Лимфогранулематоз у детей: симптомы и лечение, прогноз для жизни

• 22 Июня, 2018
• Педиатрия
• Софья Андреева

В нашей стране ежегодно проводится диспансеризация. Основная ее цель — выявление патологий на начальных этапах развития. Чем раньше будет обнаружен недуг и назначено лечение, тем выше шансы на благоприятный исход. Это утверждение особенно оправдывает себя, когда речь идет об онкологических заболеваниях. Одним из таких является лимфогранулематоз. У детей патология встречается крайне редко и всегда сопровождается размытой клинической картиной. На какие признаки родители должны обратить внимание в первую очередь?

Общая информация

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание, которое характеризуется мутацией ретикулярных клеток.

Злокачественные элементы по лимфатическим путям и кровеносному руслу попадают в костный мозг, печень и селезенку. По своей сути лимфогранулематоз является первичным поражением иммунной системы.

Заболевание было описано британским медиком Томасом Ходжкином в начале XVIII века. Поэтому в медицинских кругах можно встретить еще одно его наименование — лимфома Ходжкина.

На нее приходится около 12-15% от всех злокачественных образований, диагностируемых у детей. Обычно патологический процесс выявляется у малышей в возрасте 4-6 или подростков 12-14 лет.

Новорожденные до года никогда не страдают от его проявлений.

Что о лимфоме знает современная наука?

Точные причины лимфогранулематоза у детей достоверно не определены. Однако постоянное исследование заболевания позволило ученым установить, что его возникновение напрямую не связано с вирусами. Кроме того, специалисты уверены:

• патологический процесс развивается в организме людей с генетической предрасположенностью;
• диагностика часто выявляет в патогенезе вирус Эпштейн-Барра, поэтому лимфогранулематозу подвержены пациенты с иммунодефицитом;
• причиной начала мутации, вызывающей дефект хромосом и поражение ретикулярных клеток, является воздействие химических агентов и радиоактивное облучение.

Изучение онкологического заболевания продолжается до сих пор. Благодаря полученным сведениям врачам уже удалось разработать грамотную диагностику и эффективное лечение.

Факторы, вызывающие поражение иммунной системы

Абсолютные причины лимфомы, как было отмечено ранее, неизвестны. Однако специалисты смогли определить группу факторов, наличие которых повышает вероятность развития недуга в детском возрасте. К ним следует отнести:

• воздействие гербицидов на организм в течение длительного времени;
• лечение с применением соматотропного гормона;
• иммунодефициты любой этиологии;
• плохая экология;
• аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка).

Известны случаи, когда лимфогранулематоз у детей развивался на фоне имеющихся заболеваний кроветворной системы. Прежде всего, это геморрагический васкулит и тромбоцитопеническая пурпура.

Первые признаки

Очень трудно найти фото симптомов лимфогранулематоза у детей, поскольку недуг проявляется не сразу. Но при возникновении начальных его признаков необходимо незамедлительно приступать к терапии. Это позволит преодолеть болезнь и минимизировать вероятность любой опасности, которая может угрожать маленькому организму.

Первый и основной симптом лимфогранулематоза у детей — увеличение шейных лимфоузлов. Прогрессируя, патологический процесс распространяется на внутрибрюшные и паховые области. Уплотнения отличаются эластичной консистенцией и подвижностью. При пальпации болевых ощущений не возникает.

Затем повышается температура тела, причем она носит лихорадочный характер. Прием жаропонижающих препаратов обычно не дает результата. Лихорадка то усиливается, то отступает. При этом дети могут жаловаться на сильные головные боли, скованность в суставах.

Треть случаев лимфогранулематоза сопровождается сильным кожным зудом. Внешние признаки аллергической реакции могут отсутствовать. Вместе с этим может наблюдаться резкое ухудшение аппетита и самочувствия.

Клинические стадии течения болезни

Симптомы лимфогранулематоза у детей нарастают постепенно и проходят в 4 стадии. Каждая из них характеризуется определенными особенностями.

1. На первой стадии лимфоидная ткань разрастается ограниченно (например, в пределах одного регионарного узла, селезенки или тимуса). Специфические симптомы происходящего в организме процесса отсутствуют. Возможно увеличение лимфоузлов без болезненных ощущений или какого-либо дискомфорта.
2. Для второй стадии характерно поражение двух и более лимфатических образований. Одновременно с этим у больного возникает слабость. Он может жаловаться на упадок сил, отсутствие аппетита, как следствие, потерю веса.
3. Критерием перехода болезни на третью стадию служит вовлечение отдаленных лимфоузлов, что сопровождается сдавлением окружающих тканей и появлением болезненности. К симптомам лимфогранулематоза у детей присоединяется увеличение размеров железистых органов, боли в животе. Стойкое снижение иммунитета и воспалительные изменения в органах ЖКТ провоцируют нарушение пищеварения.
4. Четвертая стадия является терминальной. В этот период все изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги образуются в печени, костном мозге, легких.

Выделение четырех стадий течения патологического процесса широко используется в медицинской практике. Такая градация позволяет подобрать терапию, которая окажется наиболее эффективной на данном этапе.

Возможные осложнения

Как и у взрослых, у детей проявление лимфогранулематоза может иметь различные осложнения специфического и неспецифического характера. В последнем случае речь идет о кожном зуде.

Обычными лекарственными средствами устранить его невозможно. Однако с течением времени его интенсивность усиливается. На коже появляются язвы, начесы и гнойные ранки.

В месте патологического очага может развиться опоясывающий лишай.

При сдавливании верхней полой вены и на фоне нарушения полноценного кровообращения часто возникает отечность. Как правило, она распространяется на верхнюю часть тела. Появление очага поражения в грудных лимфоузлах сопровождается удушьем и болями в груди. Кожа в этой области иногда приобретает синюшный оттенок.

Самым серьезным осложнением лимфогранулематоза у детей считается нарушение работы ЖКТ. Давление на стенки органов этой системы приводит к их разрушению. В результате развивается кровотечение, а содержимое желудка и кишечника выходит в брюшную полость. Исходом такой клинической картины часто является смерть.

Методы диагностики

Когда малыш часто болеет, при увеличении лимфоузлов первоначально необходимо посетить ЛОРа. Все дело в том, что данное расстройство характерно для большинства вирусных и простудных недугов. Если отоларинголог не увидит проблем со здоровьем в своей области, он даст направление к педиатру.

Детский доктор, выслушав жалобы и осмотрев маленького пациента, сможет поставить предварительный диагноз. При подозрении на лимфогранулематоз у детей специалист должен назначить комплексное обследование организма. Обычно оно состоит из следующих процедур:

1. Биохимия крови.
2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
3. УЗИ брюшной полости.
4. МРТ.
5. Биопсия ткани из лимфоузлов.

Даже незначительные изменения в результатах диагностического обследования должны насторожить. Например, в анализе крови это выраженная анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ мочи обычно в норме, но на фоне поражения почек в ней выявляют белок и эритроциты.

Особенности проводимой терапии

Лечение лимфогранулематоза у детей подбирается с учетом стадии патологического процесса. Например, при выявлении болезни на ранних этапах (1 и 2 стадии) рекомендуется комбинированная терапия.

Она предполагает применение химио- и низких доз лучевой терапии.

Принцип низкодозированного лучевого воздействия был специально разработан с целью предотвращения лейкемии, бесплодия и токсического поражения организма.

Стандартным лечением на 3 и 4 стадиях является лучевая и химиотерапия. Новейшие разработки в этой области помогают добиться положительного прогноза и пятилетней выживаемости у 90% больных. Рецидивы встречаются только у 20% пациентов.

Лучевая терапия позволяет приостановить рост опухоли, уменьшить ее размеры. Данный метод лечения применяется в исключительных случаях, поскольку имеет множество побочных эффектов. Химиотерапия подразумевает прием специальных препаратов, способствующих гибели раковых клеток.

Они обладают системным действием, поскольку воздействуют сразу на весь организм, а не только на элементы новообразования. Один курс лечения составляет 28 дней. Всего обычно требуется от 4 до 8 таких курсов.

Трансплантация

Если не проходит лимфогранулематоз у детей, симптомы болезни отрицательно отражаются на качестве жизни, назначается трансплантация костного мозга. Операция подразумевает под собой замещение больных клеток пациента здоровыми от донора. Таким образом обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лекарств.

Полезные рекомендации

Химио- и лучевая терапия оказывает сильное воздействие на организм маленького ребенка. Поэтому на весь период лечения родители должны позаботиться о его укреплении, поднятии иммунитета.

В случае лимфогранулематоза у детей клинические рекомендации врачей заключаются в следующем:

1. Сопротивляемость организма повышают цитрусовые, чеснок и лук, имбирь, шиповник и клюква. На весь курс терапии эти продукты необходимо включить в рацион.
2. Белый хлеб лучше заменить цельнозерновым, поскольку он содержит больше витаминов группы В.
3. Обязательным считается прием витаминов Е и А. Они помогают восстанавливаться здоровым клеткам и оказывают сопротивление развитию злокачественных элементов.
4. Ребенок должен употреблять достаточное количество негазированной воды для выведения из организма токсических веществ.
5. Облучение и применение лекарств негативно отражается на состоянии печени. Чтобы минимизировать нагрузку на нее, следует пересмотреть питание. Врачи рекомендуют отказаться от жирного и жареного, пищу лучше готовить на пару.

При проведении химиотерапии у ребенка обычно падает иммунитет. Помимо правильного питания родители должны следить за тем, чтобы малыш в это время не простужался. Рекомендуется на весь период лечения отказаться от посещения людных мест и не переохлаждаться.

Прогноз на выздоровление

Фото детей с лимфогранулематозом представлены в сегодняшней статье. Данная форма онкологического заболевания хорошо поддается терапии, особенно на ранних стадиях.

Пятилетняя выживаемость составляет 90-95 %, а на третьей стадии — 70 %. Прогноз считается неблагоприятным, если:

• в течение года после курса лечения диагностируется рецидив;
• заболевание прогрессирует, а назначенная терапия не дает результатов.

После завершения курса терапии ребенок должен наблюдаться у онколога или гематолога и посещать специалиста раз в 2 месяца. Затем количество визитов постепенно сокращают.

На весь период выздоровления ребенку необходимо ограничить физические нагрузки, избегать длительного пребывания на солнце.

Способы профилактики

Специфических методов профилактики лимфогранулематоза у детей не разработано. Обычно врачи советуют следить за состоянием здоровья ребенка, ежегодно проходить профилактические смотры и диспансеризацию.

Если в семье уже встречались случаи этого или иного ракового заболевания, рекомендуется дополнительно проконсультироваться о детского онколога. При появлении первых признаков болезни нельзя медлить, нужно сразу обращаться за квалифицированной помощью.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, лечение, прогноз

Лимфогранулематоз у детей имеет два пика заболеваемости: 5-7 и 13-15 лет. До подросткового возраста чаще болеют мальчики, а затем соотношение по полу выравнивается. В среднем лимфогранулематозом заболевают 7-9 человек из миллиона детей.

Лимфогранулематоз иначе называется лимфомой или болезнью Ходжкина. Встречается во всех возрастных группах.

Причины возникновения

При лимфогранулематозе у детей B-лимфоциты трансформируются в злокачественные клетки Березовского-Штернберга-Рид, в клетки Ходжкина или в лимфогистиоцитарные клетки (L&H или «клетки воздушной кукурузы»). Произойти это может в любом участке лимфоидной ткани, но чаще опухолевый процесс начинается в лимфатических узлах. По ним же опухоль и распространяется, вторгаясь в любые другие органы.

Причины такой трансформации B-лимфоцитов остаются загадкой. Замечено, что вирус Эпштейна-Барр может превратить лимфоцит в аномальную клетку. Однако такое явление наблюдается не у всех больных лимфомой Ходжкина. Вирус Эпштейна-Барр есть у большинства людей, обычно себя никак не проявляет и лишь у некоторых вызывает инфекционный мононуклеоз.

У детей выделяют четыре стадии лимфогранулематоза. На I стадии опухоль ограничена одним лимфоузлом или одним регионом. II — захватывает уже 2 и более структуры по одну сторону диафрагмы. На III стадии очаги опухоли находятся по обе стороны диафрагмы. Широкое распространение, а также поражение печени и костного мозга означают IV стадию заболевания.

Кто в группе риска

Риск заболеть лимфогранулематозом выше при следующих условиях:

• кто-то из родственников болен лимфомой Ходжкина, особенно если это братья или сестры. Высокий риск у близнецов;
• есть серьезные проблемы с иммунной системой. Это может быть первичный или приобретенный иммунодефицит (ВИЧ-инфекция) или аутоиммунное заболевание (системная красная волчанка);
• если был инфекционный мононуклеоз, риск немного выше, чем у других детей.

Как распознать

Лимфома Ходжкина имеет много проявлений, которые заметны уже на ранних стадиях. Симптомы лимфогранулематоза у детей можно объединить в несколько групп:

1. Постепенное и обычно безболезненное увеличение лимфатических узлов. Чаще опухоль возникает в лимфоузлах верхней половины тела. Они заметны на шее, рядом с ключицей, реже в области подмышек. Опухолевый рост может начаться в любом лимфатическом узле.
2. Общие симптомы или B-симптомы: резкое похудение за последние 6 месяцев, ночной обильный пот и необъяснимые подъемы температуры. Температура, как правило, достигает 38 градусов, может исчезать и снова появляться.
3. Недомогание, слабость, отсутствие аппетита, кожный зуд.

Опухолевые клетки способны проникать в любые органы, поэтому остальные симптомы зависят от места поражения:

• если опухоль распространяется в грудной клетке, появляются кашель, охриплость голоса, нарушения дыхания;
• опухолевый рост в животе может вызвать боль и увеличение его размеров;
• поражение костной системы проявляется болью в костях и спине, переломами, которые случаются слишком часто или «на ровном месте».

Вариантов симптоматики лимфогранулематоза очень много, выше приведены наиболее типичные из них.

Как диагностируют

Диагноз «лимфогранулематоз» у ребенка ставится по результатам исследования кусочка лимфатического узла, который берут при биопсии. При лимфоме Ходжкина в нем находят либо аномальные клетки Березовского-Штернберга-Рид, клетки Ходжкина или лимфогистиоцитарные клетки.

Проводят обследование на вирус ветряной оспы, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, токсоплазмоз, гепатиты A, B, C, ВИЧ.

Для того, чтобы точно определить, насколько поражены лимфоузлы и другие органы, выполняют рентгенографию грудной клетки, УЗИ лимфоузлов, УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию.

Магнитно-резонансная томография выявляет поражения головного мозга и костей. Позитронно-эмиссионная томография точно показывает локализацию опухоли, что очень ценно для контроля лечения.

Сцинтиграфия позволяет оценить поражение костной ткани и лимфатических узлов. Может быть проведена трепанобиопсия. Во время исследования из подвздошной кости берут кусочек костного мозга, чтобы оценить его состояние. У детей трепанобиопсия выполняется под общей анестезией (наркозом). Исходя из ситуации, врач назначает и другие методы обследования.

Методы терапии

Лечение лимфогранулематоза у ребенка занимает несколько месяцев, и направлено на уничтожение всех опухолевых клеток, т. е. на выздоровление.

Основной метод терапии – это химиотерапия. Пациенту ставят капельницы с несколькими противоопухолевыми препаратами. Проводится серия курсов с интервалом в несколько недель. Даже с лекарствами, облегчающими побочные эффекты, химиотерапия переносится тяжело, но без нее лимфома Ходжкина смертельна.

Далее назначают лучевую терапию. Опухолевые очаги уничтожают ионизирующим (радиоактивным) излучением. Необходимую дозу облучения дают не сразу, а распределяют на несколько сеансов. Современные технологии позволяют максимально снизить вред этого вида лечения для здоровых тканей, окружающих опухоль.

Лучевая терапия и химиотерапия могут в дальнейшем неблагоприятно отразиться на состоянии здоровья ребенка.

Поэтому тем, кто прошел лечение, стоит помнить о том, что в течение многих лет у них выше риск появления рака молочной железы, заболеваний щитовидной железы, легких, костей и мышц.

Может снизиться фертильность (способность к зачатию и рождению детей) вплоть до бесплодия, поэтому перед началом терапии подросткам предлагают консервацию спермы и, если это возможно, ткани яичника.

Прогноз

Возможен рецидив заболевания. Если болезнь возвращается через год после лечения или позже, то прогноз хороший. Новый рост опухоли может появиться как на месте старых очагов, так и в новых областях. Химиотерапия рецидива более агрессивная, поэтому в процессе лечения возможен забор стволовых клеток из костного мозга или крови пациента, которые потом трансплантируют обратно. Трансплантация своих клеток гораздо безопаснее, чем клеток донора. После лечения рецидива часто наступает ремиссия.

Так как терапия лимфомы Ходжкина имеет много побочных эффектов, в течение нескольких лет отслеживается состояние здоровья ребенка. Сроки и программа наблюдения подбираются индивидуально.

Что могут сделать родители для предупреждения заболевания

Невозможно изменить гены или предупредить серьезные заболевания иммунной системы. Но можно выяснить, были ли подобные болезни у родственников. Стоит рассказать подростку о профилактике ВИЧ-инфекции.

Родители могут заметить основные симптомы начинающегося лимфогранулематоза у ребенка: похудение, ночную потливость, повышенную температуру тела и увеличение лимфоузлов. Для этого достаточно относиться к детям с вниманием и при малейшем подозрении обращаться к врачу. Ведь чем раньше начато лечение лимфогранулематоза и других заболеваний, тем оно легче и эффективнее.

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лимфогранулематоз у ребенка – это опухоль злокачественного характера, при развитии которой происходит поражение лимфатической системы. В медицине данный патологический процесс также называют болезнью Ходжкина.

Согласно статистическим данным, заболевание диагностируется в 60 процентах случаев от всех онкологических патологий лимфом. Пик заболеваемости наблюдается в возрасте 5-7 и 13-15 лет. Как правило, у мальчиков заболевание выявляется более часто, чем у девочек. До 5-летнего возраста болезнь практически не встречается и составляет всего 2 процента.

Что такое

Лимфома Ходжкина представляет собой рак лимфосистемы, который сопровождается отечностью лимфатических узлов. Причиной такого состояния выступают клетки Рид-Березовского-Штенберга. При этом в составе кровяной жидкости отмечается преобладание лимфоцитов типа-Т.

Лимфогранулематоз классифицируется на несколько разновидностей.

Лимфогистиоцитарный

На долю данного вида заболевания приходится около 15 процентов всех случаев лимфомы у детей. Степень злокачественности в этом случае будет иметь низкие показатели.

Смешанноклеточный

Является наиболее распространенной разновидностью онкопроцесса. В этом случае отмечается высокий уровень озлокачествления.

Подавляющий лимфоидные ткани

Редкий тип патологии, для которого характерно полное отсутствие лимфоцитов в составе крови.

Как и любое злокачественное заболевание, болезнь Хожкина имеет 4 стадии своего развития:

• первая – наличие раковых клеток отмечается только в лимфатических узлах одинакового типа;
• вторая – происходит поражение обеих областей лимфосистемы;
• третья – в процесс вовлекаются узлы верхней или нижней части полости брюшины:
• четвертая – отмечается распространение метастазов на рядом расположенные и удаленные органы и системы.

Начало развития патологии характеризуется поражением лимфоузлов, расположенных в надключичной или шейной области. При этом узлы уменьшаются или увеличиваются в размерах.

При наличии третьей или четвертой стадии поражается печень, костный мозг, селезенка. Примерно в 10 процентах случаев в онкологический процесс могут вовлекаться почки и легкие.

Причины

До настоящего времени установить точные предрасполагающие факторы развития лимфогранулематоза в детском возрасте так и не удалось. Однако специалистами было выявлено несколько причин, которые могут спровоцировать появление онкологического процесса.

К ним относят:

• радиационное облучение на протяжении длительного периода времени (это может быть неблагоприятная экологическая обстановка в зоне проживания или проведение терапевтических процедур по отношению к другой раковой болезни);
• мутирование на уровне генов, в результате чего лимфоидные ткани начинают развиваться неправильно.

Кроме того, были разработаны теории лимфогранулематоза туберкулезной и вирусной природы происхождения. Однако такие утверждения еще не получили подтверждения.

Симптомы

Как правило, на ранней стадии развития заболевания клиническая картина в большинстве случаев отсутствует. На формирование новообразования будут указывать в первую очередь увеличенные безболезненные лимфатические узлы, расположенные в области шеи или надключичной зоны.

По мере прогрессирования болезни Ходжкина начинают проявляться другие характерные для заболевания признаки:

• повышенная утомляемость;
• вялое состояние;
• повышение потоотделения в период сна в ночное время;
• головная боль;
• стремительная потеря массы тела;
• приступы тахикардии;
• снижение аппетита;
• температура.

Читайте также:  Трепанобиопсия костного мозга: суть исследования

Также отмечается, что ребенок начинает чаще болеть простудными заболеваниями.

На более поздних стадиях патология будет сопровождаться зудом кожных покровов, кашлем без видимых на то причин, увеличением в размерах селезенки и печени, ограничением суставной подвижности.

Диагностика

Прежде чем ставить окончательный диагноз, врач в первую очередь собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни и жалоб пациента. Далее проводится визуальный осмотр ребенка. После этого специалист назначает проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований.

Анализ крови

При наличии онкологического заболевания анализ кровяной жидкости будет показывать определенные изменения. Прежде всего, практически до нулевой отметки происходит снижение концентрации лимфоцитов. Также наблюдается увеличение уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов.

Наблюдается развитие анемии и тромбоцитопении. Показатели сывороточного железа также сокращаются.

Также назначается исследование крови на антиген. Как правило, если развивается лимфогранулематоз, то в составе кровяной жидкости будут присутствовать антигены CD-30 и СD-15.

Гистологическое исследование

Данный метод диагностического обследования относится к более информативным. При лимфоме Ходжкина будет отмечаться замещение лимфоидной ткани на другие клеточные структуры.

Ядро в клетках будет значительно превышать нормы. В узловых образованиях присутствуют некротические очаги.

Ультразвуковое исследование и рентген необходимы с той целю, чтобы можно было установить точные размеры опухоли. Также благодаря данным методам оценивается степень распространения метастазов на иные структуры и органы.

Такие диагностические процедуры дают возможность выявлять заболевание в начале развития.

Это способ сканирования при помощи радиоизотопов. Для диагностики лимфогранулематоза применяется галлий. При введении в организм вещество начинает накапливаться вокруг очагов поражения.

Данный анализ позволяет определить, на какой стадии развития находится онкологический процесс. При этом во внимание принимается состояние иммунной системы ребенка.

Если есть подозрение, что поражен головной мозг, то назначается трепанобиопсия. Спленэктомия необходима для обследования селезенки. Если возникает необходимость в проверке сердечной мышцы, назначают ЭКГ.

Лечение

На основании полученных результатов диагностического обследования специалист выбирает тактику проведения терапевтических мероприятий. Болезнь Ходжкина лечиться тремя основными методами.

Химиотерапия

На раковые клетки осуществляется воздействие химиотерапевтических медикаментозных препаратов. В результате происходит разрушение патологических клеток.

Основной недостаток такого лечения заключается в том, что происходит также негативное воздействие на здоровые ткани.

Химиотерапия считается одним из основных способов терапии при развитии большинства заболеваний злокачественного характера.

Как правило, при применении этого способа используется несколько лекарственных средств.

Чтобы лечить лимфогранулематоз у ребенка, врач отдает предпочтение таким препаратам, как Винбластин, Адмиамицин, Блеомицин и прочие.

Лучевая терапия

На злокачественную опухоль воздействуют высокочастотными радиоволнами. Такая тактика проводится совместно с химиотерапией, что значительно усиливает эффективность химиотерапевтических средств.

Отдельно такая процедура используется крайне редко. В большинстве случаев лучевая терапия показана на поздних стадиях развития онкологического заболевания.

Оперативное вмешательство

Суть операции заключается в иссечении патологических тканей. Эффективность метода будет более высокой, если использовать его на ранних стадиях болезни, когда в процесс было вовлечено не более двух лимфатических узлов.

После хирургического вмешательства больной находится под постоянным наблюдением у специалистов. Это позволяет врачам контролировать динамику заболевания.

Если признаки рецидива отсутствуют, то в применении других методов терапии нет необходимости. При повторном появлении патологии назначается химиотерапия.

Осложнения

При длительном отсутствии лечения, когда болезнь достигает поздних стадий, не исключается распространение метастазов. При этом могут поражаться как рядом расположенные, так и удаленные органы и системы.

Кроме того, осложнения могут возникать и после терапии химическими препаратами. К ним относят:

• возникновение постоянных головных болей;
• потерю массы тела;
• приступы тошноты и рвоты;
• выпадение волос;
• нарушение в работе органов пищеварительной системы;
• отсутствие аппетита и другие.

После операции риски рецидивов не исключаются.

Выживаемость

При прогнозировании дальнейшего исхода необходимо принимать во внимание некоторые важные показатели. Это возраст ребенка, его общее состояние, стадию онкологического процесса, выраженность симптоматики и прочие.

При проведении лечения в начале появления опухоли, согласно статистическим данным, прогноз благоприятный. В 90 процентах случаев отмечается полное излечение.

Неблагоприятные прогнозы будут при повторном развитии патологии в течение года с момента осуществления оперативного вмешательства, а также если нет положительного результата от химиотерапии.

Когда лимфогранулематоз был выявлен на более поздних стадиях, то он быстро может перейти в лимфосаркому. В этом случае отмечается стремительное прогрессирование процесса. Часто любые методы лечения в таких ситуациях бессильны.

Профилактика

Чтобы не допустить появление лимфомы Ходжкина, необходимо придерживаться некоторых профилактически мер. Прежде всего нельзя допускать воздействия радиационного облучения на организм. Также нужно вовремя лечить заболевания инфекционного типа. Не лишним будет регулярное прохождение флюорографии.

Лимфогранулематоз у детей – серьезное заболевание, которое требует особого лечения. Если вовремя не обнаружить болезнь, онкологический процесс может распространиться по всему организму.

Лимфогранулематоз у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Лимфогранулематоз у детей – злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.

Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.

Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.

Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.

В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.

Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза – наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.

В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),

• лимфоидная,
• смешанноклеточная,
• ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений.

Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей.

Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Распространенный симптом гранулематоза у детей – поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела.

Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются.

Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение.

В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

В терминальной стадии лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания.

Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия. В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного.

Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

• проливной пот
• абдоминальные боли
• высокая лихорадка
• лейкопения
• высокая СОЭ
• резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

• лимфоцитопения
• повышение СОЭ более 30 мм в час
• увеличение содержания С-реактивного белка
• увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
• увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы.

При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей.

Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.

Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.

При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.

Эффективные препараты:

• натулан,
• винкристин,
• блеомицин,
• преднизолон.

Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфогранулематоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Лимфогранулематоз у детей: особенности болезни, осложнения, симптомы, лечение, прогноз для жизни. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей

• Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов
• Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:
• Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.
• Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

• практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
• на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
• в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

В группе риска находятся дети с аутоиммунными заболеваниями, к примеру, с ВИЧ-инфекцией.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена.

Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов.

Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

1.      Классическая лимфома.
2.      Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Очень важно в ходе диагностики точно установить вид или подвид лимфомы. От этого зависят и методы лечения, и их эффективность.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом — что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет.

Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

Важно! Здесь многое зависит от ответственности родителей. Следует внимательно наблюдать за состоянием здоровья ребенка. Во время купания очень хорошо видны увеличенные лимфоузлы. Если вы заметили хоть малейшие признаки изменений или уплотнений на шее ребенка, обязательно обратитесь к доктору и настаивайте на полном медицинском обследовании при необходимости.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

• если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
• давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;