Лимфома средостения: что это, симптомы и лечение

Лимфома средостения – опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость. Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли. Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии; в некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.

C85 Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы

Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения.

Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах — до 50%.

Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет).

Чаще всего лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения. Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.

Лимфома средостения

В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом. В группу повышенного риска включены пациенты:

Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.

Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).

Лимфогранулематоз средостения на начальных этапах протекает с минимальной симптоматикой. Нередко увеличение медиастинальных узлов, выявленных с помощью рентгенографии грудной клетки, является единственным признаком заболевания.

Начальные клинические проявления обычно включают недомогание, повышенную утомляемость, бессонницу, пониженный аппетит, похудание. Характерны периодические подъемы температуры тела, сухой кашель, потливость по ночам, кожный зуд.

В поздних стадиях ходжкинской лимфомы средостения развивается компрессионный синдром, вызванный сдавлением структур средостения.

Клиническим выражением этого синдрома может служить одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса, одутловатость шеи и лица (синдром верхней полой вены).

При осмотре часто определяется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, выбухание грудной клетки, расширение подкожных вен на груди.

Неходжскинские лимфомы

Чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой средостения. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу. При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома – затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония, цианоз, сдавление ВПВ.

Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс, вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании.

Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов.

Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

КТ ОГК. Объемное образование в средостении (патологически измененный лимфоузел), подтвержденная лимфома.

В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения, позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия.

Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия.

При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию.

В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии, парастернальной медиастинотомии, диагностической торакоскопии.

Дифференцировать лимфому средостения необходимо с другими медиастинальными опухолями, кистой средостения, саркоидозом, туберкулезом ВГЛУ, эхинококкозом, лимфаденитом различной этиологии, метастазами рака легкого, медиастинитом и др.

КТ ОГК. Патологическое объемное образование в средостении у этой же пациентки (лимфома).

Выбор протокола лечения лимфомы средостения зависит, главным образом, от типа и распространенности опухоли. При локальном лимфогранулематозе показана местная лучевая терапия.

Иногда при изолированном поражении медиастинальных лимфоузлов прибегают к их хирургическому удалению с последующим лучевым лечением.

Алгоритм лечения распространенных стадий лимфогранулематоза предусматривает проведение комбинированной химиолучевой терапии или полихимиотерапии.

Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов – лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения.

В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза.

5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%.

Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.

Лимфома средостения: симптомы, лечение и прогноз

Лимфома средостения – это злокачественный рак, связанный с поражением медиастинальных лимфатических узлов, расположенных в середине грудной клетки. Её код по МКБ-10 – С38.3 (Злокачественное новообразование неуточнённой части). Злокачественной опухоли средостения подвержены взрослые (от 20 до 60 лет), но больше дети и подростки.

У детей она лечится быстрее и проще, но непременно протекает агрессивнее, чем у взрослых, предопределяя тактику предстоящего лечения. Опухоль возникает из ряда видов лимфоидных клеток, среди них выделяется В-, NK (редко) и T-клеточные лимфомы. Процесс включает набухание лимфоузлов и сдавливание соседних органов грудной клетки.

Кашель, ночная потливость, кожный зуд, затруднённое глотание преследуют человека.

Конкретного фактора, утверждающего причину возникновения опухоли, нет. Но в историях болезни страдающих лимфомой присутствуют совпадения обстоятельств её начала. Выделяют ряд факторов, не провоцирующих опухоль, но создающих подходящее место для роста и формирования.

Классификация

Онкологические заболевания средостения делятся на первичные и вторичные. Образованные из разных тканей считаются первичными. Опухоли средостения включают:

• Дисэмбриогенетические опухоли;
• Злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы;
• Новообразования в вилочковой железе;
• Лимфоидные и мезенхимальные опухоли.

Вдобавок в средостении могут образоваться ложные опухоли (при аневризме сосудов), плюс истинные кисты (энтерогенные и бронхогенные кисты).

Мезенхимальные опухоли образуются в переднем средостении, энтерогенные кисты и невриномы в заднем. Нишу верхнего и среднего средостения заняли титомы и лимфомы (в верхней части), энтерогенные и бронхогенные кисты (в средней).

Лимфомой заболевает 5% людей из числа раковых больных мира. Численность больных составляет примерно 1,2 миллиона.

Симптомы

Носители заболевания часто не догадываются о его наличии. При лимфоме первой стадии опухоль лишена симптомов. В основном обнаруживается на медицинской комиссии либо при флюорографии, направленной на поиск другого недуга.

Начальная стадия демонстрируется слабыми симптомами:

• Слабость;
• Раздражение кожи;
• Ночное потоотделение;
• Беспричинное повышение температуры;
• Нервозность;
• Апатия;
• Сниженный иммунитет;
• Похудение;
• Бессонница.

Развивающийся рак усугубляет ранние признаки, в зависимости от поражённых зон сюда присоединяются:

• Грудина болит при дыхании, отдышка, неконтролируемый кашель, вкрапления крови в мокроте, затрудненное дыхание (с поражением дыхательной системы).
• Онемение в верхних и нижних конечностях, паралич, затруднение в ходьбе (спинного мозга).
• Сиплость (нерва гортани).
• Блефароптоз, глазное яблоко располагается глубже обычного, местная температура, расширение зрачка, сбои потоотделения (симпатического ствола).
• Дискомфорт глотания из-за сужения пищевода (редкий симптом).
• Новообразование создает давление на грудную клетку, вызывает боль, схожую с сердечной (отдающая в плечо, руку, спину; дислокация – слева грудины).
• Мигрень, опухшее лицо, синюшность кожи, одышка, головокружение (сдавление вен и артерий).

Группы риска

К факторам, подталкивающим к образованию лимфомы заднего, переднего средостения и других типов, относятся перечисленные ниже.

Инфекции, вызванные бактериями

Бактерии играют важную роль. Если больные лимфомой желудка ранее страдали хеликобактерпилори, микроорганизм нарушает работу желудочно-кишечного тракта, обитает на слизистой оболочке желудка. При бактерии наблюдается тошнота, диарея, запор.

Рацион

Если человек скудно питается, отдаёт предпочтение продуктам с подавляющим количеством химических добавок, не ест полезную пищу.

Вирусные заболевания

Вирус Эпштейна-Барра часто находят у людей с поражением лимфоузлов. Передается при поцелуях (воздушно-капельным путём) или при тактильных контактах (бытовым), впоследствии оседает в лёгких.

Рассеянный склероз, мононуклеоз и гепатит – тяжёлые недуги, которые способна спровоцировать болезнь Эпштейна-Барр. Вначале симптомы носят общий характер (недомогание, человек быстро утомляется, повышается температура тела).

По истечении недели со дня инфицирования у заболевшего появляется сыпь в виде пузырьков или точек, увеличиваются лимфоузлы. Гепатит С, герпес и ВИЧ также располагают к болезни.

Загар

При лимфоме вредно частое посещение солярия, регулярное и долгое пребывание на солнце.

Приём любых иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты относятся к категории тормозящих иммунную систему. Применяются при аутоиммунных заболеваниях (когда иммунитет направлен на уничтожение собственного организма). По подобному принципу действуют красная волчанка и ревматоидный артрит.

Прошлый опыт

Ранее уже диагностирована злокачественная или доброкачественная опухоли.

Отравляющие вещества

В быту или на работе человек часто сталкивается с веществами, которыми можно отравиться. Дачники и фермеры подвергаются действию пестицидов, в лабораториях и других сферах, связанных с отравляющими химикатами, наблюдается большее количество людей больных лимфомой.

Возраст и пол

С наступлением старости органы изнашиваются, теряют свою функциональность. Такие условия безупречно подходят для возникновения онкологии этого типа.

В группу риска входят как люди 55-60 лет, так и лица более молодого возраста и даже дети. Процент детской и юношеской заболеваемости гораздо меньше, чем среди больных пожилого возраста.

Мужчины демонстрируют больший риск заболеть, нежели женщины.

Плохая экология

Загрязнённый воздух в месте проживания.

Животные белки

Когда их суточное употребление во много раз превышает норму.

Типы

Если появились подозрения на наличие недуга, необходимо пройти обследование. С его помощью получится узнать, какой характер носит патология.

Медиастинальная лимфома видна в лицевой части средостения и имеет 2 типа:

• Лимфома Ходжкина. Первый тип встречается у молодых людей 20-30 лет и у пожилых 55-60. В поражённой ей ткани встречаются гигантские клетки, видимые под микроскопом.
• Неходжкинская лимфома. Второй демонстрирует все виды лимфом, которые не имеют отношения к первому виду.

Читайте также:  Как стать донором костного мозга

Также неходжкинская лимфома включает в себя Т- и В-клеточные формы, где:

• Т-клетки поддерживают иммунитет слизистых и кожи. Во время рака они неконтролируемо растут.
• В-клетки вырабатывают антитела. Участвуют в гормональном и иммунном ответе.

Недуг нашли век назад, открыл его Томас Ходжкин. Тогда многочисленные больные, все без исключения, погибали, а врачи оказывались не в силах справиться с жестоким заболеванием.

Стадии

Стадии патологии	Описание
1-начальная стадия	Визуализируется в зоне лимфоузла или в одном органе за его пределами.
2-локальная	Раковые клетки охватывают несколько лимфатических узлов, располагающихся с одной стороны диафрагмы, или окружают органы и ткани в области одного лимфоузла.
3-запущенная	Онкология атакует ряд лимфоузлов сразу либо орган+лимфатический узел по разным сторонам от диафрагмы. Стадия 3 подразумевает подстадии, приведённые ниже.
3E подстадия	Клетки отображаются в группе лимфоузлов вверху и снизу диафрагмы, за их пределами в тканях или внутреннем органе.
3S подстадия	К лимфоузлам, расположенным в нижней и верхней частей, присоединяется селезёнка.
3E + S подстадия	Инфицированные клетки размещаются аналогично подстадиям 3E и 3S (в лимфоузлах), а также в тканях, селезёнке и ближайшем органе.
4	Поражает органы и узлы, ближайшие к ним. Фрагменты онкологии могут поселиться в разных органах и системах одновременно.

Прогноз

Полное излечение напрямую зависит от видов риска, своевременной терапии и опыта онколога, иммунитета человека.

Прогноз болезни положительный, если при первой и второй стадии:

• Анализ крови подтверждает высокий уровень СОЭ.
• Лимфома отличается специфическими симптомами.
• Размер образования более 10 сантиметров.
• Клетки рака заселяют один из органов.
• Опухоль охватывает более трёх лимфоузлов.

Прогноз болезни принято считать положительным, если при двух последних стадиях присутствуют следующие факторы:

• Повышение лейкоцитов в крови.
• Пациент мужчина.
• Анемия.
• Пониженный альбумин или лимфоциты.

После лечения первой и второй стадии опухоли в средостении неагрессивного течения выживают 90% пациентов.

Четвёртая стадия даёт куда меньшие надежды, только 20% людей проживает около пяти лет.

Диагностика лимфомы средостения

Диагностика заболевания – это стандартные процедуры лабораторного и инструментального типа:

• Цитология – выявляется клеточная апатия.
• Спинномозговая пункция – проверяет спинной мозг на наличие патогена.
• Рентген и узи – созданы для точного выявления клеточных отложений в органах средостения, к ним относятся лёгкие, селезёнка, желудок и прочие, которые видно на рентгене.
• Эндоскопия – процедура нужна для исследования на присутствие болезни бронхов и гортани.
• МРТ И КТ – эти методы однозначно эффективнее чем рентген, с их помощью можно определить точное расположение узла и метастазов.

• Анализ крови – делается лабораторное исследование крови на наличие воспалительных процессов. Также в крови имеется маркер лактатдегидрогеназа, чьи показатели резко растут на фоне злокачественной опухоли.
• Плевральная пункция (плевроцентез) – исследование проводится с целью выявить раковые клетки в плевральном выпоте.

По сей день биопсия является наиболее точным показателем. Она даёт возможность увидеть вид новообразования и его стадию.

Лечение

Когда о лимфоме узнают на начальных стадиях, у пациента повышаются шансы на успешное излечение и выживание. Иногда терапии поддаются и самые агрессивные формы рака.

На исцеление влияет возрастной фактор, иммунное состояние и стадия заболевания пациента. Когда пройдены процедуры, по результатам которых поставлен диагноз, больному назначается стандартное или комбинированное лечение.

Химиотерапия

Прием Винбластина, Дакарбазина, Доксорубицина. Медикаментозное лечение влияет в целом на весь организм, в процессе терапии теоретически погибнут и те очаги рака, которые не были диагностированы. На 4 стадии опухолевый процесс стремительно убивает организм. Только химиотерапия способна продлить жизнь человеку.

Лучевая терапия

Применяется с химиотерапией. Направлена на уничтожение патогенных клеток при помощи специального рентгеновского излучения. Лучи не причиняют вреда здоровым тканям. Конкретный вид терапии применим на разных стадиях онкологии, регулируется лишь её длительность.

Пересадка здорового биоматериала

Оперативным способом производится замена поврежденного костного мозга и клеток. Донором может выступить сам пациент либо родственник, чей костный мозг демонстрирует похожее строение. В крайнем случае, можно найти донора со стороны.

К пересадке пациента готовят около недели, подготовка состоит из химиотерапии и приёма противовоспалительных средств. Посредством конденсирования зараженный костный мозг выгоняется из организма.

Кроме этого на больного наваливается лучевая и химическая терапии, его состояние становится стабильно тяжёлым. В кровоток донора вгоняют стволовые клетки, что тоже подразумевает приём неприятных препаратов. Далее их изымают и обрабатывают перед пересадкой.

При пересадке новые клетки запускаются в системный кровоток, они расплываются по телу человека, оседают в костях и приживаются.

Однако цель может не осуществиться, при провале заболевание не перестанет проявляться, человек погибнет и это уже необратимо. В случае удачи постпроцессинг занимает четыре недели и больше.

Операция

Оперативное лечение актуально на первой стадии опухоли, тогда удаляется только зараженный узел. На поздних стадиях поражаются внутренние органы, при проведении операции есть риск повредить их.

Лечение народными способами

Нередко встречаются пациенты, пытающиеся внести собственные коррективы в традиционное лечение лимфатического рака посредством введения схем народного лечения. Методы практиковались в старину за отсутствием развитой медицины.

Они просто не осознают незаменимость официальной терапии и рискуют навредить себе, выбирая малоизученную тактику.

Когда лечение полностью пройдено, допустимо ввести какие-либо народные способы, но исключительно после консультации у врача-онколога.

Онкологические заболевания склонны к рецидивам, поэтому после терапии важно вовремя сдавать необходимые анализы, посещать специалиста. В лучшем случае победивший рак проживет ещё 15 лет, в самом худшем – от полугода до пяти лет.

Лимфома средостения: симптомы, лечение, прогноз

Лимфома средостения занимает не последнее место среди злокачественных образований, чаще поражающих людей в возрасте от двадцати до сорока лет. К средостению доктора относят все органы и отделы, которые входят в зону грудной клетки.

 При первичной патологии новообразование начинает развитие во внутригрудной части тела, вторичные опухоли это метастатические новообразования или проявления генерализированной формы лимфогранулематоза. Образуется новообразование в средостении из лимфатических узлов.

В большинстве случаев проявляет себя признаками компрессии органов, которые находятся в грудной полости: кашлем, трудностью дыхательной и глотательной функций, болевым синдромом за грудиной.

Лимфоидное образование средостения способно прорастать ткани органов, а также нервные окончания и сосуды. Это может стать причиной нарушения функций жизненно важных органов и систем.

Для постановки диагноза необходимо проведение ряда исследований, как инструментальных, так и лабораторных. Лечение лимфомы заключается в химической терапии и облучении, но иногда доктора прибегают и к оперативному вмешательству.

Лечебными мероприятиями при лимфоме, локализованной в средостении, занимаются врачи по части онкологии и торокальной хирургии.

Что такое лимфома средостения

Столкнувшись с лимфомой средостения, что это такое необходимо знать каждому больному. Патология бывает следствием онкопроцесса в какой-либо другой части организма или изначально поражает лимфоузлы средостения.

Среди всех образований, локализующихся во внутригрудном пространстве, в девяноста процентах случаев диагностируется лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), в остальных – неходжкинские лимфомы.

Наиболее часто лимфома локализуется вверху и спереди средостения, однако по лимфотоку раковые клетки очень быстро переходят на другие лимфоузлы в грудной полости и ближайшие органы.

Причины появления

Точные причины появления онкологического образования в средостении не изучены до конца, но есть определенные факторы, которые могут способствовать развитию данной онкопатологии.

Учеными была выявлена взаимосвязь лимфомы с наличием у человека таких болезней:

1. ВИЧ, СПИД;
2. Инфекционный мононуклеоз;
3. Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит и другие).

Доктора связывают развитие лимфомы с наследственными патологиями, характеризующимися первичным иммунодефицитом – это синдромы Дункана, Барра, Вискотта-Олдрича. Предрасположенность к лимфоидной опухоли средостения имеют люди, в семейном анамнезе которых были гемобластозы.

Лимфома способна развиваться при терапии других онкозаболеваний посредством проведения химической терапии, которая негативно воздействует как на лимфатическую систему, так и на иммунитет человека. Также способствует развитию лимфомы иммунотерапия при трансплантации органов.

В круг риска входят люди, работающие во вредных условиях, проживающие в районах с плохой экологией, а также злоупотребляющие белками животного происхождения. Роль никотина и спиртного в развитии лимфом однозначно не выявлена.

Классификация и стадии

Медиастинальная лимфома может быть первичной или вторичной. Первичная форма опухоли начинает формироваться из лимфоузла, который расположен во внутригрудной (медиастинальной) лимфатической сети. Метастатические лимфомы появляются после попадания в область средостения злокачественных клеток из других частей тела.

Существуют следующие разновидности онкопатологии:

• Лимфома Ходжкина в основном возникает у двух возрастных групп – от двадцати до тридцати лет, а также от пятидесяти пяти и старше. При такой форме лимфом под микроскопом можно обнаружить присутствие гигантских клеток.
• Неходжкинские лимфомы средостения чаще бывают нодулярными либо диффузными лимфосаркомами, или ретикулосаркомами. Такие новообразования очень быстро растут и уже на первых стадиях дают метастазы. При неходжкинских образованиях средостения на различных стадиях опухолевые клетки выявляются в костном мозге, печени, селезенке, легких и даже в эпидермальных слоях.

Все разновидности лимфом имеют четыре стадии течения:

1. На первой стадии происходит формирование опухоли в одном лимфатическом узле или органе;
2. На второй начинается распространение новообразования, лимфомой поражается несколько лимфоузлов по одной стороне диафрагмы;
3. Третья стадия характеризуется вовлечением в онкопроцесс нескольких лимфатических узлов или одного узла и органа, расположенных по разные стороны диафрагмы;
4. На четвертом этапе опухоль поражает несколько лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, а также ближайшие и отдаленные органы, среди которых может быть печень, селезенка, кости.

Так как лимфома быстро перемещается по организму с током лимфы, нужно после ее возникновения как можно скорее начинать терапевтические действия. В противном случае прогноз очень неблагоприятный.

Симптомы заболевания

Симптоматика опухоли средостения зависит от стадии онкопатологии.

На рентгене грудной клетки, который необходимо походить ежегодно, часто определяется увеличение шейных и внутригрудных лимфатических узлов, что на начальных порах является единственным признаком лимфомы.

Более конкретная симптоматика начинает возникать, когда происходит сдавливание новообразованием соседних тканей и органов. У больных присутствуют такие признаки:

• наступает отвращение к пище;
• начинает резко уменьшаться вес;
• человек становится раздражительным или апатичным;
• повышается температура тела;
• нарастает слабость, понижается работоспособность;
• сильно болит голова;
• больной сильно потеет, особенно, ночью.

При лимфоме также характерны частые заболевания вирусной, грибковой и бактериальной этиологии, так как понижаются защитные силы организма. Во время лимфомы даже самые легкие болезни протекают очень тяжело, к тому же, происходят обострения хронических недугов. В зависимости от конкретной локализации, симптомами лимфомы могут быть:

• возникновение сильного кашля с густой мокротой и кровавыми прожилками;
• появление одышки даже после незначительной физической нагрузки;
• болезненные ощущения в груди.

При расположении лимфомы около органов пищеварительной системы, человеку становится трудно глотать, его тошнит, рвет, возникают запоры. Если патология распространяется на спинной мозг, то симптоматика похожа на хребтовую грыжу:

• ухудшается двигательная активность;
• возникают параличи;
• мягкие ткани немеют, теряют чувствительность;
• возникают проблемы с мочеиспусканием.

Так как метастазы со средостения могут пойти в любой отдел организма и в любую часть тела, симптоматика бывает самой разнообразной.

Диагностика

В онкологии диагностика фолликулярной лимфомы или других форм опухоли средостения требует проведения ряда инструментальных и лабораторных исследований. Самый эффективный метод диагностики, который врачи предлагают больным — компьютерная томография.

С ее помощью можно увидеть увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение в онкопроцесс органов и определить патологию. Магнитно-резонансная томография для диагностики лимфомы в области средостения практически не применяется.

Дополнительно доктора назначают ультразвуковое исследование, с помощью которого можно оценить состояние внутригрудных лимфаузлов, которые недоступны для визуализации посредством рентгенографии. Помимо рентгена, хорошим методом диагностики лимфомы является лимфосцинтиграфия, которую проводят с применением галлия цитрата.

При помощи бронхоскопии можно определить сдавливание бронхов и трахеи. Обязательной в постановке диагноза является биопсия новообразования, поскольку терапия подбирается с учетом гистологического строения опухоли.

Если увеличены лимфоузлы, которые доступны для пальпации, то забор биопата проводится посредством пункции, в остальных случаях прибегают к операционной биопсии. Во время обследования лимфому дифференцируют с туберкулезом внутригрудных лимфоузлов, кистозным образованием, саркоидозом, метастатической опухолью легкого, медиастинитом.

Методы терапии

Способ терапии, при помощи которого предстоит бороться с медиастинальной лимфомой, подбирается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от:

• распространенности опухолевого процесса;
• количества пораженных лимфатических узлов;
• затронутых метастазами органов;
• клинических проявлений лимфомы;
• возраста пациента;
• общего состояния больного.

Если лимфогранулематоз или неходжкинская лимфома имеет локальную форму, что диагностируется очень редко по причине быстрого распространения патологии по организму, то больному назначается прицельное облучение.

Помимо лучевой терапии пациенту может быть назначено лечение химическими препаратами, оперативное вмешательство при нераспространенном поражении медиастинальных лимфоузлов, трансплантация костного мозга, а также биологическая терапия.

Рекомендуем к прочтению  Дерматофиброма кожи — причины, лечение, диагностика

Химиотерапия

Во время химиотерапии доктора могут вводить больному один противоопухолевый препарат либо сразу группу лекарств, направленных на уничтожение раковых клеток.

Эффективность данного метода при лимфоме заключается в том, что препараты воздействуют не только на первичную опухоль в средостении, но и на метастазы по всему организму. При помощи такого лечения можно устранить даже новообразования, которые остались незамеченными при постановке диагноза.

Несмотря на свою эффективность в терапии лимфомы, препараты химического состава агрессивны и к здоровым клеткам, поэтому имеют множество побочных эффектов.

Пересадка костного мозга

Данная операция отличается сложностью и стоит немалых денег, однако она является самой результативной при терапии лимфом.

Доктора могут пересаживать как костный мозг пациента, предварительно очистив его, так и донорский костный мозг.

Перед проведением операции больной проходит курс химической терапии с очень большими дозами, поскольку для трансплантации нужно по максимум избавиться от метастазов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при лимфоме почти никогда не применяется в качестве основного метода терапии. Оно может быть назначено, чтобы уменьшить симптоматику, например, компрессию органов средостения, и проводится совместно с химической терапией и облучением.

Данный метод лечения лимфом является вспомогательным, в его основу входят химические препараты, изготавливаемые из клеток пациента. При помощи таких лекарств доктора прекращают питание опухоли и уничтожают злокачественные очаги. При помощи этого метода также можно усилить работу иммунной системы.

Прогноз и профилактика

При диагностировании лимфомы Ходжкина на первой стадии, у пациента есть большие шансы на излечение. Благоприятный прогноз может ожидать девяносто процентов таких больных. Неходжкинские лимфомы более агрессивны, поэтому шансы на пятилетнюю выживаемость при таких новообразованиях падают.

Если злокачественные клетки попадают в кровоток или костный мозг, то выживает семьдесят человек из ста. На третьей стадии лимфогранулематоза, даже после химиотерапии несколькими препаратами, облучения и операции, пятилетняя выживаемость наблюдается не больше чем у тридцати процентов больных. На четвертой стадии выживает лишь пять процентов пациентов.

В качестве профилактики необходимо исключить факторы риска, описанные в причинах заболевания.

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Новообразования средостения подразделяются на злокачественные и доброкачественные. К первой группе относят лимфомы – опухоли, образующиеся из лимфоидной ткани. Преимущественно их диагностируют у людей самого трудоспособного возраста – от 20 и до 40 лет.

Понятие о болезни

Термином средостение обозначается сложная анатомическая структура, находящаяся между грудной клеткой и грудным отделом позвоночника. В средостении расположены самые главные органы человеческого тела, кровеносные сосуды, нервы.

Лимфома средостения возникает как результат злокачественного перерождения тканей лимфоузлов (первичное образование) или развивается вследствие распространения измененных клеток из первичных очагов (вторичная опухоль).

Любое атипичное образование средостения, не удаленное вовремя, нарушает работу рядом расположенных органов. Злокачественные опухоли опасны тем, что могут прорастать в ткани органов дыхания, пищеварения, в сосуды и нервные окончания. Подобные изменения значительно нарушают функционирование жизненно важных систем и создают определенные сложности в процессе лечения.

Первичные лимфомы средостения в основном локализуются в передней части этой анатомической структуры и подразделяются они на два вида – ходжкинскую и неходжкинскую лимфому.

Ходжкинские лимфомы (лимфогранулематоз) растут из Т или В-лимфоцитов. Длительно эта форма болезни протекает бессимптомно. При значительном росте опухоли на первое место выступают общие симптомы раковых заболеваний, это похудение, слабость, ночные поты, периодический подъем температуры. Среди больных с этим видом лимфом больше людей до 30 лет, прогрессирование болезни происходит медленно.

Пациентов с неходжкинскими лимфомами больше среди людей пожилого возраста. Этот вид лимфом подразделяется на:

• Лимфосаркому.
• Ретикулосаркому.
• Гигантоклеточную лимфому.

Неходжкинские лимфомы отличаются агрессивным течением, опухоль быстро проникает в ткани рядом находящихся с ней органов и сосудов и вызывает нарушение их нормального функционирования.

Причины

К предрасполагающим к болезни факторам относят:

• Питание преимущественно пищей, содержащей химические добавки.
• Длительный контакт с канцерогенами на различных производствах.
• Влияние пестицидов. Эти вещества могут находиться в растительных продуктах, поэтому их влиянию подвержены и люди, выращивающие сельскохозяйственные культуры.
• Радиационное излучение. Не исключается риск развития лимфом после лучевой терапии, назначенной при онкологических заболеваниях разного вида.
• Снижение иммунной защиты.
• Врожденные и приобретенные аутоиммунные заболевания.
• Пожилой возраст.

Последние десятилетия отмечается тенденция к возрастанию во всем мире количества пациентов с неходжинскими лимфомами, особенно это касается лиц пожилого возраста.

Симптомы лимфомы средостения

Лимфоидные образования в средостении в начале своего роста практически не дают никакой клинической картины. Обнаружить этот вид новообразования на первых стадиях удается чаще всего случайным путем, например, когда делается рентгенограмма по поводу пневмонии, бронхита или после флюорографии.

По мере своего разрастания лимфома начинает влиять на находящиеся рядом с ней структуры. Опухоль может их сдавливать или прорастать в них, и то и другое меняет функционирование органов. Симптомы лимфом во многом зависят от того, какой орган средостения попал под их негативное влияние.

При распространении лимфомы на органы дыхания, включая легкие, пациенты предъявляют жалобы на:

• Затрудненное дыхание и одышку.
• Боль, усиливающуюся при дыхании.
• Кашель, в запущенных стадиях выделяется мокрота с примесью крови.

Если лимфома сдавливает спинной мозг или прорастает в него, то возникает онемение в конечностях, парезы, нарушения двигательной активности. Опухоль, сдавливающая или распространяющая на пищевод и трахею, приводит к возникновению дискомфортных ощущений при проглатывании пищи.

Сдавление новообразованием венозных стволов приводит к появлению ряда характерных для подобного нарушения симптомов. К ним относят частые головные боли, головокружение, одышку, боли в грудной клетке. Компрессия вен в средостении приводит к их набуханию в шейном отделе и это влияет на появление отечности и синюшности лица, при таком расположении лимфомы нередко повышается АД.

Левостороння локализация лимфом в средостении приводит к симптоматике, которая своими проявлениями может напоминать стенокардию.

Если в патологический процесс вовлекается пограничный симпатический ствол, то у болеющего человека оказываются пораженными структуры глаза и вегетативной нервной системы.

Проявляется это опущением верхнего века на стороне локализации опухоли, при осмотре выявляется западение глазного яблока и расширение зрачка, обратить внимание можно на чрезмерную гиперемию на одной из сторон лица, нарушенное потоотделение.

Если лимфома располагается рядом с гортанным нервом, то со временем появляется нарастающая осиплость голоса.

Лимфомы средостения могут проявляться и общей симптоматикой, особенно это касается последних стадий злокачественного образования. К этим признакам относят:

• Периодическое повышение температуры тела.
• Усиливающееся ночное потоотделение.
• Слабость, раздражительность.
• Уменьшение аппетита и соответственно развивающуюся худобу.
• Ослабление иммунитета. Признаком этого нарушения становятся частые простудные и инфекционные заболевания, их длительное и тяжелое течение.

Опухоли из лимфоидной ткани проявляются и специфическим проявлением – кожным зудом, он особенно интенсивный при больших размерах новообразования. При лимфомах у большинства больных увеличиваются лимфатические узлы в паху, под мышками, в брюшной полости, но при ощупывании они не вызывают болей.

Диагностирование

Стандартный план обследования больного с подозрением на лимфому средостения включает в себя:

• Анализы крови, мочи. Оценка состава этих биологических жидкостей позволяет выявить воспалительный процесс и показатели, указывающие на изменение в функционировании внутренних органов. При злокачественных образованиях меняется количество такого элемента, как лактатдегидрогеназа.
• Биопсию опухолевидного разрастания. Данное исследование необходимо для выявления раковых клеток.
• Пункцию спинного мозга. Исследования ликвора необходимо для выяснения наличия раковых клеток в спинном мозге.
• УЗИ и рентгенография назначаются с целью выявления изменений и метастаз в органах брюшной полости, в легких, бронхах, трахеи, пищеводе.
• Эндоскопию. Это исследование позволяет оценить состояние бронхов и гортани.

Читайте также:  Течет лимфа из ноги: как остановить сукровицу и чем лечить

Самым показательным считаются данные биопсии, по ним определяется строение опухоли и степень злокачественного процесса.

Методы лечения

Пациентам с лимфомами средостения лечение подбирается в каждом случае индивидуально. Есть несколько основных методов лечения лимфом, это:

• Химиотерапия. Этот метод состоит из приема препаратов, которые уничтожают все раковые клетки. К его преимуществам можно отнести то, что химиопрепараты воздействуют на весь организм и таким образом происходит уничтожение даже не выявленных раковых очагов. Стандартными средствами при лечении лимфом считаются такие лекарства, как Винбластин, Дакарбазин, Доксорубицин. К данным препаратам может быть добавлено средство из группы моноклональных средств – Ритуксимаб. Подобная схема лечения отличается большей эффективностью. У химиотерапии есть немало отрицательных сторон, но, к сожалению, без этого метода лечения летальный исход неизбежен. На четвертой стадии лимфом жизнь больных поддерживается только при помощи химиопрепаратов.
• ЭЛТ. Расшифровывается этот способ, как электронно-лучевая терапия. Назначают ЭЛТ при точном выявлении локализации лимфом в средостении и обычно комбинируют облучение с химиотерапией.
• Биологическая терапия в настоящее время используется все чаще. Особенностью этого метода является изготовление препарата для уничтожения лимфом из собственных клеток пациента. Механизм действия этого лекарства заключается в блокировке кровеносных сосудов, питающих образование, что приводит к гибели опухоли.
• Хирургический метод лечения используется относительно редко и только на ранних стадиях. При разрастании опухоли затрагиваются жизненно важные системы и органы и во время операции можно нарушить их структуру, поэтому на последних стадиях хирургическое вмешательство не назначается.

Помимо основного лечения больным назначаются обезболивающие препараты, средства, направленные на уменьшение симптоматики патологии. После курса лечения обязательно необходимо обследоваться несколько раз в год. Профилактический осмотр позволит вовремя заметить рецидив лимфомы.

Прогноз

Предугадать, как будет протекать жизнь больного с лимфомой средостения после лечения, точно не сможет не один врач.

Предположительный прогноз при лимфоме средостения составляется с учетом места расположения опухоли, ее стадии, влияния на рядом расположенные органы, возраста пациента. Если болезнь выявлена на ранних стадиях и лечение проведено вовремя, то практически 90% людей прекрасно живут без рецидива патологии как минимум на протяжении 10 лет.

• При распространении лимфом на кровеносные сосуды и органы средостения онколог может предположить выживаемость лишь 25% своих пациентов в течение первых нескольких лет после терапии.
• Видеоролик о диагностике и стратегии лечения лимфом средостения:

Чем особенна лимфома средостения и лечение заболевания

Под обобщающим понятием «лимфомы средостения» подразумевают все виды злокачественных образований из мутировавших клеток-лимфоцитов, локализующиеся в области, ограниченной ребрами и грудиной спереди, позвоночным столбом сзади и легкими – справа и слева.

Среди этих новообразований выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и группу неходжкинских лимфом, в которую входят В-клеточные и Т-клеточные опухоли нескольких видов, например, лимфосаркома, ретикулосаркома и другие.

Кроме того, лимфомы средостения могут быть первичными либо вторичными. Первичные образования возникают вследствие активного деления и последующей атопии лимфоцитов.

Вторичные появляются как результат метастазирования онкообразований, расположенных за пределами средостения, либо становятся частью онкологического процесса при генерализованной лимфоме Ходжкина.

Как правило, подобные новообразования изначально поражают одну сторону диафрагмы.

В общей массе первичных лимфоидных опухолей лимфомы средостения занимают небольшую долю. По вторичным новообразованиям статистика более удручающая: при лимфогранулематозе и лимфомам отличной от средостения локализации онкопроцесс со временем захватывает эту область в 90% и 50% случаев соответственно.

«Возраст риска» данной патологии определяется в пределах 20-45 лет, то есть, поражает она преимущественно людей молодого и среднего возраста.

Прямые причины появления заболевания на сегодняшний день достоверно не выявлены. Тем не менее, по наблюдениям специалистов, существует ряд факторов и состояний, способных спровоцировать возникновение и развитие лимфомы средостения. Это, в частности:

• вирусный гепатит В и С, ВИЧ и инфекционный мононуклеоз как состояния, подавляющие иммунитет, частью которого является лимфатическая система;
• аутоимунные заболевания – ревматоидный артрит, сахарный диабет І типа, системная красная волчанка и другие;
• наследственная предрасположенность, а также генетические патологии, например, Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, прочие;
• снижение иммунитета вследствие приема химиотерапии и радиотерапии в рамках лечения других онкологических заболеваний, а также получение иммуносупрессорной терапии в постоперационном периоде после трансплантации донорских органов;
• проживание в регионах с неблагоприятной экологической и радиологической обстановкой;
• работа на вредных производствах;
• регулярное длительное пребывание под прямыми ультрафиолетовыми лучами;
• частый контакт с канцерогенами и агрессивными химическими соединениями.

Несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, избыточное употребление алкоголя и продуктов глубокой промышленной переработки, ожирение с индексом массы тела выше 35, особенно, в комплексе с вышеперечисленными факторами, также могут сыграть роль в развитии этого онкозаболевания. По крайней мере, они переводят человека в группу риска.

Симптоматика на ранних стадиях лимфомы средостения практически отсутствует, что существенно затрудняет раннюю диагностику заболевания с возможностью своевременно приступить к лечению.

По мере прогрессирования новообразования симптомы становятся все более выраженными. Первым и основным признаком является увеличение лимфоузлов средостения с сохранением их безболезненности при прощупывании.

Среди других симптомов лимфомы в этой обрасти чаще всего наблюдаются:

• общая слабость и быстрая утомляемость;
• повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям;
• снижение аппетита и быстрая потеря 10 и более процентов массы тела. Если опухоль в силу своей локализации в грудной клетке давит на желудок, пациент испытывает чувство аномально быстрого насыщения;
• усиленное потоотделение, особенно, в ночное время, лихорадка, повышение температуры;
• непродуктивный кашель, одышка, затрудненное дыхание, невозможность сделать полноценный вдох;
• сложности с глотанием и сиплый голос;
• при лимфогранулематозе часто – кожный зуд;
• иногда при неходжкинских лимфомах – одутловатость и синюшность лица и шеи.

Кроме того, разрастаясь, новообразование может поражать другие органы и системы:

• спиной мозг: в этом случае возможно онемение верхних и нижних конечностей, частичные параличи и парезы, утрата контроля естественных отправлениями;
• сердце: постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль давит на этот орган, в результате чего пациент испытывает чувство давления за грудиной и боли в грудной клетке, отдающие в плечо, руку либо спину. Такая симптоматика нередко становится поводом к постановке диагноза «стенокардия», при этом сама лимфома, к сожалению, остается за пределами внимания врачей;
• грудной отдел симпатического ствола: его поражение вызывает опущение век, расширение зрачков и западание глазных яблок, а также гипертермию кожи лица со стороны поражения.

Чем больше вышеперечисленных симптомов присутствует у пациента, тем выше вероятность постановки диагноза «лимфома средостения». Мотивировать на визит к онкологу должны 4 и более одновременно присутствующих признака.

Для постановки данного диагноза пациенту назначается ряд исследований – как лабораторных, так и аппаратных. Лабораторные методы включают в себя:

• общий клинический анализ крови;
• биохимическое исследование крови;
• ПЦР-анализ на онкомаркеры;
• иммунологический анализ крови;
• биопсию для дальнейшего гистологического и иммуногистохимического исследования, с помощью которого выявляются опухолевые клетки. Биопсия при лимфоме средостения может выполняться малоинвазивно – пункционным или лапароскопическим методом, а также, при необходимости, в формате полноценного хирургического вмешательства.

Инструментально-аппаратные исследования, применяющиеся в диагностике лимфом средостения – это, как правило:

• обзорный рентген медиастинальной зоны, благодаря которому выявляются увеличенные узлы;
• КТ и МРТ обследование, позволяющее определить степень распространения новообразования и вовлечения в процесс нелимфатических органов и тканей;
• УЗИ, дающее возможность оценить состояние лимфатических узлов, невидимых рентгеновским аппаратом;
• лимфосцинтиграфия с контрастным компонентом – с ее помощью специалисты оценивают изменения в структуре лимфатических узлов и определяют скорость движения жидкости по лимфатическим сосудам;
• бронсхоскопия – дополнительное исследование, позволяющее определить степень компрессии бронхов, на которые оказывает давление новообразование.

• По показаниям, в зависимости от месторасположения опухоли и состояния пациента лечащий врач может по своему усмотрению использовать также другие диагностические методы и возможности.
• Важным этапом в процессе диагностики является исключение наличия у пациента неонкологических заболеваний со схожей симптоматикой, таких как лимфаденит, туберкулез лимфоузлов, кисты средостения и некоторые другие.
• Стратегия и тактика лечения разрабатываются врачом индивидуально для каждого пациента с учетом вида лимфомы, ее локализации, стадии заболевания, возраста и состояния здоровья больного. В настоящее время базовыми являются следующие подходы:

1. Химиотерапевтический – с использованием препаратов-цитостатиков. Его действие направлено на уничтожение раковых клеток. К сожалению, действие препаратов не является избирательным, поэтому вместе с патологическими клетками под воздействие попадают и здоровые, что негативно сказывается на иммунитете и общем самочувствии пациента.
2. Лучевая терапия – как самостоятельный метод лечения применяется крайне редко, преимущественно, если пациент в силу состояния здоровья не способен перенести терапию цитостатиками. Облучение в подобных случаях дает лишь временный результат, замедляя рост новообразования. А вот в комплексе с химиотерапией радиационный метод демонстрирует достаточно выраженный позитивный эффект.
3. Хирургическое вмешательство. Может применяться в ограниченных ситуациях: при локализованном расположении опухоли, на ранних стадиях, когда поражен один или несколько изолированных лимфатических узлов, а также после того, как удалось добиться максимально компактной локализации образования посредством химиотерапии.
4. Современной методикой, дополняющей классические протоколы лечения лимфомы средостения, является биотерапия с применением препаратов-иммуномодуляторов, в составе которых присутствуют блокаторы онкологических клеток, активаторы иммунитета и моноклональные тела.

Кроме того, при болях и побочных эффектах химиотерапии пациенту дополнительно могут прописываться препараты обезболивающего, противорвотного и общеукрепляющего действия.

Общий прогноз при лимфоме средостения зависит от возраста пациента, стадии процесса и вовлеченности в него нелимфатических органов и тканей. При лимфоме Ходжкина первой стадии пятилетняя выживаемость статистически достигает 90%, при второй-третьей – снижается до 70-45% соответственно.

При неходжкинских лимфомах, лечение которых начато своевременно, длительной устойчивой ремиссии удается достичь примерно в 70% случаев.

В качестве профилактических мер, снижающих риск возникновения злокачественного лимфоидного процесса в области средостения, можно рекомендовать следующее:

• стремиться к правильному образу жизни;
• минимизировать контакты с канцерогенами, агрессивной бытовой и промышленной химией, а также пребывание на открытом солнце;
• предпринимать действия, направленные на укрепление иммунной системы;
• по возможности – пройти обследование, позволяющее выявить генетическую предрасположенность к заболеванию.

Кроме того, важно не пренебрегать регулярными общими обследованиями и не игнорироать плановую диспансеризацию, а при появлении первых подозрительных признаков – нанести визит онкологу для своевременной постановки диагноза и определения тактики лечения.