровление.
2. Пункция костного мозга — это забор тканей при помощи специального устройства, болезненная и опасная процедура, но жизненно необходимая для подтверждения или опровержения диагноза или подозрения на злокачественные новообразования. Для забора костного мозга выполняется стернальная пункция, то есть прокол грудины специальным шприцем с извлечение содержимого костей и передачей его на последующее исследование.
3. Биопсия. Для диагностики рака костного мозга часто производится забор тканей из подвздошной кости с последующим гистологическим исследованием тканей на предмет наличия патологических изменений.
4. Сцинтиграфия — это исследование при помощи радиоизотопов, которое позволяет выявить наличие опухолей костей.
5. МРТ — это современный способ получения полной картины наличия, размера, формы и расположения очага новообразования в организме человека.
6. Компьютерная томография — еще один передовой метод выявления патологий строения и функционирования костей.

Выбор методики диагностики лежит на враче. Он ориентируется на симптомы и выбирает наиболее подходящие способы, начиная с наиболее простых и доступных. Только в случае необходимости он дает согласие на инвазивные методы исследования.

Методика лечения и прогноз

Химиотерапия – основа лечения рака костного мозга!

Лечение любого заболевания костного мозга — дело очень долгое, сложное и часто дорогостоящее. Анемии требуют применения разнообразных медикаментозных средств, в основном гормонального происхождения: глюкокортикостероидами, андрогенами, анаболическими стероидами, цитостатиками, или иммунодепрессантами, глобулином, циклоспорином.

Все эти препараты имеют массу побочных эффектов. В некоторых случаях используют удаление селезенки. Как единственный действенный радикальный метод используют пересадку костного мозга.

Именно поэтому своевременная диагностика считается способом спасения жизни.

При раке костного мозга применяется три основных метода лечения:

• Химиотерапия, то есть прием специальных препаратов, угнетающих рост злокачественного новообразования и способствующих гибели раковых клеток. Препараты для химиотерапии применяются курсами, вызывают массу побочных эффектов и неприятных последствий, временно сильно ухудшают состояние больного. Количество курсов «химии» устанавливает врач в зависимости от тяжести заболевания и состояния пациента. Цель приема таких препаратов — убить раковые клетки, уничтожить метастазы или помешать их образованию.
• Лучевая терапия, то есть облучение участков костей, пораженных раком. При подготовке к трансплантации костного мозга облучение высокими дозами радиации призвано убить собственный больной костный мозг для успешной замены его здоровыми клетками.
• Собственно пересадка костного мозга. В тяжелых случаях это единственный способ спасти больного. Костный мозг берут у здорового совместимого донора, чаще всего ближайшего кровного родственника, а затем вводят в организм предварительно подготовленного больного. Здоровые и сильные клетки успешно размножаются и вскоре восстанавливают нормально работающий костный мозг. Человек вступает в фазу стойкой ремиссии или же полностью выздоравливает.

Прогноз при анемиях положительный минимум у половины больных, у них случается ремиссия или они полностью выздоравливают. Процесс выздоровлений выше у детей и молодых людей.

При диагностировании рака костного мозга для больных с 1 и 2 стадией заболевания шансы достаточно хорошие, выздоровление возможно, 3 и 4 стадия, к сожалению, не оставляют надежды на полное выздоровление, но методики лечения могут продлить жизнь такого больного. 

Заболевания костного мозга: симптомы поражения у взрослых, диагностика и лечение Ссылка на основную публикацию