Опухоль вилочковой железы

Тимома — это опухоль, исходящая из ткани вилочковой железы, лимфоидного органа, расположенного в переднем средостении. Этот орган расположен за грудиной перед крупными сосудами — аортой и верхней полой веной.

Тимус состоит преимущественно из эпителиальных клеток и лимфоцитов. В молодости тимус отвечает за развитие и созревание иммунных клеток.  Клетки-предшественники мигрируют в тимус и дифференцируются в лимфоциты. Большая часть этих лимфоцитов разрушается, а остальные клетки мигрируют в ткани, превращаясь в Т-клетки.

Тимус достигает своего максимального веса и размера в период полового созревания и затем подвергается инволюции.

Опухоль вилочковой железы

Причины развития Тимом

Как и почему возникает опухоль, исходящая из вилочковой железы, неизвестно. Однако опухоль тимуса была достоверно  связана с различными системными синдромами. 30-40% пациентов с тимомой испытывают симптомы, связанные с миастенией гравис (myasthenia gravis). Еще 5% пациентов с тимомой имеют другие системные синдромы, включая:

  • эритроцитарную аплазию;
  • дерматомиозит;
  • системную красную волчанку (SLE);
  • синдром Кушинга;
  • синдром несоответствующей секреции антидиуретического гормона (SIADH).

Значимые для других онкопатологий, таких как рак легких или рак шейки матки факторы риска для опухолей вилочковой железы также не определены.

Признаки и симптомы

Опухоль вилочковой железы — симптомы может не вызывать вообще. Лишь у одной трети присутствуют местные симптомы, связанные с вторжением опухоли в окружающие структуры. Эти пациенты могут иметь:

  • кашель,
  • боль в груди,
  • синдром верхней полой вены (SVC),
  • дисфагию и хрипоту, если вовлечен возвратный гортанный нерв. 

Треть случаев обнаруживается случайно при рентгенографических исследованиях во время обследования на миастению гравис (MG).

Хотя развитие тимомы в детстве встречается очень редко, симптомы у детей, напротив, проявляются  чаще и ярче, чем у взрослых. 

Опухоль вилочковой железы

Было предложено несколько объяснений распространенности симптомов у детей.

  • У детей тимома чаще имеет злокачественное течение (рак вилочковой железы).
  • У ребенка меньше полость средостения, поэтому опухоли чаще вызывают симптомы компрессии или инвазии.
  • Наиболее распространенное место возникновения опухолей средостения у детей — около трахеи, что и приводит к респираторным симптомам

Классификация

Четкого гистологического различия между доброкачественными и злокачественными тимомами не существует. Склонность тимомы к злокачественности определяется ее инвазивностью.

 Злокачественные тимомы могут поражать сосудистую сеть, лимфатические узлы и соседние структуры в средостении.

 15-летняя выживаемость составляет 12,5% для человека с инвазивной тимомой и 47% для человека с неинвазивной тимомой. 

В зависимости от гистологических показателей, выделяют:

  1. Тип A — Медуллярная тимома
  2. Тип AB —  Смешанная тимома
  3. Тип B1— Преимущественно корковая тимома.
  4. Тип B2 — Корковая тимома.
  5. Тип B3 — Хорошо дифференцированная карцинома тимуса.
  6. Тип C — Тимусная карцинома.

AB и B2 — наиболее распространенные виды тимомы, а тип A встречается очень редко. Если тип  A постепенно переходит в C, перспективы выживания, как правило, ухудшаются. Лучший прогноз имеет тип A, худший — C.

Опухоль вилочковой железы

Стадии

Наиболее распространенная система стадирования тимом — Система Масаока.

Стадия Определение Лечение
Стадия 1 Инкапсулированная опухоль без грубого или микроскопического проникновения Полное хирургическое удаление
Стадия 2 Макроскопическая инвазия в средостение жира или плевры или микроскопическая инвазия в капсулу Полное хирургическое иссечение и послеоперационная лучевая терапия для снижения частоты местных рецидивов
Стадия 3 Инвазия перикарда, больших сосудов или легких Полное хирургическое иссечение и послеоперационная лучевая терапия для снижения частоты местных рецидивов
Стадия 4А Плевральное или перикардиальное метастатическое распространение Хирургический дебуллинг, лучевая терапия и химиотерапия
Стадия 4B Плевральное или перикардиальное метастатическое распространение Хирургический дебуллинг, лучевая терапия и химиотерапия

Опухоль вилочковой железы

Диагностика

В диагностике тимом используются современные средства медицинской визуализации.

  • Компьютерная томография (КТ) — позволяет получить серию изображений внутренней части тела, сделанных на разных глубинах и под разными углами. Она обеспечивает более высокий уровень детализации, чем при рентгенографии грудной клетки. Для получения детального отображения сосудов средостения используется КТ с введением рентгеноконтрасного вещества.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), в которой детальные изображения внутренних органов и тканей создаются с использованием магнитного поля способна достаточно детально отобразить структуры тканей тела.
  • Позиционная эмиссионная томография (ПЭТ-сканирование), которая определяет, с какой интенсивностью клетки используют глюкозу. Опухолевые клетки метаболически более активны (растут быстрее, чем нормальные клетки) и поэтому поглощают больше глюкозы. Области повышенного поглощения глюкозы, обнаруженные при сканировании ПЭТ, могут указывать на злокачественность.

Лечение

Хирургические подходы к тимоме

Удаление вилочковой железы называется тимэктомией. Различные операционные подходы, часто продиктованные размером и расположением опухоли, используются для удаления тимом и рака вилочковой железы.

  • Срединная стернотомия — вскрытие грудины по средней линии, чтобы получить доступ к средостению для частичного или полного удаления опухоли.
  • Торакальная хирургия с использованием видео (VATS) — использование небольшой камеры и специально разработанных эндоскопических инструментов, вводимых в небольшие разрезы между ребрами для работы внутри грудной клетки и удаления тканей, избегая торакотомии.
  • Торакальная хирургия с помощью роботов — использует роботизированное устройство для маневрирования хирургических инструментов, вводимых в небольшие разрезы между ребрами, как и VATS. Но робот позволяет хирургам работать с большей точностью. Поэтому роботизированные операции эффективнее и безопаснее.

Опухоль вилочковой железы

Химиотерапия

Потенциальные кандидаты на химиотерапию включают примерно одну треть пациентов с раком вилочковой железы, который позже метастазирует, и всех пациентов с болезнью IV стадии.

Различные  схемы введения цисплатина, винкристина ,доксорубицина  или циклофосфамида чаще всего используются при не полностью резецированных инвазивных тимомах или в случаях с неоперабельным заболеванием.  Общий средний ответ на химиотерапию составляет 90% при среднем времени выживания 15 месяцев.

Исследование, проведенное Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC) в Бельгии, показало, что среди 16 пациентов с рецидивирующими или метастатическими тимомами наблюдались пять полных ремиссий и четыре частичных ремиссии при использовании химиотерапии. Медиана выживаемости в этом исследовании составила 4,3 года.

Лучевая терапия

Адъювантная лучевая терапия при полностью или не полностью резецированных тимомах III или IV стадии считается стандартом лечения. Однако использование послеоперационной лучевой терапии при тимомах II стадии в Европе сейчас не используется, так как доказано, что возможный вред от такого подхода превышает возможную пользу. 

Опухоль вилочковой железы

Другие методы терапии — комплексная гормонотерапия

Агрессивное мультимодальное гормональное лечение показало себя очень эффективным и способным справляться с местнораспространенными, неоперабельными и злокачественными тимомами.

Октреотид (синтетический аналог соматостатина)  в дозе 0,5 мг каждые 8 ​​ч можно использовать отдельно или с преднизоном (0,6 мг/кг/день).  Комплекс Октреотид + преднизон дает лучшую выживаемость без прогрессирования заболевания, чем только октреотид. 

Октреотидная терапия может быть ценным вариантом лечения, когда химиотерапия неэффективна.

Перспективные варианты лечения — молекулярно-таргетная терапия

 Последние исследования выявили конкретные молекулярные изменения в тимомах, которые могут стать мишенями для таргетной терапии. В одном исследовании 10 из 12 тимом показали экспрессию рецептора эпидермального фактора роста (EGFR).

 Эта информация будет полезна при отборе пациентов, которым могут быть полезны ингибиторы EGFR в рамках схемы лечения. Другие области исследования включают маркеры, связанные с апоптозом, такие как p63, член семейства p53. Этот маркер экспрессируется практически во всех тимомах.

 Дальнейшие исследования, касающиеся биологии тимом, позволят более адекватно подходить к лечению.

В настоящее время в Европе и уже действуют программы по клиническим исследованиям этих перспективных методик.

Опухоль вилочковой железы

Реабилитация и профилактика

Реабилитация может потребоваться  после масштабной операции с торакотомией.  Но такие операции при удалении тимом за рубежом уже практически не используются. Также реабилитационных мероприятий могут потребовать осложнения после лучевой терапии, например, лучевой перикардит, лучевой пневмонит или легочный фиброз.

В этих случаях после лечения собственно тимомы назначается реабилитационное лечение осложнений.

Первичная профилактика тимом не разработана, так как причины заболевания не выяснены. Профилактические мероприятия в виде долгосрочного мониторинга необходимы для предотвращения рецидива злокачественной тимомы.

Растут такие опухоли медленно, и рецидив после первичной терапии может наступить через 10-20 лет. Следовательно, долгосрочное наблюдение  должно продолжаться в течение всей жизни пациента.

Прогноз

Прогноз хуже для пациентов с симптоматическими тимомами, потому что у этих пациентов, более вероятно, будет злокачественная тимома. 

Единственным наиболее важным фактором, прогнозирующим исход пациентов с тимомами, становится свидетельство инвазии. Хирург должен провести тщательный осмотр. Клеточные характеристики несущественны, потому что они не влияют на лечение пациентов.

Из-за хорошо документированной склонности к поздним рецидивам, долгосрочная выживаемость должна рассматриваться с точки зрения 10-летнего наблюдения после лечения тимомы. 

Опухоль вилочковой железы

Исследование, проведенное Мемориальным онкологическим центром Слоан-Кеттеринг, показало 5-летнюю и 10-летнюю выживаемость для различных стадий тимом. Сейчас эти данные используются в качестве прогностического стандарта за рубежом.

Стадия 5-летнее выживание 10-летнее выживание
I 90% 80%
II 90% 80%
III 60% 30%
IV Менее 25% N / A

Прогноз выживаемости по типам тимом выглядит так.

Тип Гистологическое описание Выживаемость без болезней в 10 лет, *%
A Медуллярная тимома 100
AB Смешанная тимома 100
B1 Преимущественно корковая тимома 83
Би 2 Корковая тимома 83
B3 Хорошо дифференцированная карцинома тимуса 35
С Тимусная карцинома 28

Тимомы достоверно связаны с развитием вторичных злокачественных новообразований.  В последнем исследовании из 849 случаев тимом, в 66 пациенты имели вторичные злокачественные новообразования. Ненормально высоким оказалось количество случаев неходжкинской лимфомы и саркомы мягких тканей.

Что такое тимома? Признаки доброкачественности и злокачественности тимомы

Опухоль вилочковой железыТимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает.

Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы.

Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Опухоль вилочковой железыЗлокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Причины возникновения

Точные причины опухоли не установлены.

Исследования подтверждают, что опухоль провоцируют неблагоприятные факторы и патологии:

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Ионизирующее излучение;
  • Плохая экология;
  • Повреждение переднего средостения;
  • Аутоиммунные заболевания, чаще всего миастения.

Источник роста тимомы – эпителий органа, который выстилает слизистую оболочку тимуса. Им может стать и лимфоидная ткань.

Типы тимомы

Опухоль вилочковой железыДоброкачественная опухоль растёт медленно и не доставляет дискомфорта пациенту, пока не увеличится до размеров, при котором происходит сдавливание органов в грудной клетке. Если игнорировать неприятные ощущения и вовремя не лечиться, происходит перерождение клеток органа, что приводит к запуску злокачественного процесса. Тимома переходит в стадию раковой опухоли. При этом её рост ускоряется.

Типы тимомы выделяют исходя из структуры опухоли и степени её распространения.

  1. Доброкачественная тимома. Её размер не более 5 см. Опухоль со всех сторон окружена капсулой. Отличается медленным ростом и безболезненным течением. Не выходит за пределы тимуса. Разделённая жировая ткань вилочковой железы образует особый вид тимомы – тимолипому.
  2. Злокачественная тимома. Как и при доброкачественном типе, опухоль имеет небольшой размер, не разрастается за пределы органа. Иногда происходит отклонение от нормы, вызванное избыточной выработкой гормонов. Такой дисбаланс провоцирует разрастание в другие органы. Опухоль переходит в тимому средостения.
  3. Карцинома тимуса 2-го типа. Опухоль характеризуется быстрым ростом. Она разрушает органы средостения, на ранней стадии раковые клетки «заселяют» слизистые оболочки грудной клетки, лимфоузлы, соседние органы. Карцинома тимуса характеризуется тяжелым течением, плохим самочувствием пациента.
Читайте также:  Рак лимфоузлов: симптомы и признаки онкологии, лечение и прогноз

Видео — Тимома

Стадии опухоли

Новообразование вилочковой железы чаще всего доброкачественного типа. Тимома растет в пределах капсулы. На этой стадии функции соседних органов и систем сохраняются с незначительными отклонениями от нормы. По мере роста образование деформирует грудную клетку, сдавливает жизненно важные органы. В 1 из 5 случаев обнаруживают признаки злокачественности опухоли.

Развитие тимомы проходит 4 стадии.

  1. Опухоль локализуется в оболочке вилочковой железы.
  2. Патологические клетки заселяют ткани переднего средостения.
  3. Опухоль разрастается в пространство, окружающее легкие.
  4. Вовлечение в злокачественный процесс органов и систем, расположенных в грудной клетке.

Опухоль вилочковой железыСимптомы

Клинические проявления зависят от стадии заболевания, размера опухоли, степени вовлечения других органов в процесс.

На ранней стадии, когда у опухоли доброкачественный характер, больной может не подозревать о недуге. Обнаруживают такое новообразование при осмотре у специалиста, если он отправляет на рентген грудной клетки по поводу патологии соседних органов. Бессимптомный период длится годами. Его продолжительность зависит от сопротивляемости организма, от состояния здоровья в целом.

Переход в злокачественную стадию характеризуется активным ростом тимомы. На этом этапе больной отмечает:

  • Неприятные ощущения в груди;
  • Затруднительное дыхание;
  • Ощущение постороннего тела в тимусе;
  • Боль в нижнем отделе шеи;
  • Трудности при глотании.

Признак разрастания тимомы за пределы вилочковой железы – появление синдрома верхней полой вены. Нарушается кровообращение.

Опухоль вилочковой железыВ результате этого у пациента возникают симптомы:

  • Отечность лица и шеи;
  • Увеличение вен на шее;
  • Синюшная окраска кожи и слизистых оболочек;
  • Боли в груди;
  • Шум в ушах;
  • Снижение слуха и остроты зрения;
  • Головокружения.

Сдавливание нервных окончаний вызывает боль, которая чувствуется со стороны опухоли. Причем она отдает в руку, шею, лопатки. Также у больного нарушается процесс терморегуляции.

Явные признаки разрастания тимомы – визуальные изменения глаз:

  • Опущение век;
  • Сужение зрачка;
  • Западения глаза со стороны локализации новообразования.

Если в процесс задействованы нервные окончания гортани, у больного меняется тембр голоса вплоть до осиплости. В тяжелых случаях голос теряется совсем.

Специфический признак тимомы – миастения. Заболевание зачастую диагностируют совместно с опухолью. Для него характерны признаки:

  • Слабость мышц, диафрагмы;
  • Слабость дыхательной мускулатуры.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Миастения характеризуется быстрой утомляемостью при ходьбе. Со временем слабеют мимические мышцы лица. Самое тяжелое проявление болезни – невозможность сделать вдох – миастенический криз. Это критическое состояние. Больной попадает в реанимацию. Ему требуется искусственная вентиляция легких. В противном случае больной умирает.

Опухоль вилочковой железыТимус у детей и взрослых

Предрасположенность к миастении и тимоме есть у людей с аутоиммунными заболеваниями. Например, волчанка, сахарный диабет, диффузный токсический зоб. Чаще всего болезни такого типа являются наследственными. Они хронические и приводят к необратимым изменениям.

Последняя стадия миомы – рак. Патогенные клетки начинают распространяться в другие органы и системы.

При карциноме появляются симптомы интоксикации:

  • Большая потеря в весе;
  • Лихорадка;
  • Повышенное потоотделение;
  • Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

  1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
  2. Общий и биохимический анализ крови.
  3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
  4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
  5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Опухоль вилочковой железыСамый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

  1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
  2. Лучевая терапия (облучение). Метод используют при 2 и 3 стадиях тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

Последствия удаления тимомы

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.

Рак вилочковой железы: симптомы, выживаемость и степени

Рак вилочковой железы – это серьёзная патология, влияющая на формирование и функциональность иммунитета человека. Связан риск с основной задачей вилочковой железы – выработкой Т-клеток иммунитета. Более распространённое название таких клеток – лейкоциты, или белые кровяные тельца.

Обнаружив чужеродные микроорганизмы, они ведут блокировку их распространения в организме человека и разрушение инородных микроорганизмов.

Благодаря особенностям строения лимфоцитов и наличию ложноножек, они способны перемещаться не только внутри кровеносной системы, но и проникать за стенки сосудов в повреждённые органы и ткани.

Эпителиальный рак имеет однотипную структуру развития вне зависимости от места локализации первичного очага патологии.

Тимус

Вилочковая железа имеет научное название – тимус. Вилочковой железой её называют за внешнюю схожесть с двузубчатой вилкой. Располагается железа в верхней части грудной клетки сразу за грудиной. Сам орган небольших размеров и твёрдой консистенции.

В период полового созревания организма размер железы достигает максимального значения в 16 сантиметров, вес до 37 граммов.

В период после полового созревания происходит атрофия вилочковой железы, что приводит к снижению иммунных показателей в зрелом и преклонном возрасте.

Строение: две доли, плотно прижатые друг к другу. Нижняя часть доли шире верхней. Поэтому создается внешнее сходство с двузубчатой вилкой. Кровоснабжение органа идёт из грудной артерии и щитовидных артерий. Отток крови – через грудные и плечеголовные вены.

Любая клетка органа может превратиться в атипичную под воздействием ряда факторов. Вилочковая железа содержит:

  • плоскоклеточный эпителий;
  • веретеновидный эпителий;
  • светлоклеточный эпителий;
  • лимфоцитарные клетки.

Опухоль вилочковой железы

Рак тимуса

Рак тимуса имеет научное название – тимома. Формируется из эпителиальных клеток железы. Код по МКБ-10 у заболевания C37. Это злокачественное образование вилочковой железы. Проявление онкологии возникает в возрасте от 40 лет, поэтому нарушение иммунной деятельности у детей не связывают с появлением новообразования злокачественной породы. Среди основных характеристик опухоли выделяются:

  • скорость разрастания тимомы;
  • агрессивный характер воздействия на организм и развитие онкологии;
  • скорость инвазии в примыкающие ткани и органы.

При выявлении болезни на поздних стадиях развития возможен летальный исход для пациента вследствие поражения большей части органа и появления метастазирования в ближайших и отдалённых органах и тканях организма.

В момент появления метастазов в жизненно важных органах лечение не будет носить практического свойства, будет применяться паллиативная терапия.

В связи с высокой степенью риска для жизни первостепенная роль в успешном лечении отведена ранней диагностике.

Онкология вилочковой железы разрастается из эпителия, из которого состоит тело железы. Чаще всего встречаются тимомы 1-го и 2-го типа атипичности.

Первый тип атипичности клеток

Опухоль локализуется в самой железе. Показывает один или несколько нечётких очагов. Размер новообразования не превышает 5 сантиметров. Кортикальной опухолью называется при примыкании к наружным слоям органа.

Карцинома тимуса также относится к первому типу атипичности. Имеет склонность к быстрому развитию, но не покидает пределы органа.

Первый тип атипичности представляет наименьшую угрозу для жизни пациента, так как является переходным звеном между онкологическими проявлениями, носящими доброкачественный и злокачественный характер.

При достижении ремиссии присутствует вероятность рецидива.

Второй тип злокачественности

Второй тип злокачественности – рак в своем чистом проявлении. Эти онкологические проявления имеют склонность к быстрому развитию, инвазии в соседние ткани и органы. Присутствует разветвленная сеть метастазов в отдалённые и ближайшие органы, в том числе жизненно важные.

Опухоль вилочковой железыГигантская удалённая тимома

Гистологическая классификация

В зависимости от первоначальных клеток, подверженных атипичности, выделяют:

  1. Плоскоклеточный рак.
  2. Карциносаркому.
  3. Аденокарциному.
  4. Мукоэпидермоидный.
  5. Светлоклеточный рак.

Особенности каждого вида выражаются в скорости развития и инвазии, способностями к метастазированию. Самое быстрое течение болезни установлено при карциносаркоме вилочной железы. Статистические исследования говорят о редкости этого вида онкологии.

Факторы риска

Онкология выделяет список факторов, способствующих возникновению рака вилочковой железы. В число этих факторов входят:

  1. Генетическая предрасположенность. Зависит от наличия в родственной связи человека, переболевшего тимомой.
  2. Возраст старше 40 лет.
  3. Болезни эндокринной системы. Наибольшее значение имеют патологические проявления развития и деятельности щитовидной железы (особенно онкологические проявления), множественная эндокринная неоплазия, сахарный диабет второго типа.
  4. Синдром иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция).
  5. Наличие хронических инфекционных патологий и воспалительных процессов различной этиологии и локализации.
  6. Курение в неограниченном количестве.
  7. Алкогольная зависимость.
  8. Наркотическая зависимость.
  9. Механические повреждения грудной клетки.
  10. Воздействие повышенного уровня радиационного фона.
  11. Ожирение.
  12. Аутоиммунное заболевание в анамнезе пациента (диффузный токсический зоб, волчанка). При этих патологиях организм начинает воспринимать собственные здоровые клетки за инородные и принимает их за угрозы. Вырабатываются антитела к собственным клеткам. Болезнь может представлять наибольшую опасность для развития онкологии и жизни человека, лечение затруднено.

Опухоль вилочковой железыДиффузный токсический зоб у человека

Как и в случае с иными видами онкологии, триггерная причина отсутствует. Люди, подвергающиеся воздействию вышеназванных факторов, должны особенно тщательно следить за проявлениями симптоматики патологии и обращаться к медикам для проведения тщательной диагностики патологии.

Симптоматика

Симптомы рака вилочковой железы при первых стадиях не проявляются. Когда новообразование достигает определённой величины, возникают негативные проявления:

  • приступы удушья;
  • хрипы;
  • затруднённое дыхание;
  • изменение цвета кожных покровов в результате нехватки кислорода.

Эти симптомы происходят из-за сдавливания дыхательных путей больного и давления опухоли на лёгкие пациента.

Затруднённое глотание пищи и жидкостей; постоянное поперхивание пищей и жидкостями. Это влияние опухоли на пищевод.

Влияние онкологии на центральную нервную систему человека:

  • проявления конъюнктивита;
  • потеря голоса;
  • осиплость голоса;
  • ослабленная реакция зрачка на воздействие света;
  • опускание века

Свидетельствуют о пережатии верхней полой вены:

  • посинение вокруг плечевого пояса;
  • отёчность лица и вен на шее;

Симптомы, указывающие на наличие миастении (аутоиммунное заболевание, проявляющееся в хронической слабости мышц):

  • отсутствие выраженной мимики лица;
  • общая слабость конечностей;
  • тремор.

Опухоль вилочковой железы

К остальной симптоматике относится:

  • интоксикация продуктами жизнедеятельности опухоли;
  • потеря общей массы тела;
  • тошнота;
  • рвота;
  • повышение температуры тела до субфебрильных значений продолжительный период времени;
  • повышенное потоотделение.

При осуществлении анализов крови клиническая картина будет проявляться следующим образом:

  1. Падение уровня гормона гемоглобина.
  2. Снижение уровня эритроцитов.
  3. Снижение уровня тромбоцитов.
  4. Повышение показателей скорости оседания эритроцитов (СОЭ – показывает наличие воспалительного процесса в организме).
Читайте также:  Виброцил для новорожденного: с какого возраста можно давать грудничку виброцил, отзывы о препарате

Чтобы вовремя диагностировать наличие новообразования в вилочковой железе, рекомендуется ежегодное прохождение рентгенологии грудной клетки. Часто опухоль обнаруживается при проведении профилактического осмотра или подозрении на иные хронические патологии грудной клетки у взрослых.

При проведении рентгенологических исследований, таких как рентгенография, рентгеноскопия, процедура рентгеновского исследования с применением контрастного вещества, удаётся выявить новообразование в самом зачатке процесса.

Для обнаружения и изучения опухоли с помощью компьютерного томографа размерные значения онкологии должны превышать 3 сантиметра.

Характеристика стадий онкологического процесса

От степени развития онкологии зависят выбранные методы лечения и прогноз выживаемости пациента в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Как и любой онкологический процесс, рак вилочковой железы проходит 4 стадии своего развития.

Первая стадия характеризуется малыми размерами опухоли. Новообразование не распространяется на соседние органы и ткань. Может иметь капсулу, где происходит развитие опухоли. Метастазирование отсутствует.

Для второй стадии характерны первоначальные симптомы проявления. Опухоль начинает проникать в жировую клетчатку. Возникает прорыв в плевральную область. Плевра – мембрана, защищающая ткани лёгких. Метастазирование возможно в ближайшие лимфатические узлы, но может и отсутствовать.

Опухоль вилочковой железы

Третья стадия включает максимальный рост новообразования. Прорастание рака в лёгкие, перикард, в аорту и артериальную систему лёгких.

Распространение получает метастазирование ближайших органов и тканей, костные структуры подвержены воздействию метастазов. Начинают проявляться первые признаки развития сопутствующих патологий.

Разветвленная симптоматика, в зависимости от повреждения органов и карты распространения метастазов.

Четвёртая стадия – термальная. Заключительный этап развития онкологии. Присутствуют многочисленные метастазы в жизненно важных органах:

  • плевра;
  • почки;
  • сердце;
  • печень;
  • лёгкие;
  • надпочечники;
  • кости;
  • головной мозг.

Прогноз выживаемости имеет наиболее пессимистичный характер. Многочисленные очаги онкологической болезни. Присутствие симптомов сопутствующих патологий. При переходе онкологии в термальную стадию проявляются негативные психоэмоциональные состояния пациентов, депрессия, апатия. Постоянные болевые ощущения. Постоянная смена настроений. Агрессия по отношению к окружающим.

Из-за дополнительной и основной симптоматики нарушается режим сна и бодрствования. Часто пациент просыпается из-за асфиксии. Нарушены все функции пищеварительной системы из-за метастазов. Нарушается деятельность центральной нервной системы. Наблюдается спутанность сознания пациента. Нарушена координация. Присутствуют рецепторные нарушения.

Осуществляется паллиативное лечение. При этом виде медицинского вмешательства основная задача – продление жизни пациента и облегчение состояния его здоровья. Применяются сильнодействующие обезболивающие препараты на основе наркотических веществ.

Опухоль вилочковой железы

Выживаемость при раке вилочковой железы

На показатели выживаемости влияет большое число сопутствующих, индивидуально-определённых факторов. К таковым относят стадию развития онкологического процесса, степени разрушения жизненно важных органов и систем организма больного, возраст пациента, общее состояние. Важный фактор – правильно выбранный метод лечения онкологической болезни.

Лечение применяется комбинирование и зависит от индивидуальных особенностей протекания болезни. Чаще всего применяются хирургическая операция в сочетании с химиотерапией (препараты на основе платины) и лучевой терапии. Последняя не может применяться в качестве самостоятельного вида лечения.

Хирургическое вмешательство подразумевает резекцию грудной клетки с удалением самой железы, ближайших к ней лимфатических узлов и жировой ткани, которая способна спровоцировать рецидив опухоли. В случае распространения опухоли на перикард и трахею возникает необходимость в проведении резекции этих органов.

Химиотерапия применяется в качестве самостоятельного лечения в случае неоперабельности опухоли. После хирургии она выступает дополнительным методом лечения и направлена на окончательное разрушение оставшихся очагов патологии. Продолжительность зависит от конкретного случая патологии. Назначается 6 курсов с промежутком в три недели.

Также может быть применена фотодинамическая терапия. Этот метод предусматривает совмещенное воздействие на онкологию лазерного воздействия и фармакологических препаратов.

Исходя из общих статистических показателей, при правильно подобранном лечении выживаемость:

  • Для первой стадии онкологии вилочной железы составляет 80 процентов. Рецидив не регистрируется в большинстве случаев.
  • Для второй стадии – пятилетняя выживаемость 63 процента.
  • Для третьей стадии прогноз составляет 25 процентов.
  • Для термальной стадии не более 10 процентов.

С учётом вероятных осложнений более 5 лет после проведённого лечения живут 90 процентов пациентов, у которых опухоль была выявлена на 1-ой и 2-ой стадиях болезни.

При обнаружении онкологии третьей стадии 60 процентов пациентов смогут преодолеть барьер в 5 лет.

Для термальной стадии менее 10 процентов пациентов при условии максимально проработанного паллиативного лечения, с помощью которого устраняется максимальное число симптоматик и влияния сопутствующих патологий и самой онкологии.

Диагностика и лечение рака вилочковой железы

Тимус, или вилочковая железа, играет важную иммунную роль в организме. Тимома – это опухоль органа, она встречается преимущественно у людей после 40 лет и характеризуется агрессивным течением, быстрым прорастанием в соседние ткани. О причинах ее появления, видах, симптомах и лечении читайте далее в нашей статье.

Факторы риска злокачественной опухоли тимуса

Точная причина развития раковой опухоли вилочковой железы не установлена. Но есть люди из группы риска, у которых шансы столкнуться с ней выше. В нее входят пациенты при наличии:

  • злокачественных новообразований у кровных родственников;
  • болезней желез внутренней секреции – щитовидной, паращитовидных, половых, надпочечников, гипофиза, особенно опасно распространенное опухолевое поражение (множественная эндокринная неоплазия);
  • ожирения, сахарного диабета 2 типа;
  • курения, алкогольной, наркотической зависимости;
  • синдрома иммунодефицита, в том числе и при заражении ВИЧ;
  • аутоиммунных болезней с образованием антител к собственным клеткам;
  • хронических воспалений, рецидивирующих (повторяющихся) инфекций;
  • травм грудной клетки, операций, облучения.

Рекомендуем прочитать статью об увеличении вилочковой железы. Из нее вы узнаете о роли вилочковой железы в организме, увеличении органа и последствиях, а также о диагностике и лечении увеличенного тимуса.

А здесь подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

Виды и типа рака вилочковой железы

В составе ткани тимуса есть 2 вида клеток – эпителий и лимфоциты. В зависимости от их злокачественного перерождения выделено несколько вариантов опухоли.

Атипичная тимома тип 1

Чаще всего имеет размер до 5 см. Бывает одиночной или множественной. Капсулы нет или она нечеткая, преимущественно растет внутри железы. При расположении в наружных слоях названа кортикальной. В ее составе бывают светлые и темные клетки. Второй вид атипичной тимомы – карцинома. Она склонна к интенсивному росту, но также не переходит за тимус.

Эти опухоли отнесены к промежуточному типу – между доброкачественными и злокачественными. Они обычно не проникают в другие органы и лимфоузлы, но клетки, из которых они сформированы, – атипичные, то есть раковые. После удаления возможны рецидивы.

Атипичные раковые клетки тимуса

Злокачественная тимома тип 2

Обладают всеми признаками ракового новообразования: быстро растут, распространяются на соседние органы, мигрируют в лимфатические узлы, дают отдаленные метастазы. Чаще всего поражаются такие органы:

  • легкие,
  • плевральная полость,
  • околосердечная сумка,
  • печень,
  • костная ткань,
  • надпочечники.

Клетки в составе раковой опухоли могут быть представлены:

  • плоским эпителием,
  • веретеновидными,
  • светлоклеточными элементами,
  • смесью эпителия и лимфоцитов в разных соотношениях.

В ряде случаев они не имеют отличительных особенностей – недифференцированные, стволовые, незрелые.

Стадии рака вилочковой железы

Для определения подхода к лечению важно знать степень распространения злокачественного новообразования. Поэтому выделены следующие стадии:

  • первая – опухоль внутри тимуса, имеет капсулу;
  • вторая – проникает в жировую клетчатку;
  • третья – выходит из капсулы в плевральную полость, окружающую легкие, переходит в легочную ткань, околосердечную сумку (перикард), стенки аорты, легочной артерии;
  • четвертая – распространяется по плевре или оболочкам перикарда (подстадия а), затем дает метастазы в печень, кости, отдаленные лимфоузлы (подстадия б).

Симптомы патологии у взрослых

Для детей такое заболевание не характерно, его частота составляет менее 1%, среди всех опухолей тимуса преобладают тимомы мелких размеров. У взрослых рак железы появляется чаще в возрасте от 45 до 60 лет. Нередко имеет бессимптомное течение и обнаруживается при профосмотрах, рентгенографии органов грудной клетки.

При быстром росте и гормональной активности обнаруживают:

  • сдавление дыхательных путей, легких – боли в груди, затрудненное дыхание, приступы удушья, посинение кожи, хрипы;
  • пережимание верхней полой вены – отечность лица, переполнение вен шеи, синюшность области плечевого пояса;
  • давление на нервные пути – осиплость, потеря голоса, опущение века, слабая реакция узкого зрачка на свет, покраснение конъюнктивы;
  • сжимание пищевода – затруднение глотание, поперхивание;
  • миастенический синдром – снижение силы мышц, больные отмечают бессилие, мимика невыраженная, имеется двоение и нечеткость контуров предметов, трудно глотать и дышать, в тяжелых случаях необходима искусственная вентиляция и зондовое или внутривенное питание.

Боли в груди, затрудненное дыхание, приступы удушья

При проникновении продуктов жизнедеятельности раковой опухоли в кровь возникает интоксикация. Она сопровождается тошнотой, повышением температуры тела, снижением аппетита и веса тела. В крови падает содержание гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов, растет СОЭ.

Диагностика органа

При осмотре врач определяет наличие синдромов сдавления тимусом соседних органов, увеличение лимфатических узлов на шее, возле ключицы, признаков мышечной слабости (миастении). При прослушивании легких определяют хрипы, учащенный сердечный ритм.

Для уточнения диагноза показана компьютерная томография или магнитно-резонансное сканирование. Они, в отличие от обычной рентгенографии, не только обнаруживают опухоль, но и позволяют оценить ее распространение на соседние органы. Под контролем КТ проводится пункция с взятием анализа ткани для изучения клеточного состава.

Компьютерная томография

Осмотр средостения – пространства между легкими, может проводиться при помощи медиастиноскопии или торакоскопии. Катетер с оптическим устройством вводится в средостение за грудину или в грудную полость. Это важно для исключения похожих по симптомам загрудинного зоба (увеличения атипично расположенной щитовидки), врожденных опухолей из зародышевых клеток структур средостения.

Для подтверждения мышечной слабости назначается электромиография с фармакологическими пробами.

Лечение рака вилочковой железы

Если болезнь обнаружена на 1 стадии, то подлежит удалению вся железа, жировая клетчатки и соседние лимфоузлы. Такой объем операции связан с частым рецидивированием и наличием мышечной слабости, которая не уменьшается, если остается ткань тимуса.

На 2-3 стадии возможно дополнительное частичное удаление легкого, листка перикарда. После операции назначают облучение. Лучевая и химиотерапия используются при неоперабельных опухолях 4 стадии. При 3-4а стадии также может быть рекомендована трехэтапная методика – химиотерапия для остановки распространения и уменьшения новообразования, удаление тимуса и лучевое лечение.

Смотрите на видео о лучевой терапии больных раком вилочковой железы:

После операции может развиваться резкая мышечная слабость в виде миастенического криза. Он вызван повреждением капсулы и выходом содержимого в кровеносное русло. Поэтому хирурги заранее готовят аппарат для искусственной вентиляции легких, Прозерин.

Выживаемость пациентов

На первой стадии после операции прогноз благоприятный. Если проведено радикальное удаление и не повреждена капсула, то вероятность рецидива ничтожна. Более 5 лет живут 93-97% пациентов.

Признаки миастении у них либо полностью исчезают, либо существенно уменьшаются. На второй стадии результаты ненамного отличаются от первой, а пятилетняя выживаемость приближается к 90%.

Начиная с третьей стадии, она падает вначале до 60%, а в 4б составляет всего 10%.

Рекомендуем прочитать статью о боли вилочковой железы. Из нее вы узнаете, почему болит вилочковая железа у детей и взрослых, о дополнительных симптомах проблем у взрослых.

А здесь подробнее о функциях вилочковой железы.

Тимома

Тимома — крайне разнородная группа эпителиальных опухолей вилочковой железы, встречающаяся во всех возрастных группах с пиком заболеваемости в 40-60 лет. Несмотря на то, что тимомы довольно редкие опухоли с медленным ростом, они являются наиболее часто встречающимися новообразованиями переднего средостения. В 90% случаев тимома расположена в переднем средостении.

Иная локализация (шея, среднее и заднее средостение) встречается в 5-10 % случаев и связана, вероятнее всего, с добавочной долькой вилочковой железы.

Причины возникновения до конца не изучены, предполагается, что развитие данного заболевания связано с нарушениями иммунных процессов, в частности, аутоиммунными системными заболеваниями, есть сведения о влиянии вируса Эпштейна-Барр и облучения средостения.

К счастью, на сегодняшний день большинство тимом могут успешно излечиваться, при условии, что лечением исходно занимается квалифицированный специалист в этой области. Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному образу жизни.

Исключение составляют ситуации, когда исходно выявляются множественные метастазы в других органах или врастание в сердце, крупные сосуды.

Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения, пациентам можно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы заболевания.

Читайте также:  Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Лечение тимом – задача не одного специалиста.

В зависимости от конкретной ситуации, требуется наличие в клиники высококвалифицированного торакального хирурга, химиотерапевта, специалиста по лучевой терапии, патоморфолога, терапевта, анестезиолога, реаниматолога. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.

Блохина индивидуально подходят к лечению каждого пациента, план лечения составляется и обсуждается на консилиуме до госпитализации, привлекаются все необходимые специалисты с учёной степенью не ниже кандидата медицинских наук.

Как проявляется тимома? Симптомы тимомы

Большинство тимом, как правило бессимптомны и часто являются случайной находкой во время прохождения рентгенологического исследования органов грудной клетки. Продолжительность заболевания с момента первых жалоб до клинического проявления опухоли может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

В силу специфики своей локализации тимомы характеризуются потенциальной угрозой врастания и/или сдавления сердца, легких, крупных сосудов и нервных стволов.

При сдавлении органов грудной клетки появляются боли за грудиной, кашель, одышка, осиплость, появление жидкости в плевральных полостях, одутловатость лица, отечность верхних конечностей, вздутие вен шеи. У 30-40 % тимомы могут сочетаться с рядом системных синдромов, прежде всего myasthenia gravis.

Мyasthenia gravis или болезнь Эрба–Гольдфлама–Джоли, аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся патологической слабостью и утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры.

Симптомы миастении напоминают состояния, возникающие при воздействии токсинов животного и растительного происхождения: опущение верхнего века, двоение в глазах, усиление выработки слюны, нарушение речи, утомляемость, нарастающую мышечную слабость, трудности при глотании пищи т.д. После удаления тимомы при миастении через один-два года можно ожидать исчезновения проявлений мышечной слабости.

В случае подозрения на наличии опухолевого образования в переднем средостении, окончательная диагностика и комплекс лечебных мероприятий должны проводиться в специализированном онкологическом учреждении, которое имеет большой опыт в диагностике и лечении опухолей грудной клетки, в частности тимом.

Диагностика тимом. Какие обследования необходимо выполнить при выявлении тимомы до начала лечения?

Чаще всего болезнь обнаруживают при плановом рентгенологическом обследовании или тогда, когда опухоль достигла достаточных размеров, чтобы оказывать влияние на соседние органы. Основные методы диагностики: рентгенография, компьютерная томография органов грудной клетки, УЗИ надключичных областей.

Рентгенография позволяет обнаружить патологическую тень на снимке, определить локализацию опухоли, ее форму и размеры. Более точные сведения предоставляет компьютерная томография. Она помогает определить контуры злокачественного образования, его отношение к соседним органам, структуру, подвижность.

По данным УЗИ надключичных областей можно выявить измененные лимфатические узлы и возможно выполнить их биопсию. Традиционно диагноз тимома основывается на совокупном анализе клинической картины, рентгенологических методах визуализации.

В случае небольшого размера опухоли возможно ее полное удаление без предварительной биопсии для гистологического исследования. Биопсия опухоли проводится для установки диагноза. Возможно взятие биопсии опухоли путем пункции, которая проводится под местным обезболиванием под визуализацией с помощью компьютерного томографа.

Это сложная диагностическая процедура, для выполнения которой необходим большой опыт. Врачи научно-консультативного и торакального отделений НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина обладают необходимой квалификацией для выполнения подобных процедур. Также возможна биопсия во время диагностической торакоскопии.

Торакоскопия позволяет детально визуализировать медиастинальную опухоль, определить ее распространенность, связь с окружающими органами и тканями, осуществить прицельную биопсию и установить диагноз более чем в 90 % исследований.

После установки диагноза проводится уточняющая диагностика. Она проводится с целью решения нескольких задач:

  1. Оценка локализации опухоли грудной клетки по отношению к соседним органам и структурам.
  2. Исключение наличия метастазов в другие органы. Тимомы наиболее часто метастазируют в лимфатические узлы, жировую клетчатку переднего средостения, в легкие и в плевру. Желательно выполнение УЗИ надключичных областей и компьютерной томографии органов грудной клетки с внутривенным контрастированием.
  3. Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения операции. Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ, консультацию терапевта, ЭХОКГ, спирометрию, консультацию анестезиолога, реаниматолога, эндокринолога.
  4. Иммуногистохимические исследования для определения подтипа опухоли включают анализы ткани опухоли на определение пролиферативной активности опухоли Ki-67, экспрессии белка р53, экспрессии bcl2. Эти факторы могут влиять на прогноз заболевания и определяют группы риска.

Как устанавливается стадия тимомы?

У больных с опухолью вилочковой железы стадия заболевания окончательно устанавливается только после операции и тщательного морфологического исследования удалённого препарата и окружающих его лимфатических узлов.

Врач на основании данных обследования может лишь разделить пациентов на три большие группы для выбора правильной тактики лечения: «опухоль вилочковой железы небольших размеров, без метастазов», «опухоль вилочковой железы с врастанием в другие органы», «опухоль вилочковой железы с метастазами в другие органы».

  • На сегодняшний день пользуются патологоанатомической классификацией тимом по гистологическому типу, предложенной комитетом ВОЗ в 1999 год.
  • Тимома типа А.
  • Характеризуются медленным ростом, длительно могут протекать бессимптомно, гормонально-неактивные.
  • Тимома АВ.

По клиническим проявлениям неотличима от тимом типа А. Опухоль может достигать гигантских размеров. Тимомы типа А и АВ встречаются чаще у лиц пожилого возраста.

Тимомы типа В.

Составляют до 70-80% тимом. Чаще встречаются у молодых.

Как правило, гормонально активны. Характеризуются более быстрым ростом, чем тимомы типа А и АВ.

Рак тимуса (“тип C”) — это группа злокачественных опухолей вилочковой железы. Более агрессивные и чаще метастазируют.

На сегодняшний день, наиболее удобной классификацией опухолей вилочковой железы по стадиям, считается классификация предложенная Akira Masaoka в 1981 году и в последующем доработанная Kasui Koga. в 1994 году.

                                                                                                                                                                                                                     

Таблица 1. Классификация   Masaoka/Koga (1994)

Стадия Описание
I Т1N0М0 опухоль не прорастает капсулу
II Т2N0М0 IIa. прорастание капсулы видно только под микроскопом
IIb. прорастание капсулы видно глазом
III Т3N0М0 Опухоль распространяется на соседние органы
IIIa. Врастает в крупные сосуды
IIIb. Не врастает в крупные сосуды
IV Т4N0М0; IVa. Врастает в плевру и перикард
IVb. Отдаленные метастазы (лимфогенные — по лимфатическим узлам) Т1-4N1-2М0; (гематогенными — по крови) Т1-4N0-2М1.

Данная система стадирования одобрена к практическому применению такими ведущими организациями как: Международная организация по изучению тимом (ITMIG), Японская ассоциация исследований тимуса (JART), Европейская ассоциация торакальных хирургов (EACTS), Северо-американский Национальный онкологический регистр (NCCN), Китайский альянс по исследованию тимом (ChART).

Параллельно классификации Masaoka общепринятым является TNM стадирование Всемирной Организации Здравоохранения, разработанное в 1999 году, с последующими дополнениями в 2004 и 2015 годах, под редакцией William Travis.

Лечение тимом. Что нужно знать перед тем, как соглашаться на лечение?

Существует 3 наиболее распространённые ситуации, требующие различных лечебных подходов:

  1. Опухоль вилочковой железы небольших размеров, без врастания в соседние органы. Данная ситуация встречается редко, в основном у пациентов, которые проходят профилактическое обследование. Такие формы тимом не имеют симптомов. Оптимальным лечением таких форм заболевания является хирургический.

    На сегодняшний день в хирургии средостения сформировалось два направления: «открытые» и «малоинвазивные» оперативные доступы (через проколы с использованием маленького разреза только для удаления опухоли). Выбор хирургического доступа определяется размером опухоли и стадией. При начальных стадиях возможно выполнение «малоинвазивного» торакоскопического удаления опухоли.

    В некотором роде, безусловным преимуществом торакоскопических операций считается более быстрое восстановление, а также лучший косметический эффект. Однако такую процедуру может выполнить не любой торакальный онколог. В идеале врач должен обладать техникой выполнения как эндоскопических, так и открытых операций. Специалисты торакального отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н.

    Блохина могут проконсультировать Вас о преимуществах данной методики и обладают большим клиническим опытом выполнения подобных операций. Объём и качество операции не зависят от использованного открытого или торакоскопического доступа. Операции в НМИЦ онкологии им. Н.Н.

    Блохина проводятся с использованием самого современного оборудования, включая современные электроинструменты, ультразвуковой скальпель, сшивающие аппараты. Использование данного оборудования позволяет снизить кровопотерю во время большинства стандартных операций до минимальных значений.

    Во время торакоскопических операций используется камера, которая позволяет получать трёхмерное изображение грудной полости для максимально точного и тщательного проведения любых манипуляций. Обязательным условием удаления тимомы является полное иссечение остатков вилочковой железы и окружающей клетчатки с лимфатическими узлами, нахождение «ножки» опухоли, которая зачастую уходит на шею.

    Лимфатические узлы и жировая клетчатка средостения должны удаляться профилактически, вне зависимости от данных обследованиях об их поражении. После удаления опухоль обязательно должна отправляться на морфологическое исследование.

    При окончательном морфологическом исследовании могут выявляться дополнительные факторы риска, в том числе может встать вопрос о необходимости проведения дополнительного лечения. Для большинства пациентов удаление вилочковой железы не имеет долгосрочных последствий, и пациенты могут полноценно вернуться к привычному образу жизни.

    После операции, в зависимости от результатов морфологического исследования, может быть назначена профилактическая (или адъювантная) химиотерапия и/или лучевая терапия. Назначение такого лечения вовсе не означает, что в организме остались проявления заболевания. Такое лечение назначается, если при углубленном иммуногистохимическом изучении удалённых тканей морфолог выявил определённые факторы риска более агрессивного течения болезни. Наиболее часто это бывает при выявлении метастазов в удалённых лимфоузлах. В этом случае проведение профилактического лечения может снизить риск возврата заболевания.

  2. Опухоль вилочкой железы с врастанием в соседние органы, но без метастазов. При возможности полного удаления опухоли, лечение начинают с операции. Если опухоль не получится удалить полностью, то до получения лечения пациент должен получить консультацию химио- и лучевого терапевта.

    В таком случае лечение следует начинать с химио–и/или лучевой терапии. Если получен объективный положительный эффект, решается вопрос о хирургическом вмешательстве.

    Операции в этих случаях связаны с рядом технических особенностей из-за рубцово-склеротических изменений окружающих тканей, однако полное удаление опухоли дает возможность к полному выздоровлению.

    Наличие предоперационного лечения не является гарантией на назначения дополнительного лечения после операции, все также зависит от результатов гистологического и иммуногистохимического исследования удаленной опухоли.

  3. Опухоль вилочковой железы с метастазами в другие органы. Каждый из метастатических очагов тимомы является самостоятельным, и, при невозможности удаления всех проявлений заболевания, удаление отдельных метастазов или первичной опухоли может быть нецелесообразным. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.

    Блохина используется индивидуальный подход к лечению больных с метастатическим течением заболевания. К обсуждению плана лечения привлекаются все необходимые специалисты. Доступен широкий спектр методов лечения. Основным методом лечения для большинства пациентов с метастатическим процессом является химиотерапия и/или лучевая терапия. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.

    Блохина применяются все современные схемы химиотерапии, есть возможность облучения опухоли на новейших линейных ускорителях последнего поколения. Кроме того, в клинике постоянно проводятся национальные и международные клинические исследования, в рамках которых пациенты могут получить лечение с использованием новейших научных разработок.

    Вы можете узнать об участии в клинических исследованиях на консультации у врача-онколога в поликлинике или у химиотерапевта.

Наблюдение после лечения

К сожалению, характерной особенностью тимом является высокая частота рецидивов, несмотря на радикальное лечение, которое по данным медицинской литературы колеблется от 10 до 50 %. Известно, что эти новообразования обладают склонностью к поздним рецидивам даже при начальных стадиях.

Правильный контроль после завершения основного этапа лечения – залог успеха в борьбе против тимомы. Наблюдение после лечения проводится для пациентов в поликлинике НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина по индивидуальным программам.

Контрольные визиты после операции обычно проводятся не реже 1 раза в 6 месяцев и не чаще 1 раза в 3 месяца. На каждом осмотре выполняются осмотр хирурга-онколога, анализы крови, рентгенография органов грудной клетки.

Не реже одного раза в год должна выполняться компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография органов грудной клетки с в/в контрастированием.

Ссылка на основную публикацию